1)Обмен и биологическое значение серосодержащих аминокислот (метионин и цистеин). Участие метионина в реакциях трансметилирования. Молекулярная патология обмена этих аминокислот.
Обмен метионина
Метионин - незаменимая, гликогенная АМК.
Пищевые источники: яйца,молочные продукты,мясо
Метионин участвует в реакциях трансметилирования:
-Трансметилирование – перенос метильной группы.
- Донором метильной группы служит S-аденозилметионин.
-Метильная группа стаёт подвижной с помощью АТФ.
-Кофермент, переносящий метильную группу – ТГФК.
Реакции трансметилирования применяются в:
-синтезе фосфатидилхолина,
-синтезе карнитина,
-синтезе креатина,
-синтезе адреналина из норадреналина,
-синтезе анзерина из карнозина,
-метилировании азотистых оснований в нуклеотидах,
-инактивации метаболитов и обезвреживании чужеродных соединений.
Вторая
активная форма метионина витамин U:
предупреждает развитие язвы,
используется против атеросклероза, жировой инфильтрации печени,
притупляет боль,
тормозит выделение гистамина.
Цистеин:
глюкопластичная,
условнозаменимая.
Синтез:
Окисление:
1)
2)
3)
4)
Патологии связанные с обменом цистеина:
Гомоцистеинурия
возникает при отсутствии цистотионинсинтетазы,
лечение ФП,
в клетках нервной ткани откладывается гомоцистеин, что ведёт к умственной отсталости,
остеопороз, смещение хрусталика, страдает костный мозг,
тромбоэмболия в почках, с мочой выделяется метионин и гомоцистеин.
Гомоцистеин препятствует образованию нормальных поперечных сшивок в коллагене, повреждает интиму сосудов.
Цистинурия
возникает при аномальной реабсорбции АМК в канальцах почек,
с мочой увеличивается экскреция цистеина, орнитина, аргинина, лизина из-за нарушения обратного всасывания,
цистин слабо растворим, возникают цистиновые камни в почечных канальцах.
Цистиноз (болезнь накопления)
наследственное заболевание,
причина болезни – нарушение функции лизосом,
в основе болезни – дефект окисления цистина в тканях, дефект реабсорбции АМК в почечных канальцах,
кристаллы цистина откладываются во многих тканях и органах,
нарушена функция почечных канальцев.
Цистотионинурия
возникает, если нет цистотионазы,
умственная отсталость,
камни в почках,
психические расстройства.
2) Микроэлементы: селен, цинк, марганец, стронций, фтор, йод, молибден. Микроэлементозы.
Микроэлементозы – патологические процессы, вызванные дефицитом, избытком или дисбалансом микроэлементов в организме.
Природные микроэлементозы:
не связаны с деятельностью человека,
могут быть экзогенными и эндогенными,
приурочены к определённым географическим областям,
к ним относятся эндемические заболевания (флюороз, недостаточность йода).
Техногенные микроэлементозы:
связаны с производственной деятельностью человека.
Различают:
промышленные микроэлементозы – развиваются в зоне производства
соседские микроэлементозы – развиваются вблизи заводов, промышленных предприятий,
трансгрессивные микроэлементозы – развиваются в отдалении от производства за счёт водного или воздушного переноса микроэлементов.
Ятрогенные микроэлементозы:
связаны с интенсивным лечением, диализом. Диализ не обеспечивает организм необходимым уровнем жизненно важных микроэлементов.
Вторичные микроэлементозы возникают
как следствие хирургических операций на ЖКТ с повреждением основных зон всасывания микроэлементов,
при гельминтозах (описторхоз, дифиллоботриоз).
Селен:
всасывается через кожу, легкие, пищеварительный тракт.
транспортируется белками:
селенопротеин Р из плазмы,
селенопротеин Р из почек и печени.
выделяется через почки, кишечник, с выдыхаемым воздухом.
Биороль:
входит в активный центр глутатионпероксидазы, является антиоксидантом,
селен входит в селеноаминокислоты (селенометионин, селеноцистеин),
участвует в окислительно-восстановительных процессах, дыхании клетки,
антиканцерогенный, антимутагенный эффект.
Недостаток:
у животных развивается алиментарная мышечная дистрофия,
у людей – эндемическая миокардиопатия,
алиментарная дистрофия поджелудочной железы,
кистозный фиброз поджелудочной железы,
нарушается воспроизводительная функция,
эозинофильный энтерит.
Избыток: развивается селеновый токсикоз:
поражение ногтей,
волос,
шелушение кожи,
желтушность,
поражение эмали зубов,
артриты,
анемия,
расстройства нервной системы.
Цинк:
В организме взрослого человека 1,5-2 гцинка:
из них 98% содержится внутри клеток,
2% в сыворотке.
Содержится в яйцах, мясе, молоке, печени, морских продуктах, грибах, укропе, чесноке, зерне. Суточная потребность 15 мг цинка.
Источники:
яйца,
мясо,
молоко,
печень,
морские продукты,
грибы,
укроп,
чеснок,
зерно.
Суточная потребность 15 мг цинка.
Биороль:
более 200 ферментов имеют в своем составе цинк (СОД, карбоангидраза, ЛДГ, МДГ, аминопептидазы,
фосфолипаза С, ДНК-полимераза, альдолаза, пируваткарбоксилаза),
участввует в синтезе белка и нуклеиновых кислот (в кодазах, обратных транскриптазах есть цинк, нужен для образования пептидной связи),
антиоксидант (стабилизирует сульфгидрильные группы, клеточные мембраны),
обладает липотропными свойствами,
усиливает заживление ран,
стимулирует синтез гормонов,
участвует в кальцификации
влияет на развитие мозга, вкус, обоняние,
влияет на иммунный ответ, необходим для действия Т-лимфоцитов,
подавляет размножение вирусов,
принимает участие в метаболизме витамина А (синтез ретинол-связывающего белка).
Недостаток цинка:
угнетается образование антител,
снижается число лимфоцитов,
падает масса тимуса,
снижение иммунитета,
дерматит, гиперкератоз кожи,
изменения слизистых и кожи,
диарея,
тяжелые вирусные, грибковые, бактериальные поражения,
нарушение вкуса, обоняния, адаптации в темноте,
нейропсихические нарушения,
остеомаляция,
задержка роста, полового развития.
Причины недостатка:
недостаточное поступление с пищей,
нарушение всасывания из-за воспалительных заболеваний кишечника,
недостаточность поджелудочной железы,
повышенное выделение при приёме мочегонных препаратов,
нехватка белков (при циррозе печени),
действие алкоголя,
стрессы, инфекции, анемии.
Марганец:
В организме взрослого человека содержится 10–20 мг.
Содержится в бобах и злаках
Биороль:
входит в состав ферментов (пируваткарбоксилаза, аргиназа, СОД), в качестве кофактора активирует киназы, фосфатазы, трансферазы,
необходим для эритропоэза, ускоряет созревание ретикулоцитов,
нужен для синтеза ГАГ хрящевой ткани,
влияет на центральную нервную систему, (судороги при дефиците марганца),
необходим для нормального роста ребенка,
ускоряет образование антител,
стимулирует синтез холестерина,
необходим для нормальной секреции инсулина,
необходим для костеобразования
Избыток:
ведет к повышению его концентрации в костях и появлению в них изменений, идентичных изменениям при рахите (марганциевый рахит).
Марганец – это агрессивный нейротропный яд. Ему присущи кумулятивные свойства. Возможны производственные отравления при добыче руды.
Дефицит Mn
приводит к нарушению синтеза гликозаминогликанов хрящевой ткани и задержке
роста.
Стронций:
близок к кальцию и может включаться в костную ткань вместо него,
Уровская болезнь –
избыток стронциевого апатита,
ломкость костей.
Фтор:
на 60% поступает с водой,
содержится в чае.
При недостатке фтора – кариес.
Лечение: вода и паста с фтором.
При избытке – флюороз.
Йод:
В организме взрослого человека 20-30 мг йода.
10 мг содержится в щитовидной железе.
Суточная доза -150 мкг йода.
Йод всасывается через кожу, слизистые, лёгкие.
Выделяется через почки, экскреторными железами.
Источники:
морские продукты (рыба, водоросли),
редька,
морковь,
помидоры,
ревень.
горох,
грибы,
клубника,
капуста,
лук,
желток.
Биороль:
нужен для функционирования щитовидной железы,
связан с сопротивляемостью организма,
оказывает седативное влияние на ЦНС,
повышает умственную работоспособность,
один из лучших катализаторов окислений в организме.
Молибден:
содержится в зелёных растениях,
всасывается в тонком кишечнике,
выделяется с мочой,
молибден и медь – антагонистты.
Биороль:
1. В животных организмах присутствуют 3 молибденсодержащих фермента:
ксантиноксидаза,
альдегидоксидаза,
сульфитоксидаза.
2. Молибден – ростовой фактор бактерий. Может привести к избыточному размножению
их в кишечнике.
Молибденовая подагра:
возникает при повышенном синтезе ксантиноксидазы,
образуется много мочевой кислоты,
почки не справляются с выделением мочевой кислоты.