- •Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека
- •Механизмы организации живых систем
- •«Болезни цивилизации» и системный подход
- •Психогенные аспекты патологии и системный анализ
- •Реактивность
- •Специфический иммунный ответ
- •Строение иммунной системы
- •Клеточные основы иммунного ответа
- •Гуморальный иммунитет
- •Гипоксия
- •Изменения метаболизма при гипоксии
- •Нарушения работы систем организма
- •Морфологические проявления
- •Приспособительные реакции при гипоксии
- •Химические и лекарственные факторы
- •Избыточное питание
- •Физические факторы
- •Изменение атмосферного давления
- •Действие лучистой энергии
- •Повреждение клетки и межклеточных структур
- •Нарушения межклеточных взаимодействий
- •Повреждение клеточных органелл
- •Дистрофии
- •Белковая дистрофия
- •Гиалиновые изменения
- •Жировая дистрофия миокарда
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Патология водно-электролитного обмена
- •Нефротические отёки
- •Кахексические отёки
- •Нефритические отёки
- •Почечные механизмы
- •Патофизиологические эффекты ацидозов и алкалозов
- •Показатели нарушения кислотно-основного состояния
- •Этиология и патогенез
- •Морфогенез
- •Макроскопические признаки
- •Микроскопические и ультраструктурные признаки
- •Клинико-морфологические формы
- •Апоптоз
- •Этиология и патогенез
- •Морфология
- •Сравнительная характеристика некроза и апоптоза
- •Биохимические отличия апопотоза от некроза
- •Нарушения регуляции апоптоза в патологии и его клиническое значение
- •Свободнорадикальная смерть клеток
- •Смерть клеток при действии ионизирующей радиации
- •Патогенез
- •Местное венозное полнокровие
- •Кровотечение
- •Внутренняя (кровяная) система коагуляции
- •Внешняя (тканевая) система коагуляции
- •Антикоагуляционная система крови
- •Фибринолиз
- •Эндотелий в коагуляции и фибринолизе
- •Тромбоциты
- •Тромбоз
- •Морфология тромба
- •Исходы тромба
- •Патогенез
- •Морфология двс-синдрома
- •Морфология ишемии
- •Инфаркт
- •Воспаление и иммунитет
- •Местные реакции при воспалении
- •Воспаление как общепатологический процесс
- •Гнойное воспаление
- •Продуктивное воспаление
- •Хроническое экссудативное воспаление
- •Воспаление вокруг паразитов и инородных тел
- •Патогенез
- •Стадии развития
- •Классификация
- •Изменения в органах и системах
- •Тепловой и солнечный удары
- •Гипотермия
- •Динамика заживления ран
- •Стадия резистентности
- •Стадия истощения
- •Механизм увеличения функционирующих структур
- •Механизм преобразования структур
- •Реакции гиперчувствительности типа II
- •Аутоиммунные болезни
- •Системные аутоиммунные заболевания
- •Органоспецифические аутоиммунные заболевания
- •Диссеминированные аутоиммунные заболевания
- •Иммунодефициты клеточного происхождения
- •Иммунодефициты гуморального происхождения
- •Амилоидоз
- •Эпидемиология опухолей
- •Этиология опухолей
- •Инфекционная теория канцерогенеза
- •Клеточные онкогены — промоторы опухолевого роста
- •Гены — супрессоры рака
- •Биохимический атипизм
- •Антигенный атипизм
- •Теории опухолевой трансформации
- •Предопухолевая дисплазия
- •Стадия инвазивной опухоли
- •Метастазирование
- •Строма опухоли
- •Ангиогенез в опухоли
- •Характер роста опухоли
- •Взаимодействие опухоли и организма
- •Классификация опухолей
- •Опухоли из эпителия
- •Нейроэндокринные опухоли
- •Опухоли мягких тканей
- •Опухоли меланинпродуцирующей ткани
- •Этиология
- •Диагноз
- •Расхождение диагнозов
- •Ятрогении
- •Патоморфоз
- •Дифференцировка клеток костного мозга
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Классификация анемий
- •Анемии при кровопотерях
- •Дисэритропоэтические анемии
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Острые миелоидные лейкозы
- •Миелодиспластические (миелопролиферативные) заболевания
- •Миелодиспластические синдромы
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Международная классификация новообразований лимфоидной ткани
- •III. Болезнь Ходжкина.
- •Острые лимфобластные лейкозы
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз
- •Опухоли из плазматических клеток
- •Болезнь ходжкина
- •Лимфомы кожи
- •Опухоли из гистиоцитов
- •Опухоли из тучных клеток
- •Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии
- •Нарушения сосудистых факторов свёртывания
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Гемофилия
- •Болезнь виллебранда
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •Атеросклероз
- •Гиперлипидемии
- •Патогенез атеросклероза
- •Основные этапы патогенеза атеросклероза
- •Доброкачественная гипертоническая болезнь
- •Заболевания сердца
- •Аритмии
- •Нарушения автоматизма
- •Нарушения проводимости
- •Нарушения возбудимости
- •Смешанные формы аритмий
- •Формы ибс
- •Инфаркт миокарда
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Первичные кардиомиопатии
- •Вторичные кардиомиопатии
- •Миокардиты
- •Перикардиты
- •Сердечная недостаточность
- •Острая сердечная недостаточность
- •Хроническая сердечная недостаточность
- •Опухоли сердца
- •Приобретённые аневризмы артерий
- •Варикозное расширение вен
- •Обструкция лимфатических сосудов
- •Вторичные васкулиты
- •Сосудистые опухоли промежуточной группы
- •Строение и физиология лёгких
- •Нереспираторные функции лёгких
- •Механизмы защиты бронхолёгочной системы
- •Крупозная пневмония
- •Бронхопневмония
- •Отдельные виды острой интерстициальной пневмонии
- •Абсцесс лёгкого
- •Сосудистая патология лёгких
- •Хронические обструктивные заболевания лёгких
- •Хронический обструктивный бронхит
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Хроническая обструктивная эмфизема лёгких
- •Бронхиальная астма
- •Лёгочные васкулиты
- •Пневмокониозы
- •Дыхательная недостаточность
- •Рак лёгкого
- •Болезни плевры
- •Аномалии языка и слизистой оболочки рта
- •Аномалии слюнных желёз
- •Аномалии зубов
- •Кисты головы и шеи
- •Пульпит
- •Некариозные поражения твёрдых тканей зуба
- •Болезни пародонта
- •Гингивит
- •Пародонтит
- •Пародонтоз
- •Хейлиты
- •Глоссит
- •Язвенно-некротический гингивит
- •Кандидозный стоматит
- •Туберкулёз
- •Сифилис
- •Хронический сиаладенит
- •Сухой синдром Шёгрена
- •Опухоли слюнных желёз
- •Кисты челюстей
- •Опухолеподобные поражения челюстей
- •Мезенхимальные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Смешанные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Недостаточность пищеварения
- •Нарушения аппетита
- •Нарушение пищеварения в полости рта
- •Болезни пищевода
- •Дивертикулы пищевода
- •Хиатальная грыжа
- •Эзофагит
- •Врождённые и наследственные аномалии
- •Гастрит
- •Хронический гастрит
- •Опухоли желудка
- •Врождённые аномалии кишечника
- •Синдром мальабсорбции
- •Ишемическая болезнь кишечника
- •Аппендицит
- •Опухоли аппендикса
- •Колоректальный рак (рак толстой кишки)
- •Заболевания брюшины
Иммунодефициты клеточного происхождения
Принято различать иммунодефициты T-клеточного и фагоцитарного звеньев иммунитета.
Иммунодефициты T-клеточного звена
Так как гуморальный иммунный ответ зависит от функций T-звена иммунитета, T-клеточный иммунодефицит сопровождается нарушениями в составе гуморального звена иммунитета и ведёт в итоге к комбинированной недостаточности всех звеньев иммунологической реактивности. Иммунодефициты T-клеточного звена проявляются, в основном, нарушениями пролиферации, дифференцировки и функций T-лимфоцитов и в большинстве случаев сопровождаются вторичным нарушением синтеза антител. T-клеточные иммунодефициты могут быть следствием генетических дефектов тимуса и/или структурной архитектоники и физиологии T-лимфоцитов, а также наследственной патологии HLA-системы. К иммунодефицитам T-клеточного звена относятся, например, тяжёлый комбинированный иммунодефицит, наследственная атаксия-телеангиэктазия, синдромы Ди Джорджи и Вискотта–Олдрича, хроническая гранулоцитарная болезнь, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, синдромы Шедиака–Хигаши, Йова, «ленивых» лейкоцитов, недостаточности адгезии лейкоцитов.
● Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД). Наиболее глубокий дефицит клеточного звена иммунитета наблюдается у детей с ТКИД, при котором уже в самом раннем возрасте возникают тяжёлые рецидивирующие инфекции. Ключевым отличием ТКИД от других иммунодефицитов является крайне полиморфная гамма инфекционных возбудителей, участвующих в развитии ТКИД-ассоциированной патологии, и весьма широкий ассортимент клеточной иммунопатологии, а именно: кровь и лимфа больных ТКИД содержит очень мало лимфоцитов (при этом фагоцитарный и цитотоксический потенциалы иммунокомпетентных клеток сведены к минимуму); тимус имеет эмбриональное строение, причём стволовые клетки лимфопоэза попросту отсутствуют, и тимус, естественно, не приобретает положенного ему статуса зрелого лимфоидного органа. В большинстве случаев ТКИД обусловлен дефектом Х-сцепленного гена, кодирующего γ-цепь рецептора к ИЛ-2, и по этой причине стволовые лимфоидные клетки не могут получать сигналы, необходимые для последующей дифференцировки и превращения в зрелые T-лимфоциты. В других случаях ТКИД связан с дефектами в рецессивных генах аутосом (в основном, в генах, кодирующих ферменты пуринового обмена — аденозиндезаминазу и пуриннуклеозидфосфорилазы).
● Наследственная атаксия-телеангиэктазия передаётся как аутосомно-рецессивный признак, связанный с разрывами хромосом в области генов, кодирующих функционально важные продукты экспрессии сразу в двух популяциях лимфоцитов — продукты семейства T-клеточных рецепторов в T-лимфоцитах и тяжёлые цепи иммуноглобулинов — в B-лимфоцитах. У детей с этой формой иммунопатологии в возрасте полутора лет развиваются тяжёлые рецидивирующие инфекции, появляются двигательные расстройства, а к 6 годам развивается телеангиэктазия конъюнктивы и кожи.
● Синдром Ди Джорджи, как и ТКИД, связан с врождённым нарушением развития тимуса в эмбриональном периоде. Об основах патогенеза известно лишь только то, что к возникновению синдрома приводит сочетанный дефект развития сразу двух органов (тимуса и паращитовидных желёз), происходящих из третьего и четвёртого глоточных карманов.
● Синдром Вискотта–Олдрича — сцепленный с Х-хромосомой иммунодефицит у мальчиков, характеризующийся уникальным T-клеточным дефектом — нарушениями цитоскелета T-лимфоцитов — и сочетанными аномалиями B-клеточной функции — выраженными диспропорциями в составе сывороточных иммуноглобулинов.
Клеточные иммунодефициты могут быть также следствием функциональной недостаточности фагоцитарной системы и/или механизмов цитотоксичности с повышенной чувствительностью к гноеродным микроорганизмам и вирусной или опухолевой инвазиям.
Иммунодефициты фагоцитарного звена
Нарушения фагоцитарной активности, имеющие плейотропную природу, ведут, как правило, к развитию тяжёлых бактериальных инфекций, ибо именно фагоциты обеспечивают первую линию защиты — «бастион» неспецифических механизмов иммунитета. К наиболее распространенным формам патологии фагоцитоза относятся:
хроническая гранулоцитарная болезнь, обусловленная респираторным взрывом в нейтрофилах и макрофагах;
недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, имеющая сходные с предыдущим заболеванием звенья патогенеза;
синдромы Шедиака-Хигаши и Йова, патогенез которых неизвестен;
синдром «ленивых» лейкоцитов, в основе которого — нарушения хемотаксиса лейкоцитов, сопровождающиеся тяжёлыми и рецидивирующими бактериальными инфекциями;
синдром недостаточности адгезии лейкоцитов, особенностью которого является отсутствие на фагоцитах мембранных белков интегринов, в связи с чем фагоциты не могут участвовать в локализации очага внедрения инфекционного возбудителя и, тем самым, в сопротивлении развитию гнойно-воспалительного процесса.
Иммунодефициты в составе механизмов цитотоксичности
В настоящее время классификация этих форм иммунодефицитов находится в стадии разработки.