
- •Диффузные болезни соединительной
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (1988 г.)
- •II. Диффузные болезни соединительных тканей
- •4.0.Дерматомиозит (полимиозит)
- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ)
- •Основой объединения ДБСТ является
- •АНТИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА (ANA) ПРИ АУТОИММУНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- •Гистоны
- •Системная красная волчанка- васкулитная бабочка
- •Определение СКВ
- •Эпидемиология
- •Этиология СКВ
- •Патогенез СКВ
- •Патоморфология СКВ
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ
- •Симптом «бабочки» при СКВ
- •Высыпания в скуловой области
- •Дискоидные высыпания
- •Дискоидные изменения кожи при СКВ
- •Алопеция и сыпь на волосистой части головы
- •Язвы полости рта
- •Изъязвления в полости рта и люпус-хейлит
- •Ревматоидоподобная кисть при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Выпотной перикардит при СКВ
- •Поражение ЦНС
- •Иммунологи
- •LE-клеткa
- •Частота обнаружения серологических маркеров (Klippel J.H., 1998)
- •Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В.А.,1972-1986)
- •Капилляриты в области ногтевого ложа
- •Капилляриты ногтевого ложа
- •Дигитальный васкулит при СКВ
- •Лечение СКВ
- •Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия:
- ••ГКС при недостаточной эффективности НПВП и аминохинолонов с низкой активностью заболевания – низкие
- •Пульс-терапия
- •Циклофосфамид дозе 1-2 мг/кг в сутки
- ••Мофетила микофенолат (селсепт) 2-3 грамма в сутки в два приема с интервалом в
- •Терапия СКВ во время беременности
- •Плазмаферез
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Эпидемиология ССД
- •Этиология ССД
- •Патогенез ССД
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
- •Синдром Рейно при ССД
- •С-м Рейно
- •Язвы и некрозы пальцев
- •Муляжные пальцы
- •Склеродактилия
- •Симптом «кисета» и склеродактилия
- •Остеолиз дистальной фаланги 5 пальца правой кисти
- •Полный остеолиз дистальных фаланг и средней фаланги 2-го пальца правой кисти и неполный
- •Кальцинаты в области пальцев
- •Кальцинаты кисти
- •Рентгенологические признаки кальциноза кистей
- •Б.Висцеральные:
- •Рентгенография пищевода с барием при ССД
- •II.Дополнительные критерии:
- •Б.Висцеральные:
- •В. Общие:
- •Классификация ССД (по Н.Г. Гусевой)
- •Подострое (1-2 года)
- •Хроническое (многие годы)
- •Стадии развития заболевания:
- •II стадия – генерализации:
- •Степень активности:
- •Склеродактилия при ССД
- •Терапия в зависимости от характера течения и активности ССД
- •Течение
- •Течение
- •Медикаментозная терапия включает 3 главных группы:
- •Дерматомиозит (ДМ)
- •Эпидемиология ДМ/ПМ
- •Этиология ДМ/ПМ
- •Патогенез ДМ/ПМ
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •Типичные изменения при дерматомиозите
- •Папулы Gottron и телеангиэктазии при дерматомиозите
- •4.Увеличение активности сывороточных ферментов-креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на более 50% нормального уровня;
- •Варианты течения:
- •Степени активности: 1.Низкая (I) 2.Средняя (II) 3.Высокая (III) 4.Ремиссия.
- •Лечение ДМ и ПМ:
- •Цитостатики:
- •Идиопатические воспалительные
- •Классификация ИВМ:
- •Другие формы воспалительных миопатий:
- •Диагностические критерии:
- •Медикаментозное лечение:
- •Благодарю за внимание!

Язвы полости рта
Артрит
Серозиты
Поражение
почек
Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные,
наблюдаемые врачом
Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью,
припухлостью или выпотом
а) Перикардит - документированный ЭхоКГ или шумом трения перикарда или наличием перикардиального выпота. ИЛИ
б) Плеврит - плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального
выпота
а) Персистирующая протеинурия 0,5 г/сут ИЛИ
б) Клеточные цилиндры (эритроцитарные, гранулоцитарные, канальцевые или
смешанные

Изъязвления в полости рта и люпус-хейлит

Ревматоидоподобная кисть при СКВ

Артрит Жаку при СКВ

Артрит Жаку при СКВ

Выпотной перикардит при СКВ

Поражение ЦНС
Гематологические
нарушения
а) Судороги - в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс) ИЛИ
б) Психоз - в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз или
электролитный дисбаланс)
а) Гемолитическая анемия - с ретикулоцитозом ИЛИ
б) Лейкопения - менее 4000/ мкл3, зарегистрированная два и более раз
в) Тромбоцитопения - менее 100.000/мкл3 в отсутствие приема препаратов

Иммунологи
ческие
нарушения
а) ЛЕ-клетки ИЛИ
б) Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре(<25ед/мл)
в) Анти- Sm: присутствие антител к Sm-ядерному антигену
г) Ложноположительный серологический тест на сифилис, положительный в течение 6 месяцев
иподтвержденный методом иммобилизации бледной трепонемы
иметодом абсорбции
флюоресценции
Антинуклеар |
Повышение титра антиядерных |
ные |
антител методом |
антитела |
иммунофлюоресценции(<1,2ед/м |
|
л) |

LE-клеткa

Частота обнаружения серологических маркеров (Klippel J.H., 1998)
Серологические |
В дебюте |
На всем |
маркеры |
СКВ,% |
протяжении |
|
|
СКВ,% |
Антинуклеарные антитела |
76 |
94 |
Антитела к: |
|
|
*двуспир.ДНК |
34 |
71 |
*Sm |
31 |
49 |
*РНП |
21 |
35 |
*Ro/ SS- А |
33 |
67 |
*La/ SS- B |
27 |
49 |
Низкий комплемент |
44 |
77 |