1. Кровь, её функции. Основные физико-химические константы крови в норме и при патологии.

Кровь — одна из тканей внутренней среды. Основные компоненты крови — жидкое межклеточное вещество (плазма) и взвешенные в плазме клетки (так называемые форменные элементы крови).

Функции:

· Транспортная (перенос газов, пит. в-в, гормонов, АК, ионов, продуктов метаболизма)

· Гомеостаз (поддерживает постоянство внут. среды орг-ма, регулирует тепловой баланс, осмотическое равновесие и КЩР)

· Защитная (уничтожение микроорганизмов, участие в восп. и имм. реакциях)

· Гемокоагуляция (тромбоциты и плазменные факторы свёртывания)

· Дыхательная (транспортирует кислород и углекислый газ между лёгкими и тканями)

· Питание и метаболизм (транспорт АК, глюкозу, ЖК и др.пит.в-ва из ЖКТ в различные участки тела)

· Экскреция (транспортирует конечные продукты обмена из тканей в почки)

· Кислотно-щелочное равновесие (Hb, бикарбонаты и белки плазмы действуют как буфер)

· Регуляция жидкостей тела. Кровь распределяет жидкости между тканями.

· Температурная регуляция.

· Гормональная регуляция. Кровь транспортирует гормоны из мест образования к местам действия.

· Иммунные реакции. АТ и фагоциты защищают против чужеродных веществ и организмов.

рН артериальной крови =7.4, венозной =7.35, р СО2 - парциальное давление СО2 в крови 36 - 46 мм рт.ст.); плотность: 1,05 – 1,06; осмолярность плазы: 280 – 300 мосм/л.

триглицериды: 0,4 – 1,8 ммоль/л; холестерин: 3,64 – 6,76; глюкоза: 3,8 – 6,11; общий белок: 65 – 80 г/л;

мочевина:2,6 – 8,2 ммоль/л; мочевая кислота:0,24 – 0,3;

натрий:140 – 145; калий: 4,0; кальций: 2,5; хлор: 10,5;

магний: 0,8 – 1,5; бикарбонаты: 27.

При гипернатриемии синдром гипергидратацией организма.

Гипонатриемия сопровождается дегидратацией.

Гиперкалиемия наблюдается при ОПН, гипоальдостеронизме.

Гипокалиемия гиперальдостеронизм

Гиперкальциемия наблюдается при опухолях костей, аденоме паращитовидных желез.

Гипокальциемия наблюдается при паратиреозе, и сопровождается судорогами ( тетания).

Гипофосфатемия характерна для рахита

2. Белки плазмы крови, классификация, методы разделения.

Изменение белкового спектра при патологии.

Белки плазмы крови делятся на три фракции:

а) альбумины;

б) глобулины (альфа, бета, гамма);

в) фибриноген

Альбумины и фибриноген образуются в печени, глобулины — в лимфатических узлах, печени, костном мозге.

Альбумины крови обеспечивают 80% онкотического давления крови за счет высокой гидрофильности, небольшого размера молекул и значительной концентрации в плазме. Альбумины выполняют транспортную функцию и переносят гормоны, ЖК, билирубин,ХС, сульфаниламиды, ионы кальция, магния. При дефиците развиваются отеки.

Глобулины делятся на 2 фракции: -эуглобулины ( в основном состоят из γ –глобулинов) и псевдоглобулины ( a + ß + γ ).

Альфа1-глобулины: альфа-1-антитрипсин, тироксинсвязывающий белок, ЛПВП, орозомукоид (увеличивается при воспалении), альфа- фетопротеин( возрастает при беременности) и гликопротеиды.

Альфа-2 глобулины: макроглобулин, участвующий в реализации опухолевой агрессии, гаптоглобин, церуллоплазмин- медь-переносящий белок.

ß глобулины: ЛПНП, трансферрин, гемосидерин, С- реактивный белок.

γ –Глобулины: иммуноглобулины Ig G, M,E,A, D.

Фибриноген – это первый фактор плазменной системы свертывания ( обр. фибриновый сгусток)

Методы разделения:

1. Высаливание (осаждение белков из раствора при добавлении солей различных концентраций. При высаливании белков плазмы крови с помощью сульфата аммония, глобулины выпадают в осадок при 50% насыщении, альбумины при 100% насыщении. На процесс высаливания влияет рН и температура, и этот метод малоэффективен.

2.Электрофорез – создается электрическое поле. Причем различные белковые фракции обладают

различной электрофоретической подвижностью, и поэтому по-разному мигрируют в электрическом поле. Первой выделяется фракция глобулинов, затем альбуминов.

3.Иммуноэлектрофорез используют для определения белков при концентрации 10 ^-6-10^-9 г/л. Иммуноэлектрофорез проводят в сочетании с реакцией преципитации в одной среде, что позволяет достигать значительной аналитической чувствительности

Гиперпротеинемия - увеличение содержания общего белка плазмы. Причины: потеря большого количества воды (рвота, диарея, обширные ожоги), инфекционные заболевания (за счёт увеличения количества γ-глобулинов).

Гипопротеинемия - уменьшение содержания общего белка в плазме. При забол. печени (нарушения синтеза белков), при заболеваниях почек (потери белков с мочой), при голодании (недостаток АК для синтеза белков).

Диспротеинемия - изменение процентного соотношения белковых фракций при нормальном содержании общего белка в плазме крови. При различных воспалительных заболеваниях.

Парапротеинемия - появление в плазме крови патологических иммуноглобулинов - парапротеинов, отличающихся от нормальных белков по физико-химическим свойствам и биологической активности. При макроглобулинемии Вальденстрема, при миеломной болезни.

Характеристика на примере ААТ

Альфа-1-антитрипсин вырабатывается печенью. Его основная функция заключается в блокировании активности эластазы и других ферментов. Эластаза синтезируется нейтрофилами в случае повреждения и воспаления тканей, воздействует на белки, расщепляет их. Если его активность не подавляется A1AT, легочная ткань начинает распадаться. Синтез альфа-1-антитрипсина контролируется определенными генами. Их мутации приводят к снижению производства белка, продукции дисфункциональных молекул. В результате повышается риск развития эмфиземы, болезней легких, особенно среди курящих людей, регулярно контактирующих с пылью, газами и дымом. Поврежденные молекулы накапливаются в гепатоцитах, образуются пептидные цепи, которые повреждают печень, развивается желтуха.