13. Иммундық тапшылықтар

Иммундық тапшылық – иммундық жауап механизімінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық тапшылықтар: ілкі (туа пайда болған), салдарлық (жүре пайда болған) болып бөлінеді. Сонымен бірге иммун жүйесінің өзі де жұқпамен зақымданады (ЖИТС, Т-жасушалық лейкемия).

13.1. Ілкі және салдарлық иммундық тапшылықтар (ит) жіктелуі

(Д.В. Стефани және Ю.Е. Вельтищев, 1996).

А. Тұқым қуалайтын ілкілік ИТ

І. Гуморальдық иммунитеттің тапшылығы (В-лимфоциттер жүйесі)

Агаммаглобулинемия (Брутон ауруы)

Дисиммуноглобулинемия:

а) жалпы вариабельді гипогаммаглобулинемия;

б) IgА-ның селективті тапшылығы;

в) IgG және IgА иммуноглобулиндерінің тапшылығы мен IgМ синтезінің көбеюі (гипер IgМ-синдром)

г) IgG подкластарының тапшылығы (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 жоқ болуы) және IgМ деңгейінің көбеюі немесе көбеймеуі.

ІІ. Салдарлық иммунды реакцияларының тапшылығы (Т-лимфоциттер жүйесі)

Лимфоцитарлық дисгенезия (Незелов синдромы, ИТ француздық түрі); Айырша бездің және қарбалас қалқанша бездің гипофункциясы (Ди-Джорджи синдромы);

ІІІ. Құрама ИТ (ауыр құрама иммунологиялық тапшылық-АҚИТ).

Ретикулярлық дисгенезия;

Тұқым қуалайтын алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарлық ИТ түрі);

Жалаңаш лимфоциттер синдромы

Тимомамен жүретін ИТ

Вискотт-Олдрич синдромы

IV. Интерлейкиндер жүйесінің және жасушалар кооперацияларының иммунды жауабындағы бұзылыстары;

V. Зат алмасудағы тұқым қуалайтын аномалия

Vі. Комплемент жүйесінің тапшылығы

Vіі. Фагоцитоздың тапшылығы

Хемотаксис, миграция және дегранулация бұзылыстары;

а) Чедиак-Хигаси синдромы;

б) гипер IgE синдромы

Микробтардың қорытылу (киллинг) процесінің бұзылуы:

а) септикалық грануломатоз;

б) нейтрофильдік гранулоциттердің ферментопатиясы; миелопероксидазаның тапшылығы, НАДН-оксидаза тапшылығы, глютатионпероксидаза және глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы

Опсонизация және жұту кемістіктері:

а) опсонизацияның тапшылығы;

б) тафтсин тапшылығы

в) LFA –1, р 150, 95, Мас-1 және басқа мембрана гликопротеиндердің жоқтығы

Vііі. Жергілікті иммунитет патологиясы

ІХ. ИТ жеңіл түрлері (минорлық немесе теңгерілген иммунитет жүйесінің аномалиялары):

Б. Жүре пайда болған ИТ, даму себептері:

а) вирусты жұқпаларға байланысты (оның ішінде АИТВ);

б) бактериальды жұқпаларға байланысты;

в) қарапайымдыларға және құрттық жұқпаларға байланысты;

г) тамақтанудың бұзылуымен;

д) химиопрепараттар мен иммунитет тежеушілердің әсерімен;

е) ионды радиация және иммундық токсиндердің әсері (ксенобиотиктер);

ж) ұзақ стресс

з) зат алмасу патологиясы (қант диабеті, карбоксилаза жетімсіздігі, микроэлементтердің тапшылығы, гипербилирубинемия және басқалар).

Жиі ауыратын, еңбекке жарамсыздардың 40%-ының иммунитеті өзгерген. Респираторлы вирусты аурулардан бір жасқа дейінгі ауырған балалардың өлімі 30%-ға жетеді. Жастардың өлімі 5%, еңбек ететіндерде бұл көрсеткіш көтеріліп, тек қарт адамдарда қайтадан балалар өліміне теңеседі.