144.1Й патрон.К мальчику Ивану к 13д. Реб от II бер(1я-здор.Реб).1трим-о.Бронхит, лечилась ко-триноксазолоном, тавегил. Родился-2960,51.3д-сист.Шум-в спец.Отд-впс,дмжп,нк“0”

1,2,3.Д/З:IIIгр,Врож.пор.сердца:ДМЖП,НК.пед-5р за 1й мес+кардиолог

4.Лечеб.такт: Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. При бессимптомном течении и N Д в ЛА (даже при больших дефектах) возможно консерв. лечение до 3–5 лет жизни. При застое в МКК — периф. вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При ПЖ нед-ти — диуретики Препараты инотропной поддержки (симпатомиметики(b₁АМ – селект кардиотоники(рец. в миок, провод.сист) – допамин в диуретич. дозе (2-5 мкг/кг/мин), тяж. гипотензией до 15-20 мкг/кг/мин) При выраж. расстр. гемодинамики, вместе с допамином вводили добутамин (в стартовой дозе 7,5 мкг/кг/мин каждый) в 5% глюк при ОСН; а₂ АР (СДЦ, мыш. структ сос). – ср-ва. вл. на цнтр-ю симпатомиметич. Акт-ть- клофелин при ГБ), сердечные гликозиды), кардиотрофиков (дигоксин) .В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

5.Особ-ти провед.профил.мер-й:

6.Массо-рост.коэфф:2960/51=58,Iст.гипотроф.

7.N гран.отн.серд.туп+вер.толч.у н/р: пр.парастерн-1-2см кнар.от лев. ср-кл в 4м/р(тут и верх.толч),2м/р по лев.парастерн.

Дефект межжелудочковой перегородки  шунтирование крови слева направо до тех пор, пока легочное сос-е сопротивление < системного. Если легочное сопротивление > системное (при больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении), направление сброса меняется на обратное (комплекс Айзенменгера). Дефекты в мембранозной части (75%) - в в\части МЖП сразу под ао. клапаном и септальной створкой 3ств. клапана, часто закрываются самопроизвольно. Дефект в мышечной части перегородки (10%) (б.Толочинова—Роже). м.б. множественными, фенестрир-ми и часто также самозакр-ся. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5 %) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются ао. не-ю, самопроизвольно не закрываются. Дефект АВ-перегородки (ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10 %) часто встречается при синдроме Дауна. Самопроизвольно не закрывается. Редко встречаются множественные дефекты МЖП («swiss cheese»). Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. Грубый систолический шум над всей областью сердца с эпицентром в 3 - 4-м м\р слева (5-й точке), акцент II тона во 2-м м\р слева. По мере ↑легочного сосудистого сопротивления сист. шум становится короче, а легочный компонент II тона — интенсивнее. 3 типа развития ДМЖП в зависимости от величины лево-правого шунта, определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

I тип- дефект в перегородке < 0,5 см²/м²), малый сброс крови (< 25%УО) не вызывает изменений Д в ПЖ и МКК, без легочная гипертензия и клиники. IIтип - средней величины дефект (0,5-1 см²/м²) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50 % УО) и среднему ↑Д в МКК. Мало выражены клинические признаки порока, м.б. отстав. в физическом развитии, застойная СН, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии.

III тип — большой дефект (> 1 см²/м²), сброс крови в ПЖ > 50 % УО , частые бр\лег.заб-я, нарушениями роста и признаками СН. При высоком легочном сопротивлении (комплекс Айзенменгера) - одышка в покое и при физ. нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте. На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии ЛЖ, комбинированной перегрузки обоих желудочков или перегрузки правых отделов сердца. Иногда - нарушение предсердие-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Rg часто выраж. кардиомегалия со знач. выбуханием обоих желудочков, ЛП и ЛА. Усиление легочного рисунка На эхоКГ признаки объемной перегрузки ЛП и Ж. Допплер с цв. картир-ем оценивается величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии. Изменения гемодинамики при ДМЖП выявляются также при катетеризации сердца.

8. ПЗ акц.и расщ.IIтона на ЛА:из-за пов.давл.в МКК, лег.гипертенз 9.Происх-е III и IVтонов:3-колеб.миок.при быстр.наполнен.желуд- легочн.клапан.4-тон сокращ.п/с(при увелич.давления в п/с)

10.Фарм.св-ва серд.глик: По физ.-хим. св-ам (кол-ву полярных (кетоновых и спиртовых) групп, чем более полярна, тем больше ее растворимость в воде, и тем меньше ее раств-ть в липидах.) дел на: 1. Полярные гликозиды (строфантин, коргликон, конваллятоксин) содержат от четырех до пяти таких групп. мало растворимы в липидах, а значит плохо всасываются из ЖКТ=> в\в вывд. поч. => при нарушении выделительной функции почек их доза (во избежание кумуляции) должна быть уменьшена. 2. Относительно полярные (дигоксин, целанид) - по 2-3 группы. можно per os и в\в, 3. Неполярные (дигитоксин) - не более одной группы. Липофильны, хорошо всасываются в кишечнике, быстро связываются с белками плазмы ( альбуминами);поступает в печень и выделяется с желчью, затем вновь всасывается. => п-д полувыведения в среднем 5 дней, а действие прекращается полностью ч\з 14-21 день. => перорально \ ректально (свечи).

Мех. д-я: «+» инотроп. д-е (усил.сокращения ослабленного сердца->ув.УО не ув. потребление миокардом О₂,(угнет. мембранная натрий-калиевая АТФаза.-> измен. конформ. белковой и фосфолипидной частей наружной мембраны кмц и мембраны саркоплазматическо ретикулума-> поступл. внекл.Cа и освобожд.ионизированного Са из в\кл. депо ( саркоплазматический ретикулум, МТХ)=>ув. конц. биологически активных ионов Са в цитоплазме миокардиоцитов->устраняют тормозящее влияние модулирующих белков - тропомиозина и тропонина, способствуют взаимодействию актина и миозина, активируют АТФазу миозина, расщепляющую АТФ. На ЭКГ положительный инотропный эффект проявляется увеличением вольтажа, укорочением интервала QRS.«-» хронотроп. эфф – уреж сокр. явл. следст. «+» инотроп. эффекта: ув. СВ -> возбужд. барорецепторы дуги аорты и сонной артерии. Имп. с этих рец-в поступают в центр блужд. нерва, с ув. его акт-ти -> замедл. ритм 11.Допустим.ЧСС при приеме СГ у н/р:

12.Вар-ты исходов: При нарастании перегрузок сердца и прогрессировании ЛГ, появлении признаков НК — оперативное лечение в любом возрасте (обычно после 5 лет). «-» дромотропный эф. связан с прямым угнетающим их влиянием на проводящую систему сердца (!АВУ) и тонизирующим влиянием на блуждающий нерв. «-»батмотроп. эфф. понижают возб-ть водителей ритма СУ, что в основном связано с акт-ю блужд-го нерва.