- •Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека
- •Механизмы организации живых систем
- •«Болезни цивилизации» и системный подход
- •Психогенные аспекты патологии и системный анализ
- •Реактивность
- •Специфический иммунный ответ
- •Строение иммунной системы
- •Клеточные основы иммунного ответа
- •Гуморальный иммунитет
- •Гипоксия
- •Изменения метаболизма при гипоксии
- •Нарушения работы систем организма
- •Морфологические проявления
- •Приспособительные реакции при гипоксии
- •Химические и лекарственные факторы
- •Избыточное питание
- •Физические факторы
- •Изменение атмосферного давления
- •Действие лучистой энергии
- •Повреждение клетки и межклеточных структур
- •Нарушения межклеточных взаимодействий
- •Повреждение клеточных органелл
- •Дистрофии
- •Белковая дистрофия
- •Гиалиновые изменения
- •Жировая дистрофия миокарда
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Патология водно-электролитного обмена
- •Нефротические отёки
- •Кахексические отёки
- •Нефритические отёки
- •Почечные механизмы
- •Патофизиологические эффекты ацидозов и алкалозов
- •Показатели нарушения кислотно-основного состояния
- •Этиология и патогенез
- •Морфогенез
- •Макроскопические признаки
- •Микроскопические и ультраструктурные признаки
- •Клинико-морфологические формы
- •Апоптоз
- •Этиология и патогенез
- •Морфология
- •Сравнительная характеристика некроза и апоптоза
- •Биохимические отличия апопотоза от некроза
- •Нарушения регуляции апоптоза в патологии и его клиническое значение
- •Свободнорадикальная смерть клеток
- •Смерть клеток при действии ионизирующей радиации
- •Патогенез
- •Местное венозное полнокровие
- •Кровотечение
- •Внутренняя (кровяная) система коагуляции
- •Внешняя (тканевая) система коагуляции
- •Антикоагуляционная система крови
- •Фибринолиз
- •Эндотелий в коагуляции и фибринолизе
- •Тромбоциты
- •Тромбоз
- •Морфология тромба
- •Исходы тромба
- •Патогенез
- •Морфология двс-синдрома
- •Морфология ишемии
- •Инфаркт
- •Воспаление и иммунитет
- •Местные реакции при воспалении
- •Воспаление как общепатологический процесс
- •Гнойное воспаление
- •Продуктивное воспаление
- •Хроническое экссудативное воспаление
- •Воспаление вокруг паразитов и инородных тел
- •Патогенез
- •Стадии развития
- •Классификация
- •Изменения в органах и системах
- •Тепловой и солнечный удары
- •Гипотермия
- •Динамика заживления ран
- •Стадия резистентности
- •Стадия истощения
- •Механизм увеличения функционирующих структур
- •Механизм преобразования структур
- •Реакции гиперчувствительности типа II
- •Аутоиммунные болезни
- •Системные аутоиммунные заболевания
- •Органоспецифические аутоиммунные заболевания
- •Диссеминированные аутоиммунные заболевания
- •Иммунодефициты клеточного происхождения
- •Иммунодефициты гуморального происхождения
- •Амилоидоз
- •Эпидемиология опухолей
- •Этиология опухолей
- •Инфекционная теория канцерогенеза
- •Клеточные онкогены — промоторы опухолевого роста
- •Гены — супрессоры рака
- •Биохимический атипизм
- •Антигенный атипизм
- •Теории опухолевой трансформации
- •Предопухолевая дисплазия
- •Стадия инвазивной опухоли
- •Метастазирование
- •Строма опухоли
- •Ангиогенез в опухоли
- •Характер роста опухоли
- •Взаимодействие опухоли и организма
- •Классификация опухолей
- •Опухоли из эпителия
- •Нейроэндокринные опухоли
- •Опухоли мягких тканей
- •Опухоли меланинпродуцирующей ткани
- •Этиология
- •Диагноз
- •Расхождение диагнозов
- •Ятрогении
- •Патоморфоз
- •Дифференцировка клеток костного мозга
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Классификация анемий
- •Анемии при кровопотерях
- •Дисэритропоэтические анемии
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Острые миелоидные лейкозы
- •Миелодиспластические (миелопролиферативные) заболевания
- •Миелодиспластические синдромы
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Международная классификация новообразований лимфоидной ткани
- •III. Болезнь Ходжкина.
- •Острые лимфобластные лейкозы
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз
- •Опухоли из плазматических клеток
- •Болезнь ходжкина
- •Лимфомы кожи
- •Опухоли из гистиоцитов
- •Опухоли из тучных клеток
- •Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии
- •Нарушения сосудистых факторов свёртывания
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Гемофилия
- •Болезнь виллебранда
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •Атеросклероз
- •Гиперлипидемии
- •Патогенез атеросклероза
- •Основные этапы патогенеза атеросклероза
- •Доброкачественная гипертоническая болезнь
- •Заболевания сердца
- •Аритмии
- •Нарушения автоматизма
- •Нарушения проводимости
- •Нарушения возбудимости
- •Смешанные формы аритмий
- •Формы ибс
- •Инфаркт миокарда
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Первичные кардиомиопатии
- •Вторичные кардиомиопатии
- •Миокардиты
- •Перикардиты
- •Сердечная недостаточность
- •Острая сердечная недостаточность
- •Хроническая сердечная недостаточность
- •Опухоли сердца
- •Приобретённые аневризмы артерий
- •Варикозное расширение вен
- •Обструкция лимфатических сосудов
- •Вторичные васкулиты
- •Сосудистые опухоли промежуточной группы
- •Строение и физиология лёгких
- •Нереспираторные функции лёгких
- •Механизмы защиты бронхолёгочной системы
- •Крупозная пневмония
- •Бронхопневмония
- •Отдельные виды острой интерстициальной пневмонии
- •Абсцесс лёгкого
- •Сосудистая патология лёгких
- •Хронические обструктивные заболевания лёгких
- •Хронический обструктивный бронхит
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Хроническая обструктивная эмфизема лёгких
- •Бронхиальная астма
- •Лёгочные васкулиты
- •Пневмокониозы
- •Дыхательная недостаточность
- •Рак лёгкого
- •Болезни плевры
- •Аномалии языка и слизистой оболочки рта
- •Аномалии слюнных желёз
- •Аномалии зубов
- •Кисты головы и шеи
- •Пульпит
- •Некариозные поражения твёрдых тканей зуба
- •Болезни пародонта
- •Гингивит
- •Пародонтит
- •Пародонтоз
- •Хейлиты
- •Глоссит
- •Язвенно-некротический гингивит
- •Кандидозный стоматит
- •Туберкулёз
- •Сифилис
- •Хронический сиаладенит
- •Сухой синдром Шёгрена
- •Опухоли слюнных желёз
- •Кисты челюстей
- •Опухолеподобные поражения челюстей
- •Мезенхимальные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Смешанные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Недостаточность пищеварения
- •Нарушения аппетита
- •Нарушение пищеварения в полости рта
- •Болезни пищевода
- •Дивертикулы пищевода
- •Хиатальная грыжа
- •Эзофагит
- •Врождённые и наследственные аномалии
- •Гастрит
- •Хронический гастрит
- •Опухоли желудка
- •Врождённые аномалии кишечника
- •Синдром мальабсорбции
- •Ишемическая болезнь кишечника
- •Аппендицит
- •Опухоли аппендикса
- •Колоректальный рак (рак толстой кишки)
- •Заболевания брюшины
Классификация анемий
● Анемии после кровопотери или разрушения эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические анемии).
● Анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дизэритропоэтические, гипопластические, апластические анемии).
Основные проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Пациенты бледны, их беспокоят утомляемость, головокружение, парестезии (спонтанно возникающее чувство онемения, покалывания в конечностях), одышка при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей (койлонихии — ложкообразные ногти, признак дефицита железа), жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда способствует развитию сердечной недостаточности и может отягощать течение ИБС у пациентов, анемия усиливает гипоксию миокарда, вызванную атеросклеротическим стенозом коронарных артерий. Повышение сосудистой проницаемости, вызванное гипоксией, приводит к отёку, склерозу стромы, диапедезным кровоизлияниям и местному гемосидерозу. Одновременно развиваются компенсаторные процессы: повышение минутного объёма сердца, уменьшение времени циркуляции, соответственно, возрастает перфузия тканей. При прогрессировании болезни сердечная недостаточность с высоким минутным объёмом сердца опасна для жизни.
Анемии при кровопотерях
Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической.
● Острая постгеморрагическая анемия. Кровопотеря может быть смертельной при утрате 40–50% общего объёма крови (в среднем, 2–3 л). Потеря крови более 20–25% угрожает жизни. Причины смерти при острой кровопотере — острая гипоксия головного мозга и постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других изменений. В первые часы после кровотечения анемия нормохромная нормоцитарная. Восстановление объёма плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжижение крови и снижение гематокрита. Первый признак регенерации эритроцитов — ретикулоцитоз. В течение нескольких часов после кровопотери мобилизация гранулоцитов и тромбоцитов из депо приводит к умеренной нейтрофилии и тромбоцитозу.
● Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при хронической кровопотере, может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний, болезней желудочно-кишечного тракта. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, (рис. 9-1) фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей, очаги внекостномозгового кроветворения, изменения, обусловленные хронической гипоксией.
Рис. 9-1. Железодефицитная анемия. Гипохромия, микроцитоз. Окраска по Романовскому–Гимзе (x600).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии — многочисленная группа анемий, их диагностические признаки — повышенное разрушение и укорочение жизни эритроцитов.
Классификация гемолитических анемий.
● По причине гемолиза:
эндоэритроцитарные (связанные с аномалиями самого эритроцита);
экзоэритроцитарные.
● По локализации гемолиза:
внесосудистые;
внутрисосудистые.
● По времени возникновения:
врождённые;
приобретённые.
Классификация гемолитических анемий.
● Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (внесосудистый гемолиз).
◊ Наследственные анемии.
Ä Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов, или мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз, нарушение структуры липидов мембраны эритроцитов и т.д.).
Ä Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментопатии):
недостаточная активность ферментов гликолиза;
недостаточная активность ферментов пентозофосфатного шунта;
недостаточная активность ферментов глютатионовой системы.
Ä Анемии с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии):
носительство аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.);
носительство аномальных нестабильных гемоглобинов (неустойчивость глобина к действию окислителей, нагреванию в результате замены аминокислот);
талассемии (дисбаланс и снижение синтеза полипептидных цепей).
◊ Приобретённые анемии.
Ä Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (соматическая мутация клеток — предшественников миелопоэза).
● Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами (внутрисосудистый гемолиз).
◊ Приобретённые анемии.
Ä Аутоиммунные гемолитические анемии:
обусловленные неполными и полными холодовыми или тепловыми антителами;
анемии при аутоиммунных заболеваниях;
другие варианты (идиопатическая, лекарственная анемии).
Ä Изоиммунные гемолитические анемии:
гемолитическая болезнь новорождённых;
трансфузионная гемолитическая реакция.
Ä Механическое повреждение эритроцитов:
микроангиопатические анемии;
анемия при патологии или протезировании клапанов сердца;
маршевая гемоглобинурия.
Ä Лекарственный иммунный гемолиз.
Ä Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).
Ä Анемии, вызванные гемолитическими токсинами и веществами.
Ä Гиперспленизм.
● Смешанные виды анемий.
У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями разрушение патологически изменённых эритроцитов происходит с помощью макрофагов в селезёнке, печени и костном мозге путём внесосудистого гемолиза. Внутрисосудистый гемолиз вызывает выделение гемоглобина в кровь. Это бывает при тяжёлом повреждении плазмолеммы нормальных эритроцитов под действием внешних причин, например, антител, комплемента, токсичных химикатов или механических факторов.
Вслед за фагоцитозом эритроцитов происходит распад молекулы гемоглобина на гем и глобин. Если конверсия гемоглобина в билирубин превышает способность печени конъюгировать билирубин и выделять его с жёлчью, развивается желтуха. Неконъюгированный билирубин не может проходить через гломерулярную мембрану и не попадает в мочу (ахолурическая желтуха). Секреция конъюгированного билирубина возможна в жёлчные канальцы. Увеличение концентрации билирубина в жёлчи предрасполагает к формированию пигментных жёлчных камней. Чаще это происходит при врождённых гемолитических анемиях. Высокий уровень билирубина плазмы крови при гемолитической болезни новорождённых может вызвать токсическое повреждение жёлчными пигментами и кислотами клеток базальных ядер головного мозга и билирубиновую энцефалопатию.
При гемолитических состояниях в костном мозге возможно значительное увеличение воспроизводства эритроцитов — компенсаторный эритропоэз. Количество ретикулоцитов всегда повышено. Анемия обычно нормоцитарная, при этом может быть небольшой макроцитоз. В костном мозге развивается эритробластическая гиперплазия, иногда с явлениями эритрофагоцитоза. Костномозговая ткань распространяется по каналам длинных трубчатых костей, постепенно происходят расширение каналов и полостей (в губчатых костях), атрофия и исчезновение костных трабекул, истончение кортикальной пластинки, возможна деформация кости. Из-за присоединения недостаточности фолиевой кислоты возможны мегалобластические (макроцитарные) изменения эритроцитов. При тяжёлом и хроническом вариантах анемии наблюдают экстрамедуллярный гемопоэз и общий гемосидероз с накоплением гемосидерина в звёздчатых эндотелиоцитах печени (клетках Купффера) и макрофагах селезёнки, а также спленомегалию. Изменённые эритроциты теряют пластичность — физиологическую способность к деформации, что может быть причиной тромбозов и, следовательно, инфарктов.
Наследственные гемолитические анемии
Наследственные гемолитические анемии вызваны эндоэритроцитарными факторами, для них характерен внесосудистый гемолиз. В зависимости от характера изменений эритроцитов выделяют следующие группы анемий.
● Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов — мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз; анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов и т.д.).
● Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов-ферментопатии (недостаточная активность ферментов гликолиза, пентозофосфатного шунта, глютатионовой системы).
● Анемии, связанные с нарушенным синтезом глобина — гемоглобинопатии, вызванные носительством аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.). Это приводит к неустойчивости глобина к действию окислителей или нагреванию в результате замены аминокислот, либо к талассемии — дисбалансу и снижению синтеза полипептидных цепей. Пример приобретённой анемии с внесосудистым гемолизом — пароксизмальная ночная гемоглобинурия, вызванная соматической мутацией клеток — предшественников миелопоэза.
Наследственные мембранные дефекты эритроцитов
◊ Наследственный сфероцитоз — хроническое гемолитическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, может быть следствием спонтанной мутации. Дефект в молекуле спектрина — одного из белков плазмолеммы эритроцитов вызывает неустойчивость плазмолеммы, поэтому эритроциты приобретают сферическую форму и теряют пластичность.
◊ Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз) — появление в периферической крови эллипсовидных эритроцитов, по-видимому, также вследствие повреждения спектрина.
Наследственные ферментные повреждения эритроцитов
◊ Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — одно из наиболее частых наследственных заболеваний. Эта аномалия, сцепленная с Х-хромосомой, проявляется у мужчин и гомозиготных женщин.
◊ Недостаточность пируваткиназы имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, гемолиз возможен лишь у гомозигот.
Жизнь нормальных эритроцитов зависит от главного источника энергии — глюкозы. После проникновения в клетку происходит её превращение в лактат путём анаэробного гликолиза (90%) или через гексозомонофосфатный шунт (10%). У пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наблюдают свободное окисление гемоглобина до метгемоглобина, затем образующего преципитаты в виде телец Хайнца. Самое частое клиническое проявление — острый гемолитический приступ в ответ на «оксидантный стресс», например, острую инфекцию или приём лекарств. Ятрогенные факторы, действующие в качестве оксидантов, — противомалярийные препараты, сульфаниламиды, фурадонин, ацетилсалициловая кислота и витамин К.
Диагноз недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы ставят при наличии в мазке крови сморщенных и фрагментированных эритроцитов (часть из них содержит тельца Хайнца), и эритроцитов с небольшими краевыми дефектами, возможно, возникающими при разрушении телец Хайнца в селезёнке.
Гемоглобинопатии развиваются при нарушении синтеза глобиновых цепей, группы гема при этом нормальны. Существуют два основных варианта гемоглобинопатий.
● Гемоглобинопатии с продукцией аномальных глобиновых цепей в результате мутации генов. Группа включает носительство аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.) и аномальных нестабильных гемоглобинов.
● Синдромы талассемии, когда сложные генетические дефекты приводят к нарушению количественного соотношения между глобиновыми цепями. Структура цепей гемоглобина не изменена.
Гемоглобинопатии вызывают снижение эритропоэза и продолжительности жизни эритроцитов. Таким образом, анемия имеет частично дизэритропоэтическую и частично гемолитическую природу. Гемоглобиновые варианты у 90% пациентов — следствие замены одного аминокислотного остатка в молекуле гемоглобина.
Серповидно-клеточная анемия — самый частый и важный вариант гемоглобинопатий (рис. 9-2). При серповидно-клеточной анемии возникает HbS. Его отличает от HbА замена остатка валина на остаток глутаминовой кислоты в 6-й позиции аминокислотной последовательности β-цепи.
Рис. 9-2. Серповидноклеточная анемия. Окраска по Романовскому–Гимзе (x600).
● Гомозиготы (HbSS) всегда имеют признаки заболевания. У гетерозигот (HbAS) 40–50% HbS, как правило, у них заболевание протекает бессимптомно до наступления тяжёлого аноксического (гипоксического) состояния. Такую разновидность болезни называют серповидно-клеточной аномалией эритроцитов. Её географическое распределение связано с распространением малярии, вызываемой Plasmodium falciparum. Носители гена серповидно-клеточной аномалии от малярии защищены.
● Серповидная форма эритроцитов — результат полимеризации деоксигенированных молекул HbS, в таком состоянии они складываются особым линейным способом. Серповидную трансформацию красных кровяных телец выявляют in vitro при добавлении к крови восстанавливающего (отнимающего кислород) вещества.
● Симптоматика появляется у гомозигот уже в 6-месячном возрасте. Развиваются хроническая гемолитическая анемия и рецидивирующие болезненные кризы, связанные с окклюзией мелких сосудов серповидными эритроцитами, ишемией тканей и инфарктами. Чаще других бывают поражены печень, селезёнка, кости, лёгкие, головной мозг и сетчатка глаз. Развитие кризов может быть спровоцировано инфекциями, физической нагрузкой, обезвоживанием и беременностью. Спленомегалия возникает в раннем детском возрасте. Позднее повторные кризы с инфарктами селезёнки приводят к её атрофии с выключением функций. Такие лица подвержены тяжёлым бактериальным инфекциям, особенно респираторным, у них могут развиться септицемия, менингит и остеомиелит. Тяжёлая инфекция способна приводить к гипоплазии костного мозга (апластическому кризу).
● Замена внутренних аминокислот возможна при трёх группах заболеваний.
◊ Анемии с нестабильным гемоглобином — самая большая группа. При замене аминокислотных остатков происходит повреждение места прикрепления гема. Нестабильный гемоглобин подвержен денатурации, в эритроцитах видны тельца Хайнца.
◊ HbМ-варианты представлены врождённой метгемоглобинемией. Характерен цианоз тканей вследствие неспособности метгемоглобина связывать кислород.
◊ Гемоглобины с изменёнными свойствами в большинстве случаев слишком прочно связывают кислород, что приводит к последующей гипоксии тканей и эритроцитозу.
Талассемии — гетерогенная группа наследственных заболеваний, в их основе — нарушение синтеза одной из полипептидных цепей глобина, что приводит к увеличению синтеза других цепей и развитию дисбаланса между ними. Накопление и отложение избыточно синтезированных цепей происходит в эритрокариоцитах костного мозга и эритроцитах периферической крови. Это вызывает повреждение клеточной мембраны и ускоренную гибель клеток. Дисбаланс синтеза глобиновых цепей ведёт к неэффективности эритропоэза, гемолизу эритроцитов и развитию гипохромной анемии различной степени тяжести. Обычно эти анемии нормохромные, гиперрегенераторные или регенераторные.
● Талассемии относят к количественным гемоглобинопатиям, структура цепей гемоглобина не изменена. Различают α- и β
● Подтверждение диагноза — измерение соотношения α- и β-цепей (в норме оно равно 1:1). Гомозиготная β-талассемия (большая талассемия) — очень тяжёлое заболевание. Гетерозиготная β-талассемия (малая талассемия) клинически менее значима.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Характерно появление соматической мутации полипотентной стволовой клетки. У потомков аномальной стволовой клетки (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) определяют дефицит одного из семейств протеинов, связанных с клеточной мембраной. Небольшое снижение pH плазмы во время ночного сна ведёт к активации гемолиза и ночной гемоглобинурии. В почках накапливаются гранулы гемосидерина, их можно обнаружить в моче. Из-за повышенного выведения с мочой железа у таких пациентов часто выявляют дефицит железа. Диагностика основана на наличии повышенной чувствительности эритроцитов к лизису, опосредованному комплементом.
Приобретённые гемолитические анемии
Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами, — приобретённые, при них процесс эритропоэза не нарушен. Характерный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов может иметь ауто- или изоиммунную природу, его вызывают механическое повреждение эритроцитов, лекарства, инфекционные агенты и иммунные реакции при инфекционных заболеваниях, гемолитические токсины, повышенная активность селезёнки.
Иммунные гемолитические анемии изоиммунного или аутоиммунного генеза проявляются некомпенсированным гемолизом — следствием иммунных реакций, направленных против изменённых или неизменённых антигенов эритроцитов.
● Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируют преимущественно после 40 лет и у детей до 10 лет, при этом клетки иммунной системы синтезируют антитела к собственным неизменённым антигенам эритроцитов. Наиболее распространённая форма — аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная неполными тепловыми агглютининами. Заболевание может быть как идиопатическим, так и симптоматическим. Существуют анемия, ассоциированная с холодовым агглютинином, и анемия, ассоциированная с холодовым гемолизином (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия). Симптоматические, или вторичные аутоиммунные гемолитические анемии развиваются на фоне лимфопролиферативных заболеваний и других злокачественных опухолей, инфекций, аутоиммунных заболеваний.
● Изоиммунные гемолитические анемии наиболее ярко представлены гемолитической болезнью новорождённых (фетальным эритробластозом) и трансфузионной гемолитической реакцией.
Маршевая гемоглобинурия — острое пароксизмальное заболевание, возникающее после долгих пеших переходов или длительного бега по твёрдой поверхности. Характерно механическое повреждение эритроцитов с развитием анемии. Травматическая фрагментация эритроцитов может возникнуть при прохождении через искусственные сердечные клапаны или повреждённые сосуды. Фрагментация эритроцитов и тромбоцитопения также бывают при микроангиопатической гемолитической анемии. Её наблюдают при тяжёлом гестозе у беременных, злокачественной артериальной гипертензии, тромботической тромбоцитопенической пурпуре и т.д.
Лекарственный иммунный гемолиз связан с синтезом антител к лекарствам или эритроцитам. Его вызывают различные препараты (пенициллины, хинидин, дигоксин, метилдопа, сульфаниламиды и т.д.).
Инвазия паразитов в эритроциты, вызывающая гемолитические нарушения, возможна при малярии и бартонеллёзе (лихорадке Ороя, или перуанской бородавке — болезни, вызываемой Bartonella bacilliformis в странах Южной Америки). У больных малярией гемолиз может быть внутри- и внесосудистым.
Анемии, вызванные гемолитическими токсинами, могут возникнуть при инфицировании патогенными бактериями (Clostridium welchii и Streptococcus pyogenes). Эти бактерии выделяют токсины, например, фосфолипазы, способствующие тяжёлому внутрисосудистому гемолизу. Гемолитические химикаты — фенилгидразин, соединения свинца, мышьяка и меди, сапонины (природные пенообразующие гликозиды), хлорат калия. При хронической интоксикации свинцом отмечают микроцитоз, пятнистую базофилию и гипохромию.
Анемия при гиперспленическом синдроме связана с повышенным разрушением эритроцитов в селезёнке.