3. Лимфокиндер мен оның рецепторлары тапшылығының синдромдары.

Белгісіз түзілу кемістігі:

а) интерлейкин-2-нің;

б)ИЛ-2-нің рецепторының;

в) ФПМЛ;

г) -интерферонының;

д) лимфокиннің және басқалардың.

Бұлар бірнеше рет қайталап тексергенде белгілі болады. Лимфокин құратын белсенділікті бір Т-клетка өніміне есептеген жөн.

3. В- жасушалық тапшылықтар.

3.1. В-жасушалық ісіктердің салдарлық иммундық тапшылығы (плазмоцитома, Вальденстрем ауруы, В-лимфолейкозы, лимфомалар).

3.2. Пангипогаммаглобулинемия.

Белгілері: лимфа түйіндері атрофияға шалдыққан, лимфоидты фолликулалардың гипоплазиясы мен қан сарысуындағы гаммаглобулиндер мөлшері азайған, табиғи және иммунды антиденелер деңгейі төмендеген, қандағы және басқа биологиялық сұйықтардағы (сілекей, басқадай) IgG, IgM, IgA иммуноглобулиндердің деңгейі азайған. Т-лимфоциттердің деңгейі және белсенділігі қалыпты немесе шамалы төмендеген.

Клиникасы: тыныс алу жолының, өкпенің, басқадай органдардың бактериальды қайталамалы жұқпалары (сепсис) жиі кездеседі.

3.3. Дисиммуноглобулинемиялар.

Иммуноглобулиндердің арасында өзгерістер байқалады; біреулері төмендейді, ал басқалары қалыпты немесе көбеюі мүмкін.

Клиникасы- жұқпалар қайталануы.

3.4. Антиденелердің тапшылық синдромы.

Белгілері: белгілі бір жұқпаның қоздырушыларына антиденелер жоқ болады. (Мысалы, стрептококке, балалардың гемофильді таяқшасына). Жұқпалар қайталанумен жүреді.

3.5. Секреторлы IgA-ның тапшылығы.

Сілекейде, трахеобронхиальдық, ішек және басқадай секреттерде IgA жоқ (не өте аз).

Клиникасы: созылмалы бронхит, парадонтоз. Созылмалы тонзиллит, отиттер және басқалар.

3.6. IgG-ның субкластарының тапшылығы.

IgG1, G2 (балаларда) және G3 (кейде) тапшылығы IgA тапшылығымен қосылып келеді.

Клиникасы - бактериальды жұқпалар. Бұлар ілкі иммунитет тапшылығына ұқсас.

4. Табиғи киллерлердің тапшылығы.

Табиғи киллерлердің азаюымен анықталады.

5. Макрофагтардың және гранулоциттердің тапшылығы.

5.1. Миелоздардағы салдарлық иммунитет тапшылығының синдромы.

5.2. Макрофаг-моноциттердің гиперактивтілік синдромы.

Белгілері: моноцитоз болуы мүмкін, биологиялық сұйықтарда ИЛ-1 көбейген, қызба синдромы; артриттер және әртүрлі мүшелерге орналасқан қабынулар.

5.3. Пангранулоцитопения: гранулоциттер тапшылығы.

Агранулоцитоз және нейтрофилопения. Нейтрофилдер қанда өте аз болады.

Варианттары: аутоиммунды, аллергиялы, токсикалы инфекциялық процестер.

Клиникасы: іріңді-сепсисті аурулар, шырышты қабықтың жалқақтануы.

5.4. Гиперэозинофилия синдромы.

Белгілері: қанда, тінде, секреттерде эозинофильдердің көбеюі. Клиникасы: аллергиялы, аутоиммунды, паразитарлы аурулар.

5.5. Нейтрофильдер рецепторларының және адгезия молекулаларының тапшылығы.

Белгілері: рецепторы мен адгезия молекулалары бар нейтрофильдердің жоғалуы немесе азаюы. Нейтрофильдердің клеткаларға және мүше үстіне жабысуының төмендеуі.

Клиникасы: іріңді-сепсистік аурулар.

5.6. Нейтрофильдердің хемотаксистік белсенділігінің синдромы.

Белгілері: олардың кенеттен және демеушінің әсерінен қозғалуының азаюы. Клиникасы: бактериалық іріңді-сепсистік процестер.

5.7. Нейтрофильдердің метаболизмдік белсенділігінің тапшылығы.

Белгілері: НСТ тесттің қалыпты және белсендірілген көрсеткіштерінің төмендеуі, миелопероксидаза және басқа ферменттердің белсенділігінің төмендеуі.

Клиникасы: миелоздағы салдарлық иммундық тапшылық.

5.8. Нейтрофильдердің жұту белсенділігі фагоцитарлық сан мен индексінің азаюынан нашарлайды.

5.9. Нейтрофильдердің қорыту функциясының нашарлауы. Микроорганизмдерді қорыту нашар немесе тіпті жоқ.

Клиникасы: тері және басқа органдардың қайталанулы процестері.

6. Комплемент жүйесінің тапшылығы.

6.1. Гипокомплементемия синдромы.

Белгілері: қан комплементтерінің гемолиздік белсенділігінің төмендеуі, иммундық комплекстердің шамадан тыс көбеюі; аутоиммундық, аллергиялық және жұқпалы процестер дамиды.

6.2. Комплементтің кейбір жеке факторларының жетіспеуі ілкілік иммундық тапшылыққа ұқсас.

7. Тромбоциттер жүйесінің тапшылығы.

7.1. Тромбоцитопениялық синдром:

Антитромбоциттік антиденелермен жүретін (аутоиммундық, аллергиялық, жұқпалық) процестер.

Тромбоциттердің функциялары мен адгезиясының бұзылуы.

Клиникасы: тромбоцитопениялық пурпура. Салдарлық иммундық тапшылықтың ағымы қалыпты жағдайда жеделдеу, қайталанумен, ремиссиямен жүреді. Кортикостероидтермен (үлкен дозамен), иммуносупрессорлық препараттармен емдегенде жедел екіншілік иммунитет тапшылығы дамуы мүмкін. Жедел иммунитет тапшылығы тез арада жеделдеу, созылмалы түріне ауысады.

Салдарлық иммунитет тапшылығы жеңіл, орташа және ауыр болуы мүмкін. Иммунитет көрсеткіштерінің азаюына қарай: 15-30% төмендегенде – 1-сатылы (ступень), 35-55%-ы ІІ-сатылы (ступень), 65%-тен көбі ІІІ-сатылы (ступень) иммунитет тапшылығы деп аталынады.

Иммундық тапшылықты Е.С.Белозеров, А.А. Шортанбаев (1992) арнайы және бейспецификалық звеносының иммундық тапшылықтары деп бөледі.

Арнайы звеноның иммундық тапшылығы:

Антиденелер тапшылығы (В-жасушалық )

Гипогаммаглобулинемия а) селективті жасушалар;

б) транзиторлы;

в) селективті LgА кемшілігі

г) гипер LgМ-нің тапшылығы

II. Т-клеткалық иммунитет тапшылығы

2.1. Ди-Джорджи синдромы

2.2. Созылмалы тері-шырышты қабық синдромы