Этиология ДМ/ПМ

•Изучена не достаточно.

•Не исключается вирусная природа заболевания (пикорнавирусы, вирусы Коксаки В2, А9), а также бактериальной и паразитарной природы

•Провоцирующие факторы -переохлаждение, инсоляция, избыточная физическая нагрузка.

•Опухолевый ДМ/ПМ составляет 20- 30%,особенно в группе старше 50 лет.

Патогенез ДМ/ПМ

•Синтез широкого спектра аутоантител против цитоплазматических белков и

.рибонуклеиновых кислот, принимающих участие в синтезе белка.

•Эти антитела рассматриваются как миозит специфические (4группы), которые обнаруживаются в 40% случаев, при этом каждый больной имеет 1 тип антител.

•ЦИК откладываются в тканях (мышцах, коже, сосудах) и ведут к развитию иммунокомплексного воспаления.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

ДЕРМАТОМИОЗИТА

А. Основные:

1.Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема - синдром “очков”, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности);

2.Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающиеся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже атрофии;

3.Характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз);

Типичные изменения при дерматомиозите

Папулы Gottron и телеангиэктазии при дерматомиозите

Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные, шелушащиеся высыпания над суставами пальцев

4.Увеличение активности сывороточных ферментов-креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на более 50% нормального уровня;

5.Характерные данные электромиографического исследования

Б.Дополнительные:

1.Кальциноз.

2.Дисфагия

Варианты течения:

1. Острое

•Лихорадка, генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующая дисфагия, висцериты, эритематозное поражение кожи, возникшие в течение первых 6 мес. от дебюта заболевания.

Степени активности: 1.Низкая (I) 2.Средняя (II) 3.Высокая (III) 4.Ремиссия.

Лечение ДМ и ПМ:

•Кортикостероидная терапия (преднизолон) от 1-2 мг/кг веса в сутки, в течение первых недель суточную дозу делить на 3 приема, затем – однократно утром.

•Пульс-терапия ГКС – редко эффективна, применяется, главным образом, при ювенильном миозите.

•Плазмаферез у больных с тяжелыми, резистентными к другим методам лечения, в сочетании с ГКС и цитостатиками.

Цитостатики:

•метотрексат 7,5 – 25 мг/нед внутрь, подкожно или внутривенно

•Азатиоприн по 2-3 мг/кг веса в сутки – 100-200 мг (эффект в среднем через 6-9 мес)

•Циклофосфамид 2 мг/кг веса в сутки – препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе.

•Микофенолата мофетил: у пациентов с тяжелым, резистентным к стандартной терапии поражением кожи 2-3 г/ сут.