- •Диффузные болезни соединительной
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (1988 г.)
- •II. Диффузные болезни соединительных тканей
- •4.0.Дерматомиозит (полимиозит)
- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ)
- •Основой объединения ДБСТ является
- •АНТИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА (ANA) ПРИ АУТОИММУНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- •Гистоны
- •Системная красная волчанка- васкулитная бабочка
- •Определение СКВ
- •Эпидемиология
- •Этиология СКВ
- •Патогенез СКВ
- •Патоморфология СКВ
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ
- •Симптом «бабочки» при СКВ
- •Высыпания в скуловой области
- •Дискоидные высыпания
- •Дискоидные изменения кожи при СКВ
- •Алопеция и сыпь на волосистой части головы
- •Язвы полости рта
- •Изъязвления в полости рта и люпус-хейлит
- •Ревматоидоподобная кисть при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Выпотной перикардит при СКВ
- •Поражение ЦНС
- •Иммунологи
- •LE-клеткa
- •Частота обнаружения серологических маркеров (Klippel J.H., 1998)
- •Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В.А.,1972-1986)
- •Капилляриты в области ногтевого ложа
- •Капилляриты ногтевого ложа
- •Дигитальный васкулит при СКВ
- •Лечение СКВ
- •Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия:
- ••ГКС при недостаточной эффективности НПВП и аминохинолонов с низкой активностью заболевания – низкие
- •Пульс-терапия
- •Циклофосфамид дозе 1-2 мг/кг в сутки
- ••Мофетила микофенолат (селсепт) 2-3 грамма в сутки в два приема с интервалом в
- •Терапия СКВ во время беременности
- •Плазмаферез
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Эпидемиология ССД
- •Этиология ССД
- •Патогенез ССД
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
- •Синдром Рейно при ССД
- •С-м Рейно
- •Язвы и некрозы пальцев
- •Муляжные пальцы
- •Склеродактилия
- •Симптом «кисета» и склеродактилия
- •Остеолиз дистальной фаланги 5 пальца правой кисти
- •Полный остеолиз дистальных фаланг и средней фаланги 2-го пальца правой кисти и неполный
- •Кальцинаты в области пальцев
- •Кальцинаты кисти
- •Рентгенологические признаки кальциноза кистей
- •Б.Висцеральные:
- •Рентгенография пищевода с барием при ССД
- •II.Дополнительные критерии:
- •Б.Висцеральные:
- •В. Общие:
- •Классификация ССД (по Н.Г. Гусевой)
- •Подострое (1-2 года)
- •Хроническое (многие годы)
- •Стадии развития заболевания:
- •II стадия – генерализации:
- •Степень активности:
- •Склеродактилия при ССД
- •Терапия в зависимости от характера течения и активности ССД
- •Течение
- •Течение
- •Медикаментозная терапия включает 3 главных группы:
- •Дерматомиозит (ДМ)
- •Эпидемиология ДМ/ПМ
- •Этиология ДМ/ПМ
- •Патогенез ДМ/ПМ
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •Типичные изменения при дерматомиозите
- •Папулы Gottron и телеангиэктазии при дерматомиозите
- •4.Увеличение активности сывороточных ферментов-креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на более 50% нормального уровня;
- •Варианты течения:
- •Степени активности: 1.Низкая (I) 2.Средняя (II) 3.Высокая (III) 4.Ремиссия.
- •Лечение ДМ и ПМ:
- •Цитостатики:
- •Идиопатические воспалительные
- •Классификация ИВМ:
- •Другие формы воспалительных миопатий:
- •Диагностические критерии:
- •Медикаментозное лечение:
- •Благодарю за внимание!
Кальцинаты кисти
Рентгенологические признаки кальциноза кистей
Б.Висцеральные:
1.Базальный пневмосклероз
2.Крупноочаговый кардиосклероз
3.Склеродермическое поражение желудочно-кишечного тракта
4.Истинная склеродермическая почка
В. CREST - синдром
Рентгенография пищевода с барием при ССД
II.Дополнительные критерии:
А.Периферические:
1.Гиперпигментация кожи
2.Телеангиоэктазии
3.Трофические нарушения
4.Синдром Шегрена
5.Полиартралгии
6.Полимиалгии, полимиозит
Б.Висцеральные:
1.Лимфоаденопатия
2.Полисерозит (чаще адгезивный плеврит)
3.Диффузный или очаговый нефрит
4.Полиневрит
В. Общие:
1.Потеря массы тела (больше 10 кг)
2.Лихорадка (чаще субфебрильная)
3.Гипергаммаглобулинемия больше 23%
4.Наличие РФ и АНФ
5.Увеличение оксипролина плазмы и мочи
Классификация ССД (по Н.Г. Гусевой)
Варианты течения:
•Острое (недели, месяцы) – 10% всех случаев ССД: быстрая генерализация процесса, прогрессирующий фиброз кожи и внутренних органов, включая частые поражения почек по типу острой нефропатии, тяжелыми сосудистыми нарушениями, но преобладают фиброзные изменения.
Подострое (1-2 года)
• В 25% характерно более постепенное начало: артрит, поражение кожи в виде плотного отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальный миокардит, интерстициальные пневмонии с последующим развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, иногда – почечная патология по типу хронической нефропатии.
Висцеральная патология может быть
первым проявлением ССД.
Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность процесса. Нередко встречаются перекрестные синдромы.
Хроническое (многие годы)
•В 65%- синдром Рейно ,длительно может быть единственным проявлением заболевания. Постепенно возникают и медленно прогрессируют поражения кожи и внутренних органов. Развитие легочной гипертензии, крест- синдрома.
•Лабораторные показатели – мало изменены за исключением характерного
для крест-синдрома наличия
антицентромерных антител.
•Характерно преобдадание сосудистых проявлений.