3.Патология надпочечников.

Надпочечники - парный орган. Располагаются забрюшинно у верхнего полюса почки. Состоят из коркового (90% надпочечника) и мозгового веществ. Увеличение надпочечников вызывают: аденомы, гиперплазии, кисты, гематомы в различной стадии организации, карциномы, мезенхимальные опухоли и др. Располагаются в любом отделе железы. Возможно уменьшение размеров надпочечников вплоть до атрофии. Классификация включает морфологические (гистогенез и строение опухоли) и функциональные (ведущий синдром и патологически секретируемый гормон) аспекты, которые не могут рассматриваться изолированно. 1) Образования коры: гиперплазия; аденома; кортикальная карцинома; мезенхимальные опухоли (ангиомы, фибромы, ангиолейомиомы); нейроэктодермальные опухоли; кисты, гематомы. 2) Образования мозгового вещества: опухоль хромафинной ткани; опухоль нехромаффинной ткани (параганглиомы). 3) Смешанные образования: кортикомедулярная аденома; кортикомедулярная карцинома.

Билет №14.

1.Молекуляpно-генетические и хpомосомные болезни

Хромосомные болезни:- формы патологии, клинически выражающиеся множественными врожденными пороками развития, генетическая основа - изменение числа хромосом или нарушение строения хромосомы.фенотипически:- Нарушение раннего эмбрионального развития.Полные хромосомные болезни - изменение хромосомного набора в гамете. Мозаичные хромосомные болезни - изменение хромосомного набора в зиготе (часть клеток имеет нормальный набор хромосом). Моноплоидия - несовместима с жизнью на ранних этапах развития.Недостаток генетического материала вызывает более выраженные дефекты, чем избыток.Нарушения крупных и средних хромосом - несовместимы с жизнью. Чаще встречаются:Трисомии:- 1. По 21-й хромосоме - болезнь Дауна нарушение лицевого черепа и мозга сердце, ЖКТ, легкие, мозг, аномалии кистей, ног. Частота: 1 ребенок на 500 (800) новорожденных.- 2. По 13-й хромосоме - синдром Патау.нарушение мозгового и пищевого черепа, полидактилия, брахидактилия,незавершенный поворот кишечника, незаращение перегородки сердца. Частота: 1 ребенок на 5-7 тыс. новорожденных.- 3. По 18-й хромосоме - синдром Эдвардс.Частота : 1 на 7 тыс. новорожденных., дефекты сердца, кишечника, конечностей.- 4. YXX - набор половых хромосом. Синдром Кляйнфельтера. Обнаруживается половой хроматин.Частота: 1 на 800 (1000) новорожденных мальчиков.- 5. YYX - повышена агрессивность.- 6. Трисомия Х - женский организм, первичная аменорея. 2 половых хроматина. Профилактика наследственной патологии:1. Борьба с загрязнением.2. Грамотный анализ родословных. 3. Избегание близкородственных браков.1) 1. Технологический подход - замкнутый цикл на производстве.2. Компонентный подход - изыскание мутагенных компонентов на производстве и их исключение3. Компенсационный подход - повышение устойчивости генетического аппарата.АнтимутагенезАнтимутаген - соединение, нейтрализующее мутаген или препятствующее действию мутагена, или препятствующее превращению косвенного мутагена в истинный мутаген.1. Дисмутагены - предохраняют от действия мутагенов внешнего происхождения (сок капусты, редьки, яблок).2. Антимутагены, подавляющие процесс образования истинного из косвенного (вит. Е, С; фенолы).3. Антимутагены, повышающие активность ферментных систем, блокирующих мутагены.4. Антимутагены, подавляющие активность свободных радикалов (вит. С, Е, соединения селена).вит. С, Е, А, К - антимутагены универсальные.Принципы лечения наследственных патологий:1. Паллиативные:- хирургические вмешательства- воспаление продукта (антигемофильного глобулина)- исключение вещества из пищи (фенилаланина при фенилкетонурии)- Добавление соединений, не образующихся в результате мутации гена в организме- исключение лекарств, действующих повреждающе в результате мутации; - дача препаратов, стимулирующих выведение веществ, образующихся при мутации.2. Радикальные методы:- генная инженерия - при наследств. иммунодефиците и талассемии.