6. Костный леонтиаз (гемикраниоз)

Под названием "костный леонтиаз" или более современным наименованием "гемикраниоз" подразумевается особое поражение лицевого скелета и в меньшей степени мозгового черепа, влекущее за собой обезображивание лица. Обширные костные разрастания имеют, как правило, односторонний характер, а при двусторонней локализации они несимметричны. Наиболее тяжелое уродство получается при нарушении правильного взаимоположения глаз - при одностороннем пучеглазии, когда один глаз оказывается расположенным выше другого и смещенным в сторону или вперед. Лицо больного выглядит, как в кривом зеркале, и в тяжелых случаях сильно искажается.

Существуют различные типы костного леонтиаза. По современным представлениям ясно, что костный леонтиаз - это не определенная нозологическая форма, а только сборное понятие. Но тем не менее это клинико-анатомическое понятие, объединенное тяжелым искажением черт лица из-за деформации подлежащего скелета, а современной медицине упорно сохраняется. Костный леонтиаз может развиться в очень редких случаях обезображивающей остеодистрофии, которая вообще щадит лицо. Более часто он встречается при гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Это - симптоматический костный леонтиаз. В подавляющем же большинстве случаев костный леонтиаз имеет черты вполне определенного самостоятельного заболевания. Обычный костный леонтиаз - это не что иное как черепная локализация фиброзной дисплазии костей. В пользу такой точки зрения говорят все клинические, анатомо-гистологические, функциональные и рентгенологические проявления этой болезни.

Костный леонтиаз начинается обычно в детском и особенно в юношеском возрасте. Резко преобладает заболеваемость женского пола. Начало болезни трудно точно определить, так как чрезвычайно медленное развитие и течение процесса не сопровождается болями. На первый план выступает косметическая сторона. Указания на травму в качестве причины появления, усиления или ускорения деформаций обычно оказываются при строгом критическом подходе сомнительными. Часты жалобы на затруднения носового дыхания - на заложенность носовых ходов. Бывают головные боли, нарушение зрения и слуха. Но общее состояние организма остается вполне нормальным, эндокринные симптомы отсутствуют, биохимических сдвигов в крови нет. Течение по существу доброкачественное, малигнизация никем не описана.

Хотя распознавание ясно на основании типичных клинических данных, рентгенологическое исследование вносит уточнение и является ценным диагностическим подспорьем. Всегда необходимо рентгенологически, хотя бы даже рентгеноскопически, проверить весь скелет в целом, чтобы не просмотреть фиброзную дисплазию костей. Рентгенограммы черепа показывают значительные односторонние костные разрастания главным образом .верхней и нижней челюстей, скуловой, носовой и других костей лицевого черепа. Разрастания имеют обычно диффузно-склеротический и гиперостотичеокий характер. При -переходе процесса) "а мозговой череп, на лобную кость, он обычно перекидывается и на другую сторону лица, и при этом асимметрия остается. Черепные швы составляют некоторый барьер для костных разрастаний, перед швами рост и распространение патологического процесса подчас задерживаются или даже полностью обрываются. Диференциально-диагностически важно, что придаточные полости носа замещаются костной тканью, их воздушность теряется, чего не бывает при обезображивающей и паратиреоидной остеодистрофии. Ряд -сложных клинических неврологических симптомов получает благодаря дополнительному уточненному рентгенологическому исследованию свое объяснение в костном сужении отверстий или каналов для того или иного нервного ствола. Каждый случай этого своеобразного хронического заболевания носит в себе неповторяемые индивидуальные особенности.

Хирургическое лечение применяется только в ограниченном числе случаев с целью декомпрессии, но не по существу самого основного патологического процесса, рост и развитие которого оперативным путем приостановить нельзя.