10. Болезни крови и беременность (анемия, лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура). Особенности течения и ведения беременности и родов.

Анемии и беременность.

Анемия при беременности присутствует у 15-42% женщин.

Различают анемии диагно­стируемые во время беременности (проявляются во 2 половине беременности) и существовавшие до ее наступления (проявляются в 1 половине беременности).

Чаще у беременных встречается железодефицитная анемия.

Этиология: высокий уровень эстрогенов, ранние гестозы, препятствующие всасыванию в желудочно-кишеч­ном тракте элементов железа, магния, фосфора, необходимых для кроветво­рения, прогрес­сирующий дефицит железа (связан с утилизацией железа на нужды фетоплацентарного комплекса, для увеличения массы циркулирующих эритро­цитов, малым физиологическим интервалом между родами, увеличением ОЦК при бере­менности, особенностями диеты).

Клиника и диагностика. Часто больные с ане­мией не предъявляют никаких жалоб. Однако могут наблюдаться слабость, одышка, головокружение, обмороки. Нередко появляются трофические из­менения, связанные с дефицитом в организме ферментов, содержащих же­лезо: выпадение волос, ломкость ногтей, трещины в углах рта.

В общем и биохимическом анализах крови отмечается снижение гемоглобина ниже 110 г/л (I степень - Hb 110-100 г/л; II степень - Нb 100-90 г/л; III степень - Нb 90-80 г/л; IV степень - Нb ниже 80 г/л), уровня гематокрита менее 0,32 /л, эритроцитов ниже 3,5х10¹²/_л, концентрации железа в плазме крови (в норме 13-32 мкмоль/л), железосвязывающей способности трансферрина и показателя насыщения трансферрина железом.

Лечение. Предупредить развитие серьезных нарушений у матери и плода можно путем своевременной профилактики анемии: начиная со второй полови­ны беременности назначают молочные питательные смеси, содержащие необ­ходимые для эритропоэза микроэлементы.

При снижении уровня гемоглобина менее 110 г/л назначают препараты железа: ферроплекс, железа сульфат, тардиферон, гинотардиферон, феррофольтамма и др.Введение препаратов железа сочетают с назначением комплекса витаминных таблеток «Гендевит», «Ундевит», «Аевит».

Лечение проводится в амбулаторных условиях, при тяжелых формах – в стационаре.

Течение и ведение беременности и родов.

Осложнения беременности: гестоз; угрожающее прерывание беременности; внутриутробная гипоксия плода; гипотрофия плода.

Осложнения родов: преждевременная отслойка плаценты; интранатальная гипоксия плода; гипотонические кровотечения.

Родоразрешение: роды обычно ведутся консервативно.

Лейкозы и беременность.

Лейкозы - опухоли кроветворной ткани, поражающие костный мозг.

Лейкозы классифицируют по течению (острые и хронические), а также по цитоморфологическим признакам.

Острые лейкозы. У беременных встречаются острый лимфобластный и острый нелимфобластный лейкозы.

а) Острый лимфобластный лейкоз обычно начинается в детском возрасте, когда он протекает более благоприятно. Среди беременных это заболевание встречается, как правило, в случаях, когда в детстве была достигнута ремиссия лейкоза.

б) Острый нелимфобластный лейкоз встречается в основном у взрослых. Прогноз обычно неблагоприятен, длительной ремиссии удается достичь только в 10-20% случаев. Беременность наступает редко, поскольку при остром нелимфобластном лейкозе фертильность значительно снижена.

Течение беременности.

Беременность не влияет на течение лейкозов. Однако, лейкозы повышают риск самопроизвольного аборта, преждевременных родов, ВУЗР, а также перинатальную смертность (обычно вследствие недоношенности). При нелеченном лейкозе гибель плода чаще всего связана со смертью матери. Исход беременности при лейкозе обычно зависит от эффективности лечения и от воздействия препарата на плод. Тератогенное действие лучевой и химиотерапии наиболее вероятно в I триместре беременности. Однако при лечении беременных (даже в начале I триместра) пороки развития плода встречаются редко, давольно часто развивается ВУЗР.

У женщин детородного возраста на фоне рецидивов лейкоза снижается фертильность. При лечении лейкоза она также может несколько снизиться, причем вероятность восстановления фертильности уменьшается с возрастом. Если ремиссия достигнута до начала полового развития, способность к деторождению сохраняется.

Ведение беременности.

Если лейкоз диагностирован в I триместре, показано прерывание беременности. В случае отказа от аборта назначают химиотерапию. Если заболевание диагностировано в поздние сроки, химиотерапию рекомендуется отложить до послеродового периода. При рецидиве заболевания или обнаружении нежизнеспособности плода лечение назначают безотлагательно. В процессе дородового наблюдения следует проверять соответствие размеров плода сроку беременности, так как часто наблюдается ВУЗР. Больным, истощенным вследствие лейкоза или химиотерапии, показано дополнительное или полное парентеральное питание. При ремиссии острого лимфобластного лейкоза беременность допустима. При остром нелимфобластном лейкозе, течение которого часто сопровождается рецидивами, беременность допустима лишь в случаях устойчивой ремиссии. Для контрацепции лучше использовать пероральные контрацептивы. Подавляя овуляцию, эти препараты снижают риск меноррагий.

Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз обычно поражает лиц старше 50 лет, поэтому у беременных он практически не встречается, в отличие от хронического миелолейкоза. Течение хронического миелолейкоза характеризуется ремиссиями и обострениями (бластные кризы). В отсутствие бластных кризов химиотерапию проводят только при появлении значительного лейкоцитоза и тромбоцитопении. Обычно используют монотерапию бусульфаном. Осложнение лечения - низкий вес новорожденных. При бластных кризах назначают полихимиотерапию. Беременность ведут как при остром лейкозе.

Тромбоцитопеническая пурпура и беременность.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это приобретенная аутоиммунная тромбоцитопения, является самым частым вариантом тромбоцитопении, составляя 90%.

Тромбоцитопения – это состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150×10⁹/л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов.

Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственных веществ.

Клинические проявления болезни Верльгофа в острой форме встречаются у детей, у взрослых старше 20 лет наблюдается хроническое рецидивирующее течение, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки.

Селезенка играет существенную роль в развитии болезни: в ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощаются макрофагами.

Болезнь нередко начинается задолго до беременности.

Клинические проявления болезни: периодические носовые, десневые кровотечения; обильные менструации; появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи; появление небольших синяков, «беспричинных» или возникших после легкого надавливания, преимущественно на коже конечностей, особенно ног, животе, груди; отсутствует спленомегалия; печень не увеличена.

Гематологические проявления: тромбоцитопения; во время обострения тромбоциты могут отсутствовать; нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге; укорочение жизненного цикла тромбоцитов до нескольких часов вместо 8-10 дней; время кровотечения увеличено; нарушена ретракция кровяного сгустка; плазменные факторы свертывания крови не изменены; количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается только после значительного кровотечения.

Течение беременности, родов, послеродового периода.

Болезнь может представлять опасность для матери и плода в случае частых обострений и во многом зависит от характера лечения, предшествующего беременности.

У 1/3 беременных беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, у них наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания. При неблагоприятном течении беременность вызывает обострение болезни обычно во II-III триместрах (у 2/3 больных), причем даже у пациенток с удаленной селезенкой. Среднее количество тромбоцитов при стойкой ремиссии 220×10⁹/л; при обострении – 36×10⁹/л.

Осложнения: угроза самопроизвольного выкидыша у 1/4; гестоз у 1/3; слабость родовой деятельности у каждой 4-ой; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде у 25%.

Осложнения развиваются преимущественно у женщин с обострениями клинического течения болезни. Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери.

Осложнения со стороны плода и новорожденного: глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; гипотрофия плода; внутриутробная гипоксия плода; тромбоцитопения у новорожденных (60-80%) – клинически проявляется петехиальными кровотечениями, которые появляются сразу или вскоре после рождения; печень и селезенка не увеличены; может быть анемия вследствие повышенной кровоточивости; редко наблюдаются наружные кровотечения -мелена, гематурия. Лечение кортикостероидами показано при количестве тромбоцитов менее 60×10⁹/л.

Акушерская тактика при спокойном течении заболевания без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (диуретики, антибиотики, препараты фенотиазидового ряда и др.).

Ведение родов.

Предпочтительнее консервативное. Не следует допускать затяжных родов, т.е. родостимуляция должна проводиться своевременно. Обязательно проводится профилактика кровотечения в последовом и послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств.

Досрочное родоразрешение путем КС проводится при: нарастании геморрагии; нарастании анемии; ухудшении общего состояния женщины.

КС в вышеперечисленных ситуациях рекомендуется производить с одновременной спленэктомией. Если КС проводится по акушерским показаниям, то от удаления селезенки можно воздержаться, если операция прошла без массивной кровопотери повышенной кровоточивости.

Беременность противопоказана при частых рецидивах заболевания; выраженной тромбоцитопении, наличии тяжелых осложнений.

Лечение болезни Верльгофа определяется наличием геморрагического синдрома и количеством тромбоцитов (во вторую очередь). Основное лечение – кортикостероиды: преднизолон в дозе 50 мг/сут, при нормализации тромбоцитов доза постепенно снижается; при появлении рецидивов дозу опять увеличивают и в дальнейшем лечение не прекращают, а переходят на поддерживающую дозу 10-20 мг/сут. Во время беременности можно попытаться ограничиться меньшей дозой (30-40 мг), учитывая высокий уровень эндогенного кортизола в этот период и возможность неблагоприятного воздействия на плод.

Перед родами за 1-1,5 нед. Всем беременным назначается преднизолон профилактически в поддерживающей дозе 10-15 мг/сут, в зависимости от состояния больной.

В послеродовом периоде лечение продолжают (в убывающей дозировке). Кормление грудью противопоказано, так как кортикостероиды в значительном количестве переходят в молоко.

Показания к гемотрансфузии резко ограничены (при выраженной анемии), переливают индивидуально подобранные отмытые эритроциты, переливание тромбоцитов противопоказано, т.к. может усугубить тромбоцитопению.

Если эффекта от кортикостероидов нет, показан другой патогенетический метод лечения – спленэктомия. Увеличение количества тромбоцитов происходит уже через 2 недели после операции. Во время беременности спленэктомия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии и частых рецидивах. Операцию лучше проводить в I триместре беременности или после родов, т.к. после оперативного вмешательства наблюдается большое число преждевременных родов и гибель плода.