III. Аралас иммундық тапшылығы

3.1. Лимфоцитофтиз - ауыр аралас иммунитет тапшылығы, «Швейцарлық түрі»

3.2. Незелоф синдромы – ТКИД «Француздық түрі»

3.3. Луи-Бар синдромы

3.4. Вискотт – Олдрич синдромы

3.5. Торлы дисгенезия

IV. Вариабельдік иммунитет тапшылығы

V. Селективті 1г-ген тапшылығы

Бейспецификалық иммунитет тапшылығы

I. Комплемент жүйесінің тапшылығы

Селективті компоненттер тапшылығы

Селективті ингибиторлар тапшылығы

II. Фагоцитоз тапшылығы

а) хемотаксис кемістігі

б) киллинг ақаулығы

Л. Йегер (1986) салдарлық иммунды тапшылықтарды даму себептеріне қарай бөледі.

1. Иммунитет жүйесінің аурулары

В-иммунитет жүйесінің кемшілігі: плазмоцитоз және Вальденстрем ауруы, созылмалы лимфолейкоз, неходжкин лимфомалары.

Т-иммун жүйесінің тапшылығы: саркоидоз, лимфогрануломатоз.

Сүйек миының жалпылы бұзылысы: миелоз, миелофиброз.

Жұқпалы аурулар:

А. Жедел жұқпалылар: қызылша және вирусты жұқпалылар

Б. Созылмалы жұқпалылар: лепра, кандидоз, туберкулез, бруцеллез.

3. Зат алмасуының бұзылуы мен уланулар: белок жоғалтудың әсерінен антиденелердің тапшылығы, арықтау, күйік, уремия.

4. Экзогенді әсерлер (иммуносупрессивтік препараттар): цитостатиктер, сәулелену, антилимфоциттік сарысу, кортикостероидтер.

5. Қартайған шақтағы иммунитет тапшылығы.

15. Иммундық тапшылықтар түрлері

Бұл патологиялық процестер туа немесе жүре пайда болуы мүмкін.

Селективті IgА немесе оның, субкластарының тапшылығы. Мұның бірнеше варианты болуы мүмкін. Транзиторлы IgА тапшылығы емшек емізуді тоқтатқан уақытта дамуы мүмкін. Респираторлы жұқпалар, ауыз қуысы, көз, тері және шырышты қабықтың іріңді бактериальды аурулары дамиды; фебрильді құрысулар, атопиялық бронхит, тағам аллергиясы, дисбактериоздар, дәнекер тіннің аурулары пайда болады.

Екі жастан асқан балаларда және үлкендерде IgА жетіспеушілігі өткінші немесе созылмалы жүреді.

IgА-ның секреторлық компонентінің кемшілігі- эпителий клеткаларынан шығатын белоктардың азаюымен, IgА мен IgM денеге тарауының нашарлауымен және шырышты қабықты қорғайтын жергілікті иммунитеттің әлсіреуімен білінеді. Клиникасы: созылмалы диарея, респираторлы аурулар жиі болады.

Белгілі арнайы антиденелер синтезінің тапшылығы- иммуноглобулиндердің бір класында немесе субкласында кездеседі. Туа (генетикалық анықтаумен) және жүре пайда болуы мүмкін.

Каппа тізбегінің жетіспеушілігі – иммуноглобулиндер мен N және -тізбегі қатысының бұзылуының, гуморальдық иммунитет тапшылығының түрі. Клиникасы: лимфаденопатия, терінің іріңді жұқпалары, гепатоспленомегалия.

Спецификалық антиденелердің барлық кластарының тапшылығы. Диагнозы анықталған аурудың арнайы антиденелерін серологиялық реакциялармен тексергенде нәтижесі теріс болады. Клиникалық патологиясы әртүрлі ағымда жүреді. (теңгерілген немесе теңгерілуі төмен түрмен).

Иммундық жүйесі жетілмей күні бұрын туған нәрестелерде IgM мен IgА тапшылығы болып, аз уақыт өткенде қалыпты жағдайға келеді. Мұндай балалардың аурулары созылмалы болуға бейімді. IgM-ның деңгейі қалыпты, тіпті жоғары болса да, арнайы бір қоздырушыға қарсы антиденелердің (IgM, IgА) шығуы азаяды.

Ішек лимфангиэктазиясы. Ауру лимфа айналымының бұзылуынан дамиды. Ішек лимфа тамырларының кеңуінен және жарылуынан лимфа ішек қуысына кетіп жоғалады.

Т-иммунитет тапшылығын жұқпа қоздырғыштарының жасуша ішінде паразиттік өмір сүруіне байланысты (туберкулез, бруцеллез, лепра, вирусты жұқпалар, микоздар). Жасушалық иммунитеттің кемшілігінің шамалы болған жағдайында тұрақты немесе қайталамалы вирусты аурулар жиі дамиды. Т-тізбегінің ауыр тапшылығы микоздарда кездеседі.

Созылмалы шырышты - тері кандидозы да жасушалық иммунитет тапшылығына жатады және аутосомды-рецессивті жолмен тұқым қуалайды. Созылмалы кандидозда аяқ-қолдың тырнақтары, шаш, мойын, иық терілері зақымдалады. Кейде салдарлы созылмалы стафилококк жұқпасы дамиды.

Ауыр құрама швейцарлық иммунитет тапшылығы (лимфоцитофтиз), үш түрлі симптоммен дамиды: коклюш сияқты жөтел, себепсіз диарея, қызылша тәрізді бөртпе. Денеге жайылған кандидозбен сипатталады.

Ретикулярлы дисгенезия - гемопоэздік дің жасушаларының лимфоциттер мен миэлоциттерге айналуы бұзылған. Айырша безде, көкбауырда, шеткі лимфа бездерінде тек ретикулярлы жасушалар орналасқан. Сүйек миында лейкоциттер шығаратын жасушалар жоқ.

Кейінгі кезде жалпы гетерогенді вариабельді иммунитет тапшылығы (ЖВИТ) синдромы анықталып жүр. Ол Т-иммундық тапшылығымен бірге гипо-немесе агаммаглобулинемиямен сипатталады. Бірақ оның Брутон ауруынан айырмашылығы қанда В-торшалары сақталған. ЖВИТ-тың әртүрлі варианттары бар:

• В-торшаларының азайған түрі;

• плазмациттердің тапшылығы;

• В-лимфоциттердің плазмоцит түзуінің бұзылуы, тағы басқалар. Жалпы вариавельді иммунитет тапшылығында Т- және В-жасушаларының бірігуі, СД4-тің ИЛ-2 және ИЛ-4 синтездеуі, Т-супрессорлардың белсенуі бұзылған.

Клиникасы: ЖВИТ-тыныс алу, ас қорыту жолдарының, тері, ЛОР органдардың бактериальды-вирусты инфекцияларымен, аутоиммунды және онкологиялық ауруларымен білінеді.

С1-тапшылығы ауыр қайталанатын жұқпалар мен аутоиммунды аурулармен білінеді.

С1-тапшылығы 10000 донордың бірінде кедеседі. Аутосомно-доминантты түрмен тұқым қуалайды. Ауруларда қызыл жегі тәрізді синдром дамиды. Оның себебі аурулардың иммундық механизмінің иммундық комплекстерді және вирустарды элиминацияға ұшырата алмауына байланысты.

С4-тапшылығы өте сирек кездеседі. Ауруларда қызыл жегі тәрізді синдром дамиды. Тапшылықтың екі түрі бар: алдыңғы компоненттердің құрылуының және түзілген С3-нің бұзылуы. Клиникасы Брутон ауруына ұқсас. Қайталамалы отит, диарея болады, пневмониялар бронхэктазиямен асқынады.

С3 - тапшылығы бар науқастар іріңді жұқпалармен, пневмониямен, септицемиямен, отит, менингитпен ауырады. Қан сарысуының бактерицидтік, опсонизациялық, гемолиздік белсенділігі төмен. Грам оң қоздырушылармен ауырғанда лейкоцитоз болмайды, бірақ гуморальдық иммунитет өзгермейді.

С5-тапшылығы аутосомды - рецессивті түрмен тұқым қуалайды. Сарысудың гемолиздік, хемотаксистік және бактерицидтік белсенділігі өте төмен.

С6-тапшылығы комплементтің кейінгі компоненттерінің тапшылығы Neisseria қоздырған жұқпаның қайталануымен, менингококцемия және гонококк артритімен білінеді.

С7-тапшылығы гонококк жұқпасында көрінеді.

С8-тапшылығы созылмалы таралған гонококк жұқпасында, қан сарысуында бактерицидтік және гемолиздік белсенділігі жоқ болып білінеді.

Комплемент тежегіштерінің тапшылығы: С1-тапшылығында Квинке ісігіне ұқсас ісік пайда болады, бірақ оның аллергиялық генезі жоқ.

С3-тапшылығында катаболизмі күшейген, С5-те В-факторының деңгейі төмен. Науқастар В-гемолиздік стрептококк, H. инфлюэнца қоздырған ауыр жұқпалармен, оның ішінде пневмониямен, менингитпен, синусит, отит, септицемиямен ауырады. Қан сарысуындағы опсонизацияның, бактерициттілік, гемолиздік және хемотаксистік белсенділігі нашарлайды.

Фагоцитоз тапшылығы фагоциттердің азаюымен, нейтропения немесе клеткалардың қозғалу және киллинг ақаулығымен білінеді.

Нейтропенияның бірнеше түрі бар. Циклді нейтропения – аутосомды доминантты тұқым қуалайтын ауру. Әрбір 21 күнде нейтрофильдер саны көбейіп, азайып отырады.

Идиопатиялық нейтропенияның залалы жоқ. Аутоиммундық нейтропения ауыр ағымымен сипатталады. Нейтропениялар ревматоидты артритте, туа қалыптасқан ұйқы безінің және антиденелердің жетіспеушілігінде метаболизмнің генетикалық ақаулығына байланысты.