23.1. Ілкілік иммундық тапшылықты бағалау.

1. Гуморальдық иммунитет тапшылығының клиникалық көрінісі бала туғаннан кейін жақын арада немесе бір жасқа толғанша білінеді. Кейде бірінішілк гуморальдық иммунды тапшылық одан кейінде басталуы мүмкін.

2. Иммунды тапшылық баланың жынысына, аурудың жасына, тірі вакцинамен еккенде және жұқпасы аурулармен жиі ауруына байланысты білінуі мүмкін.

3. Гуморальдық иммунитеттің жетімсіздігі, көбіне капсулсыз бактериальды микроорганизмдер қоздыратын рецидивті ауыр ағымды инфекциялармен сипатталады.

4. Бірінішілк иммунды тапшылық ауыратындардың анамнезінде әкесінде сондай аурулар болғаны анықталады.

5. Ондай ауруларда физикалық дамуы жетімсіз немесе өспеген, дене салмағы да аз, лимфа бездері шошыған немесе жоқ, органомегалия, дерматиттер, ауыз қуысында кандидоз, бойы қысқа, саусақтарының ақырғы фалангасы жуандау, апатия байқалады.

23.2. Гуморальдық иммунитеттің бұзылуын бағалау.

Гуморальдық иммунитетті бағалау .

1. Гуморальдық иммундық жауапты бағалау үшін лабораторияда иммунорамманы аурудың жасына байланысты салыстырады.

2. Қанын тексеру морфологиялық зерттеумен толық жүруі керек.

3. Сарысу иммуноглобулиндерін тексеру гуморальдық иммундық тапшылық диагнозын қоюға жеткіліксіз.

4. Балалардың антиденелер өндіру қабілетін бағалауға сарысу изогемагглютининдерінің титрін қайталап тексеру өте маңызды. Бұл тестті баланың 4-6 айлық жасынан бастап жүргізеді.

5. Гуморальдық иммунитет тапшылық диагнозын қою үшін вакцинация жүргізгенде арнайы антиденелер шығуын (еккенге дейін және одан кейін) тексерудің маңызы зор.

6. Сарысудағы барлық иммуноглобулин G–ның деңгейін анықтайды.

Гуморальдық иммун тапшылығын емдеу ұсыныстары.

1. Арнайы гуморальдық иммунитет жауабы, оның ішінде IgG өнімі бұзылғандарға көктамырға кемшіліктің орнын толтыратын ем, иммуноглобулин беріледі.

2. Науқаста әр түрлі ауруы болғанымен гуморальдық иммунитет қалыпты болса, иммуноглобулин тағайындалмайды.

3. Иммуноглобулин дозасы 200-400 мг/кг дене салмағына, 3-4 аптада 1 рет. Гуморальдық иммунитет тапшылығында иммуноглобулиннің орнын қалпына келтіретін ем ұзақ уақыт жүргізіледі.

4. Иммуноглобулинді көктамырға жіберіп емдеуде қосымша жүйелі антибиотикотерапия тағайындалады.

5. Сарысу иммуноглобулиндері тым аз науқастарға тірі вакцинаны егуге болмайды.

23.3 Жасушалық иммунитеттің бұзылуын бағалау.

1. Жасушалық иммунитеттің ілкілік тапшылығының клиникасы бала туғаннан соң тақау арада немесе бірінші жылда көрінеді. Кейде бұдан да кеш білінуі мүмкін.

2. Иммундық тапшылығының дамуы баланың жынысына, жасына және тірі вакцина қолдануға, жұқпалы аурулармен жиі ауруына байланысты.

3. Жасушалық иммундық тапшылығының жалпы клиникалық көрінісіне ауыр рецидивті оппортунистік инфекциялар, вирусты аурулар және микоздар жатады.

4. Анамнезінде отбасында осындай аурумен еркектердің ауруы болады.

5. Жасушалық иммунитетінің тапшылығы бар науқастарда физикалық және ақыл-ой дамуы жетімсіздігі, дене салмағы азайғаны, лимфа бездері үлкейген немесе жоқ, органомегалия, дерматиттер, петехиялар, бас сүйегінің бет жағының дамуы бұзылғаны, жүрегі ақаулы, ауыз қуысының кандидозы, бойы қысқа, саусақтарының ақырғы фалангасы жуантық, атаксия, телеангиоэктазия және апатия байқалады.

Жасушалық иммундық тапшылығының арнайы диагностикасы.

1. Лимфоциттердің жалпы саны және морфологиялық тексерумен берілген толық қан анализі жүргізіледі.

2. Жасушалық иммунитеттің кемшілігін табуға міндетті түрде гиперсезімталдықтың баяу түрінің тері сынамасы (тазарған туберкулин, candida albicans, стрептококк, протей т.б.) қойылады.

3. Жасушалық иммунитеттің көрсеткіштерін әр науқастың жасына байланысты салыстырады.

4. Иммундық жүйенің жасушыларын моноклональдық антиденелермен санайды. Т-лимфоциттердің қызметін анықтау үшін митогендердің (антиген және аллогенді клеткалар) қатысуымен лимфоциттердің көбею реакциясын қояды.

5. Иммундық тапшылығы бар науқастарды (жасушалық және гуморальдық тапшылығы) АИВ/ЖИТС инфекциясына тексереді.

Жасушалық иммундық тапшылығы бар науқастарды емдейтін қазіргі заманның әдістері:

1. Сиблингтерден алынған HLA-сы бірдей сүйек миының трансплантациясы;

2. Туыстарынан алынған HLA гаплосәйкесті сүйек миының трансплантациясы;

3. Т-жасушалары жоқ сүйек миының трансплантациясы;

4. Жетіспейтін ферменттермен емдеу, мысалы, аденозиндезаминидаза тапшылығында;

5. Туыстығы жоқ HLA - дәл келген сүйек миының трансплантациясы;

6. Плацента қанынан алынған дің клеткаларын құю;

7. Жетіспеген генді беру терапиясы

Егерде емге тек Т-лимфоциттерді ғана қолданса иммуноглобулиндерді қоса береді. Торшалық иммундық тапшылығы бар науқастарға басқа емдермен бірге антибиотиктерде тағайындалады.