Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии

Патогенетический фактор 

Изменения гемостаза 

Болезни и синдромы 

Авитаминоз К вследствие энзимопатии энтероцитов 

Дефицит факторов II, VII, IX, X, протеинов С+S 

Болезни новорождённых, энтеропатия, кишечный дисбактериоз 

Поражение гепатоцитов 

Дефицит факторов I, II, V, VII, IХ, XIII, АTIII, протеинов С+S 

Острый и хронический гепатит, цирроз печени 

Нарушение всасывания витамина К при недостаточном поступлении жёлчных кислот в кишечник 

Дефицит факторов II, VII, IX, Х 

Обтурационная желтуха 

Нарушение синтеза факторов, зависимых от витамина K 

Дефицит факторов II, VII, IX, X, протеинов C+S 

Терапия антикоагулянтами непрямого действия 

Дисфункция тромбоцитов 

Гемобластозы 

Терапия антикоагулянтами прямого действия 

Иммунные ингибиторы (антитела) к факторам свёртывания крови 

Дефицит факторов V, VIII и других, тромбоцитопения, дисфункция тромбоцитов, иммунные комплексы 

Иммунные коагулопатии во время беременности и послеродовые, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, экзема, бронхиальная астма, лекарственная аллергия, злокачественные новообразования 

Блокада тромбоцитов парапротеинами 

Дисфункция тромбоцитов 

Гемобластозы 

Методы 

Нормальные показатели 

Оценка результатов 

Патологические изменения 

Число тромбоцитов 

Мазок по Фонио: 100–300ξ10⁹/л. Счётная камера: 150–300ξ10⁹/л 

Абсолютное число, оценка формы и величины (мазок по Паппенгейму) 

Тромбоцитопения — менее 100ξ10⁹/л. Пограничная величина при остром кровотечении — менее 40ξ10⁹/л 

Тест Румпеля–Леде 

До 12 петехий на 4 см² 

Испытание резистентности капилляров, число петехий 

Вазопатия, кровоточивость 

Щипковая проба 

Отсутствие кровоподтёка 

Испытание резистентности капилляров 

То же 

Время кровотечения 

Начало остановки кровотечения через 2–5 мин 

Объяснение эффективной агрегации 

Количественные и/или качественные изменения тромбоцитов 

Время спонтанного свёртывания крови 

4–10 мин 

Уплотнение сгустка 

Нарушение образования тромбокиназы, дефицит факторов I, II, V, VII, увеличение содержания ингибиторов 

Тест Квика (тромбопластиновое и протромбиновое время) 

80–120% от нормы или 11–16 сек 

Начало свёртывания декальцинированной плазмы после добавления тканевой тромбокиназы и кальция 

Дефицит факторов II, V, VII, X 

Частичное тромбопластиновое время 

35–40 с 

Свёртывание цитратной плазмы при добавлении кальция, парциального тромбопластина и каолина 

Состояние факторов VIII, IX, XI, XII 

Тромбиновое время 

25–31 с 

Свёртывание цитратной плазмы при добавлении кальция и тромбина 

Гипофибриногенемия (коагулопатия потребления), гиперфибринолиз, контроль терапии гепарином натрия 

Антитромбин III 

До 70% независимо от возраста 

Задержка свёртывания из-за инактивации тромбина 

Снижение при коагулопатии потребления, гепаринотерапии 

Исследование костного мозга 

Отдельные промегакариоциты, в основном, мегакариоциты с признаками преобразования в тромбоциты 

Число и зрелость мегакариоцитов, число тромбоцитов 

Апластические нарушения: снижение числа мегакариоцитов, нарушение созревания промегакариоцитов, мегакариоцитов, тромбоцитопения 

Количество тромбоцитов 

Протромбиновое время 

Активированное протромбиновое время 

Диагноз 

Нормальное 

Удлинено 

Нормальное 

Дефицит фактора V 

Нормальное 

Нормальное 

Удлинено 

Болезнь Виллебранда

Передозировка гепарина натрия

Дефицит факторов VII, IX, XI, XII 

Снижено 

Удлинено 

Удлинено 

Гигантская гемангиома, врождённый порок сердца 

Снижено 

Нормальное 

Нормальное 

Тромбоцитопения 

Нормальное 

Удлинено 

Удлинено 

Печёночная недостаточность

Дефицит витамина К

Дефицит факторов II, V, Х

Дисфибриногенемия 

Нормальное 

Нормальное 

Нормальное 

Время кровотечения удлинено

Болезнь Виллебранда

Тромбоцитопения

Геморрагический васкулит, другие системные васкулиты 

Патогенетический фактор 

Изменения гемостаза 

Болезни и синдромы, частота среди наследственных нарушений гемостаза 

Дефицит фактора VIII:С, его аномалии или антитела к нему 

Нарушение образования протромбиназы, замедленное превращение протромбина в тромбин, удлинение времени свёртывания 

Гемофилия А, 70–78% 

Снижение синтеза фактора IX 

То же 

Гемофилия В, 6–15% 

Снижение синтеза фактора Х 

То же 

Болезнь Стюарта–Прауэр, 0,3–0,5% 

Снижение синтеза фактора ХI 

То же 

Гемофилия С, 0,3–10% 

Снижение синтеза фактора VIII:W, аномалии его структуры, изменение соотношения компонентов фактора VIII 

Нарушение образования протромбиназы, адгезии тромбоцитов коллагеном и соединительной тканью, замедленное превращение протромбина в тромбин, удлинение времени кровотечения 

Болезнь Виллебранда, 9–18% 

Снижение синтеза или повышенное выведение фактора VII 

Нарушение образования фактора VIIa (внешнего активатора фактора Х), протромбиназы 

Наследственная гипопроконвертинемия (0,2–1%), системный амилоидоз, нефротический синдром 

Дефицит фактора V 

Нарушение превращения протромбина в тромбин 

Наследственный дефицит фактора V (редко) 

Молекулярные дефекты фактора II 

Снижение способности фактора II к трансформации в активный тромбин 

Наследственный дефицит фактора II, гипопротромбинемия (крайне редко) 

Дефицит фактора I, его молекулярные аномалии 

Нарушение превращения фибриногена в фибрин; нет стабилизации аномального фибриногена фактором XIII 

А- (гипо-) и дисфибриногенемии (полная несвёртываемость крови) 

Дефицит фактора XIII 

Нарушение стабилизации фибрина 

Наследственный дефицит фибринстабилизирующего фактора 

Снижение синтеза фактора XII 

Нарушение внутреннего механизма образования протромбиназы 

Наследственный дефект фактора Хагемана 

Дефицит плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена 

Нарушение активации факторов XI, XII 

Наследственный дефицит факторов калликреин-кининовой системы