Перцентильное распределение значений пи и жи у самопроизвольных выкидышей 13-27 недель

Показатель	Перцентиль
	3-й	10-й	25-й	50-й	75-й	90-й	97-й
ПИ	0,142	0,925	1,066	1,324	1,500	1,668	2,000
ЖИ	0,648	0,693	0,772	0,892	1,083	1,159	1,389
Состояние сердца	Гипертрофия левого желудочка или предсердия		Норма			Гипертрофия правого желудочка или предсердия

Диагностические параметры при правожелудочковой сердечной недостаточности:

1.Компенсированная форма

ПЖ (гр) ≥ N

ЛЖ (гр) – N

ЖИ (ПЖ/ЛЖ) – N (перцентили в

интервале 25-75)

2. Декомпенсированная форма

ПЖ (гр) ≥ N

ЛЖ (гр) – N

ЖИ – гипертрофия ПЖ (перцентили в интервалах 25-10)

Морфологически: полость правого желудочка расширена при гипертрофии ПЖ = миогенная дилятация

Рис. 1 Миогенная дилятация при гипертрофии правого желудочка.

Диагностические параметры при левожелудочковой сердечной недостаточности:

1.Компенсированная форма

ЛЖ (гр) ≥ N

ПЖ (гр) – N

ЖИ (ПЖ/ЛЖ) – N (перцентили в интервале 25-75)

2. Декомпенсированная форма

ЛЖ (гр) ≥ N

ПЖ (гр) – N

ЖИ – гипертрофия ПЖ (перцентили более 97)

Морфологически: полость левого желудочка не расширена, миокард гипретрофирован = тоногенная дилятация

Рис. 2 Тоногенная дилятация при гипертрофии левого желудочка.

Более подробно исследование сердца представлено в нашем учебно-методическом пособии Алгоритм морфо-функциональной диагностики врожденных кардиомиопатий «плодов/новорожденных», погибших в перинатальный период [17].

6.2. Методология вскрытия полости черепа, исследования ЦНС и диагностика патологических состояний нервной системы.

Алгоритм исследования в данном разделе заимствован из работы В.В. Власюка [18].

Исследование черепа обычно начинается после изучения внутренних органов, их удаления и вскрытия позвоночного канала. Если исследовать спинной мозг после вскрытия черепа, то могут быть диагностированы артефициалные субдуральные кровоизлияния спинного мозга вследствие затекания крови из задней черепной ямки в субдуральное пространство спинного мозга во время вскрытия. Еще до вскрытия черепа следует обращать внимание на расположение области периостального застоя – зоны венозного застоя под сухожильным шлемом. При головном предлежании она имеет округлую форму и темно-красный цвет. Локализуется, как правило, в области теменных костей. Области периостального застоя обычно соответствует родовая опухоль с очаговыми кровоизлияниями в мягкие ткани головы. Учитывая, что на сегодня в отечественном акушерстве не определен приоритетный способ родоразрешения беременных при сверхранних родах (через естественные родовые пути или путем операции кесарева сечения), выявление зоны периостального застоя может служить достоверным критерием родовой травмы черепа у плода при самостоятельном родоразрешении.

Применение традиционного способа извлечения головного мозга из черепа не может быть рекомендовано для случаев с мертворожденными с ЭНМТ. Его применение может привести к артефициальным повреждениям оболочек и вещества мозга, отрывам отдельных его частей, долей и разъединению полушарий, что затрудняет дальнейшее его макро- и микроскопическое исследование. Из-за дряблости мозга плодов отсутствует возможность произвести плоскопараллельные срезы, что затрудняет качественную патологоанатомическую диагностику и учет всех его поражений (выявление мелких кист и кровоизлияний, очагов глиоза).

Власюк В.В. рекомендует следующую методику извлечения мозга. Следует заранее подготовить сосуд с водой (эксикатор), на дно положить марлю и поднести к нему вскрытый череп, при этом наклоняя голову. Головной мозг в силу своего веса плавно сам опускается в воду (при этом не требуется его придерживания рукой; можно комбинировать опускание мозга в воду и перерезание ствола), откуда он на куске марли или на ладонях переносится в 10% раствор нейтрального формалина. Формалин желательно менять, повышая его концентрацию (15%,20%); максимальный срок фиксации – 10 дней. После фиксации головной мозг становится плотным, не распадается и не повреждается в руках или при его переворачивании на столе, становясь удобным объектом для дальнейших исследований.

При макроскопическом описании следует оценить развитие гловного мозга в целом, в особенности, характер гирификации, так как образование основных борозд и извилин детерминировано сроками внутрутробного развития и может отражать степень зрелости структур [8].

Так, у плода, начиная с 16 недели внутриутробного развития, макроскопически различимы два больших полушария и мозолистое тело. В этот же период на нижней поверхности лобных долей закладываются обонятельные борозды, луковицы, тракты и пластинки обонятельных нервов. Из борозд первой формируется сильвиева борозда, затем - на 24-й неделе - роландова борозда. В 24 недели хорошо различимы прецентральные извилины и борозды затылочных долей, закладываются первичные борозды теменных долей, верхних и нижних лобных извилин. Среди височных извилин первой появляется верхняя височная извилина. Образование островка начинается с 16-й недели. Все главные постоянные борозды формируются к 32-й неделе внутриутробного развития. Граница коры и белого вещества, подкорковые ядерные группы макроскопически у маловесных плодов плохо различимы из-за слабого развития миелиновых оболочек.

Возрастной особенностью гистологического строения коры больших полушарий у маловесных плодов является незрелость большинства нейронов: они характеризуются малыми размерами, неопределенностью формы, слабым развитием дендритных и аксонных аппаратов. Особенности цитоархитектоники различных полей начинают формироваться с 20-й недели внутриутробного развития, а к концу 24-й недели кора всех областей больших полушарий имеет шестислойное строение. Субвентрикулярно во всех отделах, особенно в области тел боковых желудочков, определяется широкий герминативный слой, состоящий их незрелых нейроэктодермальных клеток, окружающих тонкостенные сосуды. Формирование спинного мозга происходит быстрее, чем головного. Нейронная организация спинного мозга приобретает относительно сформированный вид в период от 20-й до 28-й недели.

С 20-й недели внутриутробного развития формируется субарахноидальное пространство вследствие возникновения отверстий Лушки и Мажанди с последующим расслоением спинномозговой жидкостью мягкой мозговой оболочки на два слоя: сосудистый и паутинный. До этого момента вентрикулярная система головного мозга умеренно расширена – физиологическая гидроцефалия.

Субэпендимарные и внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) – нередкая патология у мертворожденных с ЭНМТ, возникающая в результате аддитивного действия гипоксии и механических сил. Разрушение эпендимы желудочков в ряде случаев может сочетаться с геморрагическими инфарктами. Однако, по нашим данным, полученным в результате электронно-микроскопических исследований плодов с внутриутробной вирусной инфекцией, данная область становится также и зоной адсорбции вирусных агентов при генерализованной ВУИ. В этих случаях характерным признаком воспалительной реакции является формирование глиальных пролифератов в сочетании с кровоизлияниями [19]. Кровоизлияния, как правило, симметричные, локализуются в эпендиме наружной стенки боковых желудочков в зародышевом слове хвостатого ядра, чаще в бороздке между хвостатым ядром и зрительным бугром.

6.3. Методология исследования органов мочеобразования и выведения и диагностика их патологических состояний.

Осуществляемый в настоящее время ранний фетальный УЗИ-скрининг позволяет выявить целый ряд ВПР органов мочеобразования и выведения – от агенезии почек до стриктур мочеточника. Современные методы антенатальной хирургии обеспечивают своевременную коррекцию последствий ряда уропатий. Однако, диагностика тканевых дисплазий по-прежнему осуществляется при морфологическом исследовании почек .

Для определения степени зрелости почки учитывается не столько количество рядов незрелых клубочков, сколько отношение ширины гломерулогенной зоны (т.е. зоны, в которой идет созревание клубочков) к ширине дефинитивной гломерулярной зоны (ГГ:ДГ). Гломерулогенная зона простирается от капсулы почки и включает все незрелые структуры (S-образные, в виде компактных клеточных тубулярных структур и т.д.). Зона дефинитивных клубочков распространяется от субкасулярн6ого ряда наиболее незрелых клубочков до более глубоко расположенных клубочков в юкстамедуллярной зоне.

У плода отношение ГГ:ДГ коррелирует с массой. Так у 500 г плода отношение ГГ:ДГ=0,208, а у 36-ти недельного плода массой 2500 г – 0,008. Это отношение можно использовать как один из критериев и для выявления мертворожденных с задержкой развития, у которых отношение ГГ:ДГ меньше, чем должно быть для данного срока гестации [20].

6.4. Методология исследования легких и морфологическая диагностика их патологических состояний.

При внутриутробном развитии легкие проходят несколько стадий. К 22 неделям гестации из кубического эпителия дифференцируются альвеолоциты 2 типа, ответственные за синтез сурфактанта – антиателектатического фактора, понижающего поверхностное натяжение и обеспечивающего необходимую стабильность альвеол на выдохе. С 24 недели начинается период терминальных расширений - продолжающийся до момента рождения ребенка. Он характеризуется дальнейшей дифференцировкой внутрилегочных дыхательных путей. В это время респираторные бронхиолы образуют многочисленные первичные альвеолы, отрывающиеся в альвеолярные ходы. Кубический и цилиндрический эпителий уплощается, межальвеолярные перегородки истончаются. Значительно увеличивается количество капилляров, которые на 26-28 неделе вступают в непосредственный контакт с утонченной альвеолярной стенкой, там, где альвеола выстлана плоским эпителием. Появляется аргирофильный каркас, который восполняет недоразвитие эластических волокон. На 25-28-й неделе увеличивается количество альвеолоцитов 2 типа. В этот период количество альвеолоцитов II типа – продуцентов сурфактанта – достигает 84-86% (для сравнения у взрослых этот тип альвеолоцитов составляет около 6%). Начинается активный синтез сурфактанта [21] .

К 28-30 неделе заканчивается формирование межальвеолярных перегородок и легкие достигают такого анатомического строения, когда развитие альвеолярных ходов допускает достаточное для внеутробной жизни насыщение крови кислородом. Долевые артерии сохраняют узкий просвет до 28-32 недель гестации, сегментарные - до более поздних сроков.

Таким образом, морфологически и функционально зрелая легочная ткань характеризуется равномерным расширением воздухоносных путей во всех отделах легких. Дистальные отделы воздухоносных путей при этом выстланы нормальным альвеолярным эпителием и не содержат кубических клеток, характерных для ранних стадий развития. Стенки альвеол состоят из раскрытых капилляров, контактирующих с двумя смежными альвеолами, определятся сеть эластических волокон и небольшое количество стромальных клеток.

Дифференциальная диагностика физиологической и патологической незрелости легочной ткани осуществляется, исходя из следующих признаков. При физиологической незрелости структура легочной ткани соответствует сроку гестации (см. описание выше). При патологической незрелости ведущим морфологическим признаком становится отставание в созревании всех легочных структур (альвеолярного и бронхиального эпителия, соединительнотканного каркаса межальвеолярных перегородок, артерий) по отношению к сроку гестации. В легких выявляются высокий кубический альвеолярный эпителий, формирующий железистые структуры в недифференцированных альвеолярных ходах при сформированных бронхах и бронхиолах. Межальвеолярные перегородки представлены широкими фиброзированными соединительнотканными тяжами с замурованными капиллярами. Эта форма незрелости рассматривается как «железистая». Она соответствует 16-24 неделям внутриутробного развития. «Септальная» форма незрелости соответствует более поздним срокам гестации. Она характеризуется утолщением межальвеолярных перегородок, содержащих большое количество клеточных элементов при расправленных альвеолах. Капилляры контактируют с просветом альвеол не на всем протяжении, и нередко только с одной стороны. Смешанная форма включает элементы как «железистой», так и «септальной» незрелости.

«Отставание» морфологической структуры легких на 2-4 недели от нормы для установленного гестационного срока служит основанием для заключения о его патологической незрелости.

Основные патологические процессы, выявляемые в легких мертворожденных с ЭНМТ, представлены двумя состояниями: аспирация элементов околоплодных вод и пневмония. Первое из указанных состояний не имеет гестационных особенностей и достаточно полно описан в имеющейся литературе. Морфологическая диагностика второго – внутриутробной пневмонии бактериальной этиологии – основывается на обнаружении воспалительного экссудата в бронхах и респираторном отделе легких. При воспалительных процессах, инициированных возбудителями, ассоциированными в TORCH – комплекс, определяются клетки альвеолярного эпителия с признаками специфической трансформации (гигантоклеточный метаморфоз).