Министерство здравоохранения Российской Федерации
ГБОУ ВПО
Уральский Государственный Медицинский Университет
Н.Р. Шабунина-Басок,
Е.Ю. Серебрякова
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИЧИН МЕРТВОРОЖДЕНИЙ ПРИ СВЕРХРАННИХ РОДАХ. ФЕТАЛЬНАЯ НОЗОЛОГИЯ И СТРУКТУРА ДИАГНОЗА
Учебное пособие
Екатеринбург
2014
Шабунина-Басок Н.Р.,
Серебрякова Е.Ю.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИЧИН МЕРТВОРОЖДЕНИЙ ПРИ СВЕРХРАННИХ РОДАХ.
ФЕТАЛЬНАЯ НОЗОЛОГИЯ И СТРУКТУРА ДИАГНОЗА
Учебное пособие
Екатеринбург
2014
УДК: 618.439+616-091.5
Шабунина – Басок Н.Р., Серебрякова Е.Ю. Морфологическая диагностика причин мертворождений при сверхранних родах. Фетальная нозология и структура диагноза /Учебное пособие / – Екатеринбург: УГМУ, 2014. – 104с.
ISBN 978 – 5 – 89895 – 662 – 2
В пособии, в основу которого положен многолетний личный опыт авторов, рассмотрены вопросы техники вскрытия, диагностики основных причин смерти, формулирования патологоанатомического диагноза и правила оформления документации на мертворожденных от сверхранних родов. Представлены современные данные зарубежной литературы последнего десятилетия, включающие наиболее часто используемые в мировой практике классификации факторов риска и причин смерти при мертворождениях Wigglesworth и Gardosi. Даны краткая морфофункциональная характеристика основных систем жизнеобеспечения и органометрические параметры «гестационной нормы». Приведены ключевые факторы танатогенеза.
Пособие предназначено для ординаторов, осваивающих образовательные программы специальностей «патологическая анатомия» и «акушерство и гинекология».
Ответственный редактор д.м.н., проф. Н.Р. Шабунина – Басок.
Рецензент к.м.н. А.В. Спирин
ISBN 978 – 5 – 89895 – 662 – 2
©УГМУ, 2014
СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ………………………………………………………………………5
Раздел I. Основные определения и понятия по проблеме мертворождений………………………………………………………..…………9
Раздел II. Факторы риска и причины, вызывающие внутриутробную смерть плода…………………………..………………………………………………….10
Раздел III. Изменения в структуре мертворождений в отечественной перинатологии в связи с переходом на критерии «живо- и мертворожденности», рекомендованные ВОЗ………………………………..14
Раздел IV. Задачи патологоанатомического вскрытия………………………..15
Раздел V. Методология морфологического исследования мертворожденных с ЭНМТ……………………………………………………………………………..17
Раздел VI. Особенности внутриутробного развития жизненно важных систем и органов у плода и их влияние на морфологические проявления пренатальной патологии……………….………………………………………18
6.1. Методология вскрытия камер сердца и крупных сосудов и определение степени выраженности сердечно-сосудистой недостаточности……………...19
6.2. Методология вскрытия полости черепа, исследования ЦНС и диагностика патологических состояний нервной системы…………………...22
6.3. Методология исследования органов мочеобразования и выведения и диагностика их патологических состояний……………………………………25
6.4. Методология исследования легких и морфологическая диагностика их патологических состояний……………………………………………………...25
Раздел VII. Принципы построения клинического и патологоанатомического диагнозов у мертворожденных с ЭНМТ..…………………………………….27
Раздел VIII. Клинико – патоморфологические примеры ……………………. 30
Раздел IX. Структура медицинского свидетельства о перинатальной смерти и правила его заполнения в случаях мертворождений………………………..50
Раздел X Контрольно–измерительные материалы. Тесты………………………………………………………….…………………53
Раздел XI Контрольно – измерительные материалы. Ситуационные задачи……………………………………………………………………………58
Заключение ………………………………………………………………………80
Приложения. 1. Бланк медицинского свидетельства о перинатальной смерти.
2. Таблицы органометрических показателей
Литература…………………………………………………………………….....84
ВВЕДЕНИЕ
По данным российской статистики в стране отмечено устойчивое снижение мертворождаемости с 6,8 до 4,67‰ в период с 2000 по 2010 год [1]. Одновременно с этим в структуре перинатальной смертности произошли существенные изменения в плане перераспределения пре- и постнатальных потерь. Внедрение эффективных методов реанимационной помощи новорожденным, начиная с родового зала, привело к уменьшению доли постнатальной летальности. Между тем в структуре перинатальной смертности доля мертворождаемости (МР) значительно возросла, причем исключительно за счет антенатальной гибели плодов. В динамике этот показатель неуклонно нарастал: 1991 год – 34%, 2005 – 50%, 2010 – 75%. Рубежным стал 1997 год, когда уровень МР превысил уровень ранней неонатальной смертности.
В 2012 году отечественное здравоохранение приняло рекомендации ВОЗ по регистрации случаев мертво - и живорождения, начиная с 22 недель гестации. Это обусловило переход поздних выкидышей в категорию детей с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) [2]. Даже при отсутствии обобщенных данных за два последних года можно предположить, что с учетом добавленной группы детей произошли количественные изменения в соответствующих статистических показателях. Однако общие тенденции сохраняются, и антенатальные потери среди жизнеспособных младенцев превалируют.
До последнего времени регистрация и оформление документации в случаях смерти среди поздних выкидышей не вызывали затруднений ни у акушеров, ни у врачей-патологоанатомов общего профиля. «Дежурными» диагнозами у клиницистов в соответствии с рубриками МКБ-Х были два: поздний самопроизвольный (О.03) или искусственный выкидыш по медицинским или социальным показателям (О.04). Патологоанатомы широко использовали рубрику «внутриутробная гипоксия» (код Р.20), а в случаях выявления пороков развития – соответствующую рубрикацию XV класса МКБ-Х «врожденные аномалии». Между тем, необходимость оформления медицинских свидетельств на указанную категорию мертворожденных с детализацией причин смерти потребовала пересмотра существующего до сих пор ограниченного подхода. Не случайно, среди специалистов-морфологов, подробно изучающих проблемы мертворождений, распространено мнение, что «вскрытие антенатально погибших плодов является одним из самых сложных в патологоанатомической практике. Оно требует значительных временных затрат, тщательного клинико-анатомического анализа, больших знаний и должно быть отнесено к аутопсиям высокой категории сложности» [3].
Эффективная антенатальная профилактика внутриутробных потерь должна быть основана на знании основных причин, обусловливающих гибель плода. Но на сегодня эта область остается до конца не изученной. Многообразие взаимосвязей в системе «мать-плацента-плод», различная степень выраженности и диапазон компенсаторно-приспособительных реакций (КПР) в целом и в каждом из компонентов системы на различных уровнях структурной организации, эффекты от лечебных воздействий и влияния социально-бытовых факторов нередко приводят к невозможности прогнозировать отклонения в течение беременности и неблагоприятный ее исход. Имеющая место ситуация отражена и в том, что на сегодня не разработана единая международная классификационная система причин внутриутробной смерти, позволяющая дифференцировать их в зависимости от сроков гестации. Между тем, по данным многоцентровых исследований известен целый ряд неблагоприятных моментов – факторов риска со стороны матери, способных обусловить потерю плода. Необходимо учитывать также, что в настоящее время в связи с распространением вспомогательных репродуктивных технологий, при которых высок процент многоплодия, изменились и морфо - функциональные показатели плодов
Таким образом, перед патологоанатомом, чьим объектом исследования становятся мертворожденные дети с ЭНМТ, появляется ряд дополнительных задач. Из наиболее значимых это – получить максимальную информацию об имевших место в антенатальный период неблагоприятных воздействиях, выявить результаты этих воздействий в виде морфологических изменений в фетоплацентарном комплексе, сопоставить их и выстроить причинно-следственные связи. В реальных условиях трудно установить непосредственную причину МР. Во-первых, МР в большинстве случаев является результатом воздействия нескольких факторов. Во-вторых, многие повреждающие воздействия скорее, следует рассматривать в качестве «факторов риска», а не причины, поскольку они присутствуют также и при живорождении. В то же время, при оформлении медицинского свидетельства на указанную категорию МР по рубрике «причины перинатальной смерти» предусматривается кодировка только одного состояния со стороны матери в строке «в» - «основное заболевание или состояние матери, оказавшее неблагоприятное влияние на плод». Особенностью же анализа результатов вскрытия и гистологического исследования является то, что установленные признаки морфо-функциональной незрелости лишь в своей крайней степени (СЗРП – III) могут рассматриваться в качестве непосредственной причины смерти, а большинство выявленных признаков патологии являются отражением развития общепатологических процессов, таких как нарушения кровообращения, воспаления, срыв КПР, а это уже – информационное поле для фетальной нозологии.
Нельзя сказать, что проблемы поиска эффективных методов морфологической диагностики причин смерти внутриутробного плода не оказывались в поле зрения ученых. За последние полвека в этом направлении осуществлялись значимые публикации. Упомянем неоднократно переизданную за рубежом монографию Fox [4], публикации Gardosi, 2005[5] и Silver, 2007[6], отразившие динамические изменения в структуре причин мертворождаемости за последние десятилетия, а также фундаментальные работы российских перинатологов - классическое руководство «Антенатальная смерть плода» В.И. Грищенко и А.Ф. Яковцевой 1978 г. [7] и «Морфология плодов и новорожденных с ЭНМТ» Л.П. Перетятко с соавт., 2005 г. [8]. Однако особенностью представленных отечественных материалов становится акцент на описание морфологической картины общих изменений у плода преимущественно гипоксического характера или количественных параметров органометрии в зависимости от недель гестации. Патогенетическим аспектам нарушений в них уделяется значительно меньшее внимание. Наиболее полно особенности танатогенеза были сформулированы в 2010 году одним из ведущих морфологов санкт-петербургской школы Б.И. Глуховцом в работе, имеющей характерное название «Тезисы к монографии» [9]. Поскольку это издание в полном варианте не было осуществлено до сегодняшнего дня, а донести подобную информацию до специалистов мы считаем все же необходимым, позволим себе дословно процитировать основные постулаты указанного труда:
- внутриутробное прекращение жизни плода нельзя рассматривать в качестве неизбежного процесса, каковым является «естественная смерть в исходе возрастного старения организма»; внутриутробная смерть в любом случае наступает в результате определенных патологических изменений в системе «мать-плацента-плод».
- процесс внутриутробного умирания нередко имеет значительную протяженность во времени в связи с высокой приспособленностью плода к антенатальной гипоксии и резервной возможностью сохранения минимальных признаков жизнедеятельности посредством анаэробного гликолиза.
- внутриутробный плод сохраняет жизнеспособность при многих тяжелых пороках развития, в том числе анэнцефалии, и не зависит от внешнего дыхания, в связи с чем важнейшими системами жизнеобеспечения в период внутриматочной жизни плода являются адекватная гемоциркуляция в системе «плод-плацента-матка»
- смерть плода нередко наступает незаметно для матери и медицинского персонала в связи с внешним отсутствием болезненных симптомов и танатогенных проявлений, что исключает возможность проведения профилактических, лечебных и реанимационных мероприятий.
- плод обладает чрезвычайно высокой гидрофильностью тканей, в связи с чем, развитие биологической смерти характеризуется отсутствием трупного окоченения, предрасположенностью к ранней мацерации кожных покровов и аутолизу внутренних органов, чему способствует пребывание умершего плода в своеобразном «внутриутробном термостате».
- плод имеет выраженные механизмы перераспределения венозной крови посредством ее значительного депонирования в микроциркуляторном русле печени и плаценты, что препятствует развитию трупных гипостазов (пятен) и может обусловить внешний эффект «белой асфиксии».
- особенности родового процесса определяют «обреченность» плода на сильнейшие механические воздействия, которые могут осложняться широким спектром повреждений, начиная от родовой опухоли и заканчивая тяжелыми травмами черепа и головного мозга. Эти повреждения сочетаются с другими этиологическими факторами или являются основной причиной интранатальной смерти плода.
Перечисленные выше особенности вызывают значительные трудности в трактовке фетальной танатологии.
Раздел I
Основные определения и понятия по проблеме мертворождений
Переходя к изложению современных требований к патологоанатомической диагностике причин мертворождения и их регистрации, остановимся на основных определениях этих состояний.
Мертворождением (мертворожденный плод) является смерть продукта зачатия до его полного изгнания или извлечения из организма матери вне зависимости от продолжительности беременности при отсутствии признаков жизни (дыхания, сердцебиения, пульсации пуповины или произвольных движений мускулатуры) независимо от того, перерезана ли пуповина и отделилась ли плацента.
В Приложении №1 к Приказу Минздравсоцразвития России №1687 от 27.12.2011 г, закрепившего переход РФ на новые критерии ВОЗ, дано следующее определение мертворождения, уточняющее продолжительность беременности, завершившейся родами.
«Мертворождением является момент отделения плода от организма матери посредством родов при сроке беременности 22 недели и более, при массе тела новорожденного 500 г и более (или менее 500 г при многоплодных родах) или в случае, если масса тела ребенка при рождении неизвестна, при длине тела новорожденного 25 см и более при отсутствии у новорожденного признаков живорождения»
Таким образом, в РФ на сегодня любой случай рождения мертвого плода в сроке более 22 недель гестации считается родами. Он входит в показатели перинатальной смертности и на него требуется оформить медицинское свидетельство о смерти.
Перинатальный период – период с 22-й полной недели (154 день) внутриутробной жизни плода до семи полных суток после рождения.
Экстремально низкая масса тела (ЭНМТ) – от 500 до 1000 г.
Показатель «мертворождаемость» включает два компонента: мертворождаемость до начала родовой деятельности (антенатальная или пренатальная смертность) и мертворождаемость во время родов (интранатальная смертность). Расчет показателя производится по следующей формуле: коэффициент мертворождаемости представляет собой дробь
Все случаи перинатальной смерти можно разделить на три категории: а) предотвратимые, б) условно предотвратимые, в) непредотвратимые (ВПР, патология плаценты и пуповины). Указанные категории перинатальной смерти непосредственно определяются в лечебно-профилактических учреждениях в ходе проведения ЛКК и вносятся в заключение-эпикриз каждого конкретного случая мертворождения.
Раздел II
Факторы риска и причины, вызывающие внутриутробную смерть плода
Для понимания обоснованности методических приемов, используемых во время вскрытия мертворожденного или умершего новорожденного, принципов построения диагноза и структуры медицинского свидетельства о перинатальной смерти, следует исходить из базового положения, что во внутриутробный период плод функционирует не как самостоятельный организм, а как один из компонентов функциональной системы «мать-плацента-плод». В связи с этим анализ клинико-морфологических изменений должен осуществляться не только на уровне собственно плода, но и включать исследование двух других ее компонентов – матери и плаценты. Со стороны матери наиболее значимым в исследовании является изучение соматического и акушерского анамнезов, а также осложнений настоящей беременности. Указанные моменты формируют этиологию повреждений плода. В свою очередь, плацента как своего рода «посредник» между организмами матери и плода, позволяет установить морфологический субстрат процессов антенатальных повреждений. В ее структуре могут быть выявлены неблагоприятные воздействия, имевшие место во внутриутробный период, а также морфологические признаки реакций компенсации, позволяющие плоду выжить даже при осложненной беременности.
Анализируя соматический и акушерский анамнез матери, а также особенности течения беременности, завершившейся МР, необходимо принимать во внимание, что одни и те же факторы риска мертворождений встречаются с различной частотой среди женщин так называемых развивающихся и развитых стран. Термины «развивающиеся» и «развитые» в первую очередь подразумевают уровень предоставляемой медицинской помощи до и во время беременности, а затем ряд факторов, таких как социально-экономический статус, уровень образования, возраст, расовая принадлежность и т.д. Соотнося указанные понятия, мы вправе условно применить их к различным регионам России, в зависимости от обеспеченности женского населения специализированными медицинскими учреждениями (перинатальными центрами). Значимость факторов риска мертворождений по степени их воздействия за рубежом, в условиях развитых и развивающихся стран приводит Mc. Clure [10] в таблице, которую мы даем в адаптированном варианте (таблица 1):
Таблица 1
Факторы риска и их влияние на мертворождаемость в зависимости от страны проживания матери
Развитые страны |
Развивающиеся страны |
Аномалии кариотипа и врожденные пороки развития у плода |
Трудовая деятельность в течение всей беременности Патологические состояния и заболевания у плода (внутриутробная гипоксия, инфекции, родовой травматизм в родах. |
СЗРП Плацентарная недостаточность |
Инфекционные заболевания матери (сифилис, грамотрицательные инфекции); |
Соматические заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка, заболевания почек, патология щитовидной железы
Осложнения беременности (гипертензия у беременных, преэклампсия, холестаз) |
Осложнения беременности (гипертензия у беременных, преэклампсия, эклампсия) |
|
Врожденные аномалии развития у плода; |
Инфекционные заболевания матери (человеческий парвовирус 19, сифилис, стрептококковая инфекция, листериоз) |
Недостаточное питание матери; |
Курение; |
Малярия; |
Многоплодная беременность; |
Серповидно-клеточная анемия; |
Как мы отмечали во вступлении, на сегодня отсутствует единая общепринятая международная классификация причин МР, позволяющая учитывать частоту их встречаемости в зависимости от сроков гестации. Отмечены два «пика» мертворождений – в 24 недели гестации и в сроках доношенной беременности (приближенных к ним). Мертворожденные первого пика представляют собой по сути поздние выкидыши с такими преобладающими причинами смерти как хромосомные аномалии, множественные ВПР и инфекции. Во второй группе основные потери обусловлены нарушениями плодово-материнского кровообращения, патологией пуповины. Кроме того, в значительной части случаев (до 20%) причина смерти даже при тщательном анализе остается нераспознанной [11].
Учитывая переход РФ на рекомендации ВОЗ по критериям живо- и мертворождаемости, целесообразно рассмотреть некоторые авторские классификации статистической отчетности по перинатальной смертности, принятые в США и ряде европейских стран [12].
В 1980 году Wigglesworth с соавторами опубликовали классификацию, включающую 8 основных категорий причин смерти [13]. В нее входят следующие категории:
Врожденный дефект / порок развития у плода(летальные или тяжелые);
Необъяснимая дородовая гибель плода;
Смерть от внутриутробной гипоксии, асфиксии или родовая травма;
Морфо-функциональная незрелость плода;
Инфекции плода;
Смерть в результате других установленных причин;
Внезапная младенческая смерть по неизвестной причине;
Смерть по неуточненной причине.
Более дифференцированной представляется предложенная в 2005 году классификация Gardosi J [5], которая включает только причины мертворождений. При этом в ней рассматриваются патологические состояния не только плода, но и его «окружения» - патология последа (плацента, пуповина, амниотическая жидкость). Принимаются во внимание также заболевания матери и осложнения беременности. Классификация учитывает системные нарушения, которые позже могут стать основой для формулировки диагноза. Среди 8 основных причин мертворождений особо подчеркивается фактор, связанный с задержкой роста плода, который, по мнению автора, обусловливает более 50% потерь.
Приводим классификацию причин мертворождаемости по Gardosi J:
Патология плода: летальные врожденные аномалии, инфекции, обусловленные возбудителями TORCH - комплекса (острые и хронические) ; неиммунная водянка; гемолитическая болезнь плода по системе АВО и Rh- фактору; геморрагическая болезнь плода, синдром фето-фетальной трансфузии; СЗРП ; внутриутробная гипоксия.
Патология пуповины: выпадение; обвитие или узел пуповины; оболочечное прикрепление.
Патология плаценты: отслойка, предлежания; плацентарная недостаточность.
Патология околоплодных вод (маловодие, многоводие) и плодных оболочек: (хориоамнионит).
Патология матки: аномалии, разрыв.
Патология матери: соматические заболевания (сахарный диабет, патология щитовидной железы, гипертонической болезнь), осложнения беременности (гипертензия беременных; антифосфолипидный синдром, холестаз), злоупотребления наркотиками.
Травматические повреждения у беременных и ятрогенные состояния.
Неклассифицированные состояния: отказ от вскрытия, нет информации.
Используемая на сегодня Международная классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем Х пересмотра (МКБ-Х), предусматривает следующий перечень заболеваний и патологических состояний для кодировки причин мертворождений:
- гипоксические состояния (Р20);
- инфекционные заболевания бактериальной и вирусной этиологии (Р35-Р39 );
- родовые травмы, возникающие преимущественно в интранатальный период (Р10-Р15 );
- гемолитическая болезнь плода по системе АВ0 и резус-фактору (Р55-Р56);
- редко встречающиеся патологические состояния (неиммунная водянка плода, геморрагическая болезнь плода, ВЖК, СФФТ).