Раздел VI

Особенности внутриутробного развития жизненно важных систем и органов у плода и их влияние на морфологические проявления пренатальной патологии

В данном разделе мы представим патологические проявления и основные методы их диагностики у мертворожденных с ЭНМТ по отдельным нозологиям. Порядок изложения материала: от описания признаков физиологической незрелости органов к патологической незрелости, а от нее – к патологической анатомии заболевания. Из всех анатомических систем организма, согласно концепции А.П. Милованова [15], мы рассмотрим патологические состояния в так называемых органах первоочередного использования, т.е. тех, востребованность которых обеспечивает существование плода на внутриутробном этапе перинатального развития: сердечно-сосудистая система, ЦНС, почки, а также те органы, которые определяют его жизнеспособность на первом этапе адаптации к внеутробным условиям существования – легкие.

6.1. Методология вскрытия камер сердца и крупных сосудов и определение степени выраженности сердечно-сосудистой недостаточности.

Перед вскрытием камер сердца необходимо установить его линейные размеры (длина/ширина/высота) и рассчитать массу органа в целом. Далее действия осуществляются в следующем порядке [16]. Вскрытие сердца проводится по кровотоку, начиная с правого предсердия. Производится перфорация его передней стенки по наружной границе у места впадения нижней полой вены. Затем по наружной границе предсердия направление разреза ориентируется в сторону верхней полой вены с последующим ее вскрытием на всем протяжении. Вторым разрезом от места перфорации до основания желудочка отсекается предсердие от задней границы межпредсердной перегородки. Линия перехода задней стенки в межпредсердной перегородке хорошо видна как снаружи, так и изнутри. Далее разрез продолжается по линии соединения предсердия с желудочком до устья верхней полой вены. Отсекается предсердие от верхней полой вены по линии соединения ее со стенкой. После отделения правого предсердия межпредсердная перегородка представляется в виде разностороннего многогранника с овальным отверстием в центре. Вскрытие левого предсердия начинается с отсечения левых легочных вен по линии их впадения. Затем перфорируется передняя стенка предсердия по линии соединения с желудочком и по ней же камеры отсекаются кзади до межпредсердной перегородки и кпереди до уровня задней границы основания легочного ствола. Задняя стенка левого предсердия отсекается от межпредсердной перегородки по границе перехода в нее устья правых легочных вен. Окончательное отделение левого предсердия от межпредсердной перегородки проводится по передней ее границе от легочного ствола до устья правых легочных вен. Межпредсердная перегородка отделяется по отчетливым анатомическим границам от основания желудочков, верхней и нижней полых вен. Далее по задней стенке правый желудочек отсекается от межжелудочковой перегородки - линия отсечения идет параллельно нисходящему сосудистому пучку слева от него. Во время отсечения бранши ножниц наклонены в сторону левого желудочка под углом 45⁰, внутренняя бранша прижата к межжелудочковой перегородке. С учетом того, что у плодов имеются две хорошо видимые верхушки желудочков, в конце разреза необходимо повернуть ножницы в сторону соответствующей верхушки, т. е. в конце линия отделения задних стенок желудочков раздваивается. Затем разрез продолжается от верхушки по передней стенке правого желудочка чуть правее переднего нисходящего сосудистого пучка с выходом на левый край основания легочного ствола. Линия вскрытия легочного ствола идет по левой стороне рядом с устьем левой легочной артерии в артериальный проток и далее по левой стороне аорты до поперечной линии вскрытия грудного отдела. Следует отметить, что тщательная ориентация линии разреза по середине межжелудочковой перегородки при отделении правого желудочка является обязательным условием и правильного отделения левого желудочка. В случае правильно проведенного исследования поверхности отсечения желудочков от межжелудочковой перегородки, наклоненные друг к другу, формируют по ее краям острый конус. Восходящий отдел аорты вскрывается по правой наружной поверхности с одновременным пересечением легочного ствола в его начале, с выходом на дугу спереди вдоль передних краев устьев отходящих артерий, затем на перешеек и далее на грудной отдел аорты. При развернутых левом желудочке, восходящей аорте и дуге с перешейком устья артерий располагаются справа, устье артериального протока – слева. Отделяются желудочки и межжелудочковая перегородка по линии прикрепления к сосудам и друг к другу. При правильно проведенном раздельном вскрытии каждый из отделов сердца имеет характерную форму. После раздельного вскрытия производят взвешивание каждого отдела сердца, а затем - расчет предсердного и желудочкового индексов (ПИ и ЖИ). Диагностика патологических состояний осуществляется по распределению ПИ и ЖИ в соответствии с перцентильными интервалами, что позволяет оценить степень выраженности гипо - или гипертрофии отдельных камер сердца при внутриутробном развитии плодов в указанном сроке гестации (таблица 2):

Таблица 2 (в приложении – под № 18)