- •Диффузные болезни соединительной
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (1988 г.)
- •II. Диффузные болезни соединительных тканей
- •4.0.Дерматомиозит (полимиозит)
- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ)
- •Основой объединения ДБСТ является
- •АНТИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА (ANA) ПРИ АУТОИММУНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- •Гистоны
- •Системная красная волчанка- васкулитная бабочка
- •Определение СКВ
- •Эпидемиология
- •Этиология СКВ
- •Патогенез СКВ
- •Патоморфология СКВ
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ
- •Симптом «бабочки» при СКВ
- •Высыпания в скуловой области
- •Дискоидные высыпания
- •Дискоидные изменения кожи при СКВ
- •Алопеция и сыпь на волосистой части головы
- •Язвы полости рта
- •Изъязвления в полости рта и люпус-хейлит
- •Ревматоидоподобная кисть при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Выпотной перикардит при СКВ
- •Поражение ЦНС
- •Иммунологи
- •LE-клеткa
- •Частота обнаружения серологических маркеров (Klippel J.H., 1998)
- •Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В.А.,1972-1986)
- •Капилляриты в области ногтевого ложа
- •Капилляриты ногтевого ложа
- •Дигитальный васкулит при СКВ
- •Лечение СКВ
- •Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия:
- ••ГКС при недостаточной эффективности НПВП и аминохинолонов с низкой активностью заболевания – низкие
- •Пульс-терапия
- •Циклофосфамид дозе 1-2 мг/кг в сутки
- ••Мофетила микофенолат (селсепт) 2-3 грамма в сутки в два приема с интервалом в
- •Терапия СКВ во время беременности
- •Плазмаферез
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Эпидемиология ССД
- •Этиология ССД
- •Патогенез ССД
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
- •Синдром Рейно при ССД
- •С-м Рейно
- •Язвы и некрозы пальцев
- •Муляжные пальцы
- •Склеродактилия
- •Симптом «кисета» и склеродактилия
- •Остеолиз дистальной фаланги 5 пальца правой кисти
- •Полный остеолиз дистальных фаланг и средней фаланги 2-го пальца правой кисти и неполный
- •Кальцинаты в области пальцев
- •Кальцинаты кисти
- •Рентгенологические признаки кальциноза кистей
- •Б.Висцеральные:
- •Рентгенография пищевода с барием при ССД
- •II.Дополнительные критерии:
- •Б.Висцеральные:
- •В. Общие:
- •Классификация ССД (по Н.Г. Гусевой)
- •Подострое (1-2 года)
- •Хроническое (многие годы)
- •Стадии развития заболевания:
- •II стадия – генерализации:
- •Степень активности:
- •Склеродактилия при ССД
- •Терапия в зависимости от характера течения и активности ССД
- •Течение
- •Течение
- •Медикаментозная терапия включает 3 главных группы:
- •Дерматомиозит (ДМ)
- •Эпидемиология ДМ/ПМ
- •Этиология ДМ/ПМ
- •Патогенез ДМ/ПМ
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •Типичные изменения при дерматомиозите
- •Папулы Gottron и телеангиэктазии при дерматомиозите
- •4.Увеличение активности сывороточных ферментов-креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на более 50% нормального уровня;
- •Варианты течения:
- •Степени активности: 1.Низкая (I) 2.Средняя (II) 3.Высокая (III) 4.Ремиссия.
- •Лечение ДМ и ПМ:
- •Цитостатики:
- •Идиопатические воспалительные
- •Классификация ИВМ:
- •Другие формы воспалительных миопатий:
- •Диагностические критерии:
- •Медикаментозное лечение:
- •Благодарю за внимание!
Эпидемиология
•48 случаев СКВ на 100.000 населения. Заболевание возникает преимущественно у женщин 15-25 лет.
•Соотношение жен. и муж.- 10:1.
•Риск обострения -во время беременности и в послеродовом периоде.
•Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции
•СКВ в пожилом( после 50 лет) возрасте имеет более благоприятное течение.
Этиология СКВ
•Не известна. Предполагается сочетанное воздействие факторов:
-внешней среды (УФО ,вирусная инфекция, лекарственные препараты),
-генетических-НLА- А1, низкая активность комплемента ( >20 СН 50/мл),
-гормональных(эстрогения),
-социальных.
Пусковой механизм-активация вирусов – прежде всего ретровирусов.
Патогенез СКВ
•Дисфункция Т и В лимфоцитов: спонтанная гиперреактивность В- лимфоцитов,
•гиперфункция Т -хелперов, на фоне дисфункции Т -супрессоров и снижении естественной киллерной активностии.
•Среди множества антител, основная роль принадлежит антителам к ДНК.
Патоморфология СКВ
•Системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фиброзных изменений, поражением сосудистого русла, которые заключаются:
•в деформации ядер клеток с последующей деградацией,
•образованием гематоксилиновых телец,
•симптома розетки,
•формированием LE клеток-триады Хазерика .
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ
ВОЛЧАНКИ(АРА) пересмотра 1982 г.
Критерии
Высыпания в скуловой области
определение
Фиксированная эритема -плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на
носогубные складки.
Дискоидные
высыпания
Фотодерматит
Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и фолликулярными пробками; атрофические рубчики могут
встречаться на старых очагах
Кожные высыпания в результате необычной реакции на облучение солнцем по данным анамнеза или наблюдения врача