Пульс-терапия

•Метилпреднизолон 500-1000 мг в/в капельно в течение 45 мин, 3 дня подряд у больных с высокой активностью с целью достижения быстрого эффекта, а также снижения дозы пероральных ГКС

•Циклофосфамид – препарат выбора при тяжелом поражении ЦНС и люпус-нефрите 0,5 – 1 г в/в капельно ежемесячно в течение 6 мес, затем – каждые 3 мес в течение 2-х лет в сочетании с пульс- терапией и приемом перорально преднизолона – 40 – 60 мг/сут

Циклофосфамид дозе 1-2 мг/кг в сутки

•Пероральный прием на фоне болюсного введения высоких доз препарата

•Азатиоприн (2-3 мг/кг веса в сутки)– для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита

•Метотрексат 7,5 – 10 мг в неделю при рефрактерном к монотерапии ГКС волчаночном артрите и поражениях кожи

•Мофетила микофенолат (селсепт) 2-3 грамма в сутки в два приема с интервалом в 12 ч.

•Поддерживающая доза – 1 г /сут

•( селективный цитостатический, но не цитотоксический препарат, реже вызывающий побочные эффекты).

•Мониторинг ОАК каждые 2 недели в течение первого месяца, затем – 1 раз в месяц.

Терапия СКВ во время беременности

Противопоказаны:

•Цитостатики (циклофосфан, метотрексат) с вероятностью тератогенного эффекта.

•НПВП за исключением низких доз аспирина ПОКАЗАНЫ:

•Аминохинолоновые не обладают неблагоприятным воздействием на мать и плод

•ГКС (преднизолон 10 мг/сут).

•При обострении СКВ – увеличение дозы ГКС, пульс – терапия, внутривенно высокие дозы человеческого иммуноглобулина.

Плазмаферез

•Показания:

•Цитопения

•Криоглобулинемия

•Васкулит

•Поражение ЦНС для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функции жизненно важных органов

Системная склеродермия (ССД)

Эпидемиология ССД

•Первичная заболеваемость - от 3,7 до 19,0 случаев на 1 млн населения в год.

•Чаще болеют женщины (соотн.5- 7 жен. к 1 муж.)

•Дебют заболевания в возрасте 30 - 60 лет, но начальные проявления относятся к более раннему периоду.

Этиология ССД

•Недостаточно изучена.

Обсуждается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятными экзо – и эндо- генными факторами (химическими, инфекционными,стрессами,

нейроэндокриными

нарушениями,травматизацией,вибра цией,охлаждением-играющих роль тригерных агентов.

Патогенез ССД

•Основной патогенетический фактор- нарушение фиброзообразования (гиперреактивность фибробластов)

•Нарушение иммунного статуса и микроциркуляции.

•Дисбаланс Т и В лимфоцитов

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

I. Основные критерии:

А.Периферические:

1.Синдром Рейно

2.Склеродермическое поражение кожи

3.Суставно-мышечный синдром ( с контрактурами )

4.Остеолиз

5.Кальциноз