3. Невробластома

Невробластома - это одна из наиболее частых злокачественных опухолей детского возраста. Она наблюдается главным образом в первые 3-4 года жизни, чаще всего у грудных детей, в более редких случаях - у детей в возрасте до 5-6 лет, очень редко - у взрослых. Мальчики заболевают чаще, чем девочки.

Эта опухоль исходит из недиференцированных невробластоз, т. е. из общих для развития надпочечника и симпатической нервней системы элементов. Опухолевая масса состоит из мелких круглых клеток с большими сильно окрашивающимися ядрами и тонким узким протоплазма-тическим ободком. Часто клетки располагаются характерными тяжами, розетками; тогда гистологическое распознавание становится простым и надежным. Если же розетки отсутствуют, то обычно ставится ошибочный диагноз мелкоклеточной саркомы. Как правило, первичная опухоль исходит из мозгового вещества надпочечника.

Невробластома - исключительно злокачественное новообразование, приводящее в несколько месяцев к смерти. В большинстве случаев наблюдается быстро растущая опухоль живота, располагающаяся позадибрюшинно; ребенок теряет в весе, нарастает малокровие. Первичный очаг рано дает множественные метастазы. В мягких тканях метастазы определяются в лимфатических узлах, но особенно часто они гнездятся в одной или обеих глазницах, что вызывает сильное асимметрическое пучеглазие и потерю зрения. Метастазы также разрастаются в оболочках мозга и в самой мозговой тканв, вследствие чего размеры черепа увеличиваются и заставляют клинициста думать о водянке.

Очень часты при невробластоме костные метастазы, их рентгенологическая картина чрезвычайно характерна. Рентгенологическое исследование дает возможность разобраться во всей сложной картине заболевания; поэтому трудно переоценить его диагностическое значение. При наличии опухоли живота у ребенка в возрасте до 4-5 лет должно безотлагательно производиться рентгенологическое исследование скелета. Иногда и сама первичная опухоль в верхней части живота подвергается частичному обызвествлению, отчетливо обрисовываясь на рентгенограммах, и этим самым еще больше облегчает распознавание.

Метастазы в оболочках мозга вызывают повышение внутричерепного давления, так что на рентгенограммах видно расхождение и зияние швов между плоскими костями свода черепа, особенно венечного. Дефекты, вызванные метастазами в черепном своде, мелки, кости изрешечены обильными отверстиями в несколько миллиметров в окружности; вокруг этих "булавочных проколов" часто заметна периостальная реакция в виде своеобразных игольчатых разрастаний. Расхождение швов может оставаться клинически неотмеченным.

Не менее ярка картина поражения костей туловища и конечностей. Наблюдаются множественные метастазы в позвонках; они предпочтительно располагаются и в тазовых костях, вызывая деструктивные изменения, подобные описанным в черепе. Из длинных трубчатых костей больше всего поражаются метастазами метафизы и диафизы плечевых, бедренных и болыпеберцовых костей, реже ребра и ключица. Может быть захвачен весь скелет, за исключением кистей и стоп. При невробластоме обращает на себя внимание не только чрезмерная множественность, но и некоторая симметрия двусторонних костных метастатических поражений. Деструктивные очаги в диафизах и метафизах различной величины и плотности располагаются в поверхностных поднадкост-ничных участках и вызывают сильную периостальную реакцию. Подчас возникают и характерные частокольные разрастания. Отмечаются и патологические переломы трубчатых костей, а также компрессионные переломы тел позвонков.

Диференциальная диагностика невробластомы не представляет особенных трудностей.

Быстрое и точное распознавание невробластомы необходимо по той причине, что эта чрезвычайно злокачественная опухоль весьма чувствительна к рентгеновым лучам, и рентгенотерапия дает весьма положительный, хотя только временный терапевтический эффект. Она иногда надолго задерживает прогрессивный рост опухоли, даже при наличии обширных метастазов. Очень важно приступить к лечению рентгеновыми лучами, пока у ребенка отмечается еще хорошее общее состояние. Часто удается добиться смягчения сильных болей, устранения вторичных параличей и других неврологических осложнений при поражении черепа, позвоночника и таза.