4. Ретикулосаркома

Это - выделенное iB последнее время не очень редкое, но во всяком случае более редкое, чем опухоль Юинта, самостоятельное новообразование костной системы, исходящее из костного мозга. Ретииулосаркома отличается рядом важных клинических, морфологических и рентгенологических особенностей. Поражается главным образом мужской пол моложе 30-40 лет, преимущественно в возрасте ранней зрелости. Больше 80 % ретикулосарком падает "а длинные трубчатые кости нижних конеч-.ностей - на проксимальный элиметафиз большеберцовой кости, на .дистальный и проксимальный концы бедра; реже опухоль гнездится .в плечевой кости, в ребре, позвонке, лопатке. Все наши собственные наблюдения над первичными ретикулосаркомами костей относятся к области коленного сустава.

Очень характерна гистологическая картина. Под микроскопом определяется одноюбразный клеточный состав (равномерно распределенная масса типичных клеток круглой, овальной или амебоподобной формы и различной величины) крупнее лимфо-;цита. Протоплазма ретикулярных клеток обильна и очень бледно окрашивается. Ядра велики - то светлые, то темные. Часты фигуры митозов. Между клетками видна рыхлая строма с типичными переплетающимися в виде тонкой сетки коллагенными иитями.

Клинически обращает на себя внимание вполне удовлетворительное общее состояние больного, кроме терминальной фазы болезни. Ретикулосаркома протекает относительно длительно и доброкачественно, хотя конечный исход и при этой злокачественной опухоли неблагоприятен. Боли в высоком проценте случаев не столь интенсивны, как при остеогенной саркоме, часто умеренны или даже незначительны, причем они имеют периодический перемежающийся характер.

Рентгенологическая картина довольно разнообразна. В большинстве случаев наблюдается начальное развитие опухоли в губчатом веществе эпиметафизарного конца кости, притом не в центре ее, а ближе к поверхности, с краю, под корковым слоем. Опухоль является в основном деструктивно-лирической. Очаг имеет округлую или овальную форму и из-за инфильтративного роста очень плохо ограничен, т. е. истинные размеры опухоли иа рентгенограммах определить невозможно (рис. 567). Подчас поражает несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными в том смысле, что при довольно богатых клинических проявлениях на рентгенограммах видны лишь самые ничтожные уклонения от нормы; это расхождение для (начальной фазы ретикулосаркомы является диагностически ценным признаком. Структура губчатого вещества на месте- опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Иногда ретикулосаркома имеет ячеистое строение, чрезвычайно напоминающее гигантоклеточмую опухоль, тогда дифе-ренциация между ними по одной только рентгенологической картине - без гистологического исследования - невозможна. Корковое вещество рассасывается изнутри, иногда несколько расслаивается, но не вздымается, резких реактивных изменений костной ткани, а также грубых периостальных разрастаний не бывает. Особенностью является также перемежающийся неспецифический синовиальный выпот в соседнем коленном суставе, самостоятельно рассасывающийся, в противовес остеогенной саркоме, которой это совершенно не свойственно.

Ретикулосаркомы высокочувствительны к рентгеновым лучам. Непосредственный эффект от воздействия лучистой энергии не так резко выражен, как при опухоли Юинга, но зато отдаленные результаты несравненно лучше. В серии наших наблюдений имеются случаи исключительно благоприятного течения гистологически доказанных ретикуло-сарком после рентгенотерапии до 7-8, а в одном случае до 10 лет. У нас есть все основания считать, что случаи неожиданно хорошего течения в некоторых случаях остеотенных сарком под влиянием рентгенотерапии относятся к диагностическим ошибкам, т. е. именно к ретикулосаркомам. Ввиду хороших отдаленных результатов лучевого лечения ретикулосарком, последние оперировать, по нашему мнению, нет никакого смысла.

Первичные костные ретикулосаркомы дают метастазы в другие отделы ретимуло- эндотелиальной системы, а именно- в лимфатические узлы и -в костную же систему. Метастазы развиваются в скелете не реже чем в 20-25% всех случаев, притом примерно в тех же костях, где прорастают первичные опухоли, но все же чаще в плоских костях - в черепе, лопатке, тазовых костях, a также в ребрах.

Говоря о первичных костных ретикулосаркомах, укажем на то обстоятельство, что кости являются довольно обычным местом и для м е-тастазов злокачественных р е т и к у л о с а р к о м, локализующихся в ретикуло-эндотелиальных органах. В настоящее время хорошо известно, что в лимфатических узлах развиваются два различных типа сарком - обычная полиморфноклеточная лимфосаркома и выделенная в последнее время так называемая ретикулярная лимфобластома. Мы смогли доказать, что лимфосаркомы не дают метастазов в костную систему, а ретикулярные лимфобластомы ими осложняются часто, по последним нашим подсчетам, не реже чем в 12-15% всех случаев. Другими словами, все костные метастазы при первичных злокачественных опухолях лимфатических узлов относятся только к ретикулярному типу опухоли. Это очень существенно, так как при одновременном поражении костей и лимфатических узлов до настоящего времени часто считают, что первичный злокачественный очаг располагается в кости, а лимфатические узлы захвачены вторично, но на самом деле это неверно. Вопреки старым данным и при истинных остеогенных саркомах метастазы в лимфатических узлах вообще весьма редки.

Метастазы ретикулярной лимфоблаетомы в костях наблюдаются чаще всего в позвонках, затем в порядке убывающей частоты в костях таза, черепа, лопатке. Из длинных трубчатых костей первое место занимает бедро, на втором месте стоит плечо, на третьем - болыпеберцовая кость. Метастазы имеют чаще всего деструктивный остеокластический характер, значительно реже наблюдается остеоблаетическая реакция. Очень типична картина патологических компрессионных переломов разрушенных тел позвонков. Подчас деструктивный процесс в костном веществе имеет своеобразный мнотоочаговый ноздреватый рисунок, обусловленный густо сидящими округлыми метастатическими очагами, окруженными реактивными склеротическими каймами. Подобная картина (рис. 569) настолько не похожа на другие первичные и вторичные костные опухоли, а также на лимфогранулематоз, уже не говоря о воспалительных процессах, что оно имеет немалое диагностичеокое значение. Наблюдается также -продольное расслоение истонченного компактного вещества длинных трубчатых костей.

Если общее течение заболевания всего организма при ретикулярной лимфобластоме относительно доброкачественно, то и метастазы в костях могут иногда долго не проявляться. Известны случаи, протекающие скрыто в течение многих лет.