Стадии развития заболевания:
•I стадия – начальная
•Синдром Рейно
•Полиартралгии или артриты
•Реже - кожные или
висцеральные проявления.
II стадия – генерализации:
•Полисиндромность клинической картины.
III стадия – терминальная:
•Далеко зашедшие склеротические, дистрофические и сосудисто- некротические изменения в различных органах и тканях, сопровождающиеся недостаточностью органов и систем
Степень активности:
•I – минимальная,
•II – умеренная,
•III – высокая.
Склеродактилия при ССД
Терапия в зависимости от характера течения и активности ССД
Течение |
III ст. активности. |
Острое |
Пульс-терапия по 1 г метипреда |
|
в/в ежедневно в теч. 3 дней. |
|
Повторные курсы ч/з 1 мес в теч. |
|
6-12 мес. |
|
ГК – 20-30 мг/сут. При |
|
висцеропатии -ГК 60 мг/сут и |
|
выше. |
|
Быстропрогрессирующее |
|
течение, фиброзирующий |
|
альвеолит - пульс- терапия ГК, . |
|
Антифиброзные препараты. |
|
Сосудистые препараты. |
|
Симптоматическая терапия. |
II ст. акт.
Та же терапия, что и при III ст., но меньши- ми дозами
I ст. активности.
ГК, поддерживаю- щая доза (7,5-10 мг/сут)
Антифиброзные препараты в поддерживаю- щих дозах. Сосудистые препараты. Симптоматическ ая терапия
Течение |
III ст. активности |
Подострое |
Пульс – терапия ГК, 30 |
|
мг/сут, при |
|
Фиброзир. альвеолите |
|
– 40 мг/сут., при |
|
полимиозите – 50-60 |
|
мг/сут. |
|
ИД – при |
|
фиброзирующем |
|
альвеолите, |
|
выраженных |
|
иммунологических |
|
нарушениях, при |
|
неэффективности |
|
предшествующей |
|
терапии. |
|
Сосудистые препараты. |
|
Симптоматическая |
|
терапия |
II ст. |
I ст. |
Та же терапия, |
ГК, |
что и при III |
поддерживаю- |
ст., но |
щая доза(7,5-10 |
меньшими |
мг/сут) |
дозами |
|
Течение |
III ст. |
II степень |
I степень |
|
актив |
активности |
активности |
|
ности |
|
|
Хроническое Сосудистые препараты
Антифиброзные препараты – при кожном синдроме.
Сосудистые
препараты.
Аминохинолиновы е препараты Антифиброзные
препараты – при кожном синдроме. ФТЛ,
Санаторно- курортное лечение.
Медикаментозная терапия включает 3 главных группы:
•Антифиброзные препараты (Д- пеницилламин с 250 мг/сут, постепенно увеличивают до 600 мг/сут, затем снижают до поддерж.- 250 мг/сут – год и более), дауцифон, колхицин мадекасол, ДМС, лидаза
•Противовоспалительные: ГКС, НПВП
•Сосудистые: антагонисты Ca, вазодилататоры(вазопростан), дезагреганты, препараты никотиновой кислоты.
Дерматомиозит (ДМ)
•Системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует, в этом случае используется термин Полимиозит (ПМ).
Эпидемиология ДМ/ПМ
•По частоте ДМ/ПМ занимает 3 место после СКВ и ССД
•Общая распространенность- 8 случаев на 100.000 населения, 5 новых случаев ДМ/ПМ в год на 1мил.населения
•Чаще поражаются мужчины, чем женщины (соотношение 2:1)
•Встречается в любом возрасте,но выделя ют 2 пика: 10-14лет (ювенильный) и 45-64 (паранеопластический).