2. Бактериальное.- гнойное, серозно-гнойное или продуктивное воспаление

-охранение типичных проявлений инфекции (гранулемы при сифилисе, туберкулезе; листерио-мы при листериозе) При длительном течении инфекции вне зависимости от этиологии на первый план выходят." -признаки нарушения кровообращения, -склероз ворсин, - увеличение площади фибриноида,- В-лимфоцитарные инфильтраты в базальной пластинке

Исходы:- антенатальная гибель плода (в результате расстройств кровообращения в плаценте) - развитие внутриутробной инфекции у плода- задержка внутриутробного развития - формирование врожденных пороков развития,

Билет 9 → 1. Повреждение клетки, сопровождающееся изменением количества углеводов («углеводные дистрофии») и липидов («жировые дистрофии»), виды, причины, мех-мы возникнования, морф проявления, исх, знач, способы выявления липидов и углеводов.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Нарушение обмена гликогена Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща является необходимым компонентом клеток и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), В-клеткам островков поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе. Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях - гликогенозах.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии. Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе. Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление). Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. лекцию "Пренатальная патология"). Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других - она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

Паренхиматозная жировая дистрофия - это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении жира в свободном состоянии в клетках, где он не обнаруживаются и в норме. Причины жировой дистрофии разнообразны: кислородное голодание (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении; тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис); интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь), ведущие к нарушениям обмена; авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки. Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется, главным образом, накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами - декомпозиции, которая возникает под действием инфекций, интоксикаций, продуктов перекисного окисления липидов - возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии. Наиболее часто она наблюдается в печени, реже в почке и миокарде, и расценивается как неспецифический ответ на большое количество типов повреждения. Типы жировой дистрофии печени: Острая жировая дистрофия печени - редкое, но серьезное состояние, связанное с острым поражением печени. При острой жировой дистрофии печени триглицериды накапливаются в цитоплазме как маленькие, ограниченные мембраной вакуоли (мелкокапельная жировая дистрофия печени). Хроническая жировая дистрофия печени может возникать при хроническом алкоголизме, недоедании и при отравлении некоторыми гепатотоксинами. Жировые капли в цитоплазме соединяются, формируя большие вакуоли (крупнокапельная жировая дистрофия печени). Локализация жировых изменений в дольке печени зависит от причин, которые их обусловили. Даже при тяжелой хронической жировой печени редко имеются клинические проявления дисфункции печени. Жировая дистрофия миокарда характеризуется накоплением триглицеридов в миокарде. Причины жировой дистрофии миокарда: хронические гипоксические состояния, особенно при выраженной анемии. При хронической жировой дистрофии желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками ("тигровое сердце"). Клинические признаки обычно не сильно выражены. токсическое поражение, например дифтеритический миокардит, вызывает острую жировую дистрофию. Макроскопически сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты; в клинической картине появляются признаки острой сердечной недостаточности. Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Развитие жировой дистрофии миокарда чаще всего связывают не с разрушением комплексов клеточных мембран, а с деструкцией митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке. В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, чаще субэндо- и субэпикардиально. В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе. Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов. Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки. Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается.

2. Патология перинатального периода. Понятие недоношенности и незрелости, переношенность. Причины, основные морфологические проявления, исходы, значение. Внутрижелудочковые кровоизлияния. Пневмопатии. Бронхолёгочная дисплазия.

Перинатальный период(поздний фетальный период (с 29-й нед вутр. до начала родов), интранатальный ( роды) и ранний неонатальный (от рождения до 6-х сут).

Перинатальный период и соответствующую ему патологию и смертность делят на: антенатальный (дородовый); интранатальный (во время акта родов); постнатальный (послеродовой), или неонатальный.

Недоношенность является следствием преждевременного рождения живого ребенка, что обусловливается различными причинами:-болезнь плода, - внутриутробная инфекция,

-заболевания половых органов беременной,- плацентарная недостаточность,

-тяжелые токсикозы беременности (нефропатия, эклампсия).

- Реже имеет значение другая патология матери или криминальные вмешательства.

Признаки недоношенности: малая масса и длина ребенка менее 2,5 кг и 47 см (при глубокой недоношенности менее 1кг и 35 см); отсутствие или слабая выраженность ядер окостенения (в нижнем эпифизе бедра в норме его поперечник 5-7 мм); мягкость хрящей носа и ушей (раковины плотно прижаты к голове); ногти мягкие, не доходят до кончиков пальцев; избыточно сохраняется пушок, особенно на плечевом поясе и в верхних отделах спины; отхождение пуповины на 1-2 см ниже обычного (в норме по середине между мечевидным отростком и лонным сочленением); у мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек - большие половые губы не прикрывают клитор и малые половые губы.

Незрелость -анатомическое недоразвитие и недодифференцировка органных структур (миокард беден саркоплазмой, поперечная исчерченность кардиомиоцитов слабо выражена, фолликулы селезенки меленькие, клубочки почки обладают бокаловидной капсулой и т.п.)

Переношенным плод с свыше 41 недели. Морфологическими признаками ее являются сухость, шелушение и иногда частичная мацерация кожи, общая гипотрофия и наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой костей. Воды, пуповина и оболочки последа окрашены меконием в результате гипоксии плода, обусловленной, в основном, инволютивными изменениями плаценты. Переношенные плоды довольно часто рождаются мертвыми.

Заболевания у плодов и детей разделяют на две основные группы: инфекционные; неинфекционные. Внутрижелудочковые кровоизлияния - массивные кровоизлияния, обусловленные обычно сочетанием асфиксии и родовой травмы. Они развиваются также при гиперволемии в случае избыточного введения жидкостей как проявление ятрогенной патологии.

ПНЕВМОПАТИИ ряд неинфекционных поражений органов дыхания, возникающих в основном у недоношенных детей. К ним относятся: болезнь гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого); отечно-геморрагический синдром;ателектазы легких. Гиалиновые мембраны образуются из белков плазмы крови и состоят преимущественно из фибрина. Синдром имеет злокачественное течение: 40% новорожденных погибают через 24-36 часов от асфиксии. Отечно-геморрагический синдром характеризуется диффузным отеком с множественными кровоизлияниями в легких.Ателектазом легких обозначают состояние, при котором полости альвеол на большем или меньшем протяжении имеют щелевидную форму.Выделяют ателектазы первичные и вторичные. Первичные- нерасправившееся легкое. Вторичные- спадения легкого в основном у недоношенных детей из-за нарушения содержания сурфактанта - липопротеида, вырабатываемого эпителием легкого и недоразвития эластической ткани.

Билет 10 → 1. Основные варианты течения инфекций (острая, хроническая, латентная, медленные нейроинфекции, персистирование). Закономерности развития. Клинико-морфологичеекие особенности, исходы, значение. Госпитальные инфекции: этиология, основные морфологические проявления, исходы, значение. Основные представления об эпидемиологии. Инфекционные болезни - болезни, вызываемые инфекционными агентами (вирусы, грибы, бактерии). Инвазионные болезни - болезни, вызываемые простейшими. Инфекционный процесс - процесс взаимодействия микро- и макроорганизма реализация их индивидуальных свойств Исходные свойства могут меняться в ходе инфекционного процесса. Классификация: По характеру течения:- острые - хронические - латентные - медленные - носительство.

Острая инфекция характеризуется массивным размножением возбудителя (вне- и внутри-клеточно). При острой инфекции развивается острая воспалительная реакция с преобладанием альтернативного или экссудативного компонента.

Исходом острой инфекции является выздоровление, смерть, хронизация.

Хроническая инфекция - инфекционный процесс продолжающийся более 6 недель. Развивается как следствие острей инфекции, но в некоторых случаях клинически является первично хронической (острая фаза протекает на субклиническом уровне) Причины хронической инфекции.

1. Неметабопизируемый флогогенный агент (инородное тело,промышленная пыль при пневмокониозэх).

2. Неустранимый флогогенный агент (собственные антигены при системной красной волчанке, сахарном диабете I типа)

3.Особенности микроорганизма - способность противостоять иммунной системе - незавершенный фагоцитоз).

4. Особенности макроорганизма - развитие хронического воспаления при недостаточности иммунного ответа и репарации. Морфологически хроническое воспаление выражается в продуктивном воспалении.

При волнообразном течении (обострение -ремиссия) хронического воспаления альтератиено-экссудативные изменения сочетаются с процессами репарации. Морфологические особенности:

1. Преимущественно лимфоцитарно-макрофагапьная инфильтрация. При хроническом гнойном воспалении присутствует и нейтрофильная инфильтрация, которая соседствует с типичной лимфоцигарно-макрофагальной.

2. Пролиферация макрофагов в зоне воспаления.

3.Присоединение иммунопатологических реакций

4.Изменение структуры органов, связанное с неполной регенерацией. Исходы:

смерть, длительное нахождение на стационарном уровне, выздоровление (возможность выздоровления при хронических инфекциях признается не всеми исследователями)

Латентная инфекция - вариант течения хронической инфекции, при

котором отсутствует или не четко проявляется клиническая картина. С морфологической точки зрения это хроническое воспаление. Значение латентной инфекции состоит в том, что при определенных условиях она может активизироваться, может приводить к аутоиммунному процессу.

Медленные инфекции поражают нервную систему (медленные нейроинфекции) и характеризуются дегенерацией вещества головного мозга при отсутствии воспалительной реакции. В настоящее время к группе медленных нейроин-фекции относят 40 заболеваний. Все они характеризуются следующими признаками:

1. Длительный инкубационный период (от месяцев до десятилетий).

2. Длительное и медленно прогрессирующее течение.

3. Альтеративные (дегенеративные) поражения головного мозга.

4. Летальность при медленных нейроинфекциях составляет 100%.

Этиология:

- атипичные вирусы (кори, гриппа, клещевого

энцефалита)

- прионы (болезнь Крейцфельдта-Якоба, куру, хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста).

Прионы - это способные к самовоспроизведению белковые частицы. Заражение происходит алиментарным путем, при различных медицинских манипуляциях (интравенозный, подкожный пути) и т.д. Кроме того возможно наследование прионовых болезней по аутосомно-доминантному типу. Морфологические изменения при прионовых болезнях;

1. Внутриклеточная локализация прионов проявляется вакуолизацией цитоплазмы нейронов, их дегенерацией и гибелью. Развивается реактивный астроцитоз.2. Внеклеточные скопления прионов расцениваются как амилоидные бляшки.

Макроскопически вещество головного (иногда и спинного) мозга становится губкообразным. Комплекс изменений при прионовых инфекциях называется спонгиоформные энцефалопатия.

Персистирование - вариант течения инфекционного процесса, при котором патогенный или потенциально патогенный возбудитель находится в пределах внутренней среды человека, но не

вызывает структурных изменений и клинических проявлений. Например, носительство австралийского антигена.

- бактерии - вирусы (встраиваются в геном)

Госпитальные инфекции - инфекционное заболевание, при котором инфицирование произошло во время нахождения больного в стационаре. Особенности госпитальных инфекций.

1.Устойчивость возбудителей к антибиотикам и антисептикам (вследствие длительного пассирования микроорганизмах е средах с низкими концентрациями этих веществ - воздух, поверхности, организм больных).

2.Вызывается условно-патогенными бактериями (клебсиеллы, кишечная палочка)

3. Возникает у людей со сниженной резистентностью.

4. Склонность к массовым поражениям одним штаммом.

2. Коллагеновые болезни: классификация.Склеродермия и узелковый периартериит: этиология, патогенез, клинико-морфологические формы, ос-новные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.

Коллагеновые болезни (коллагенозы) - заболевания, при которых наблюдается системное поражение соединительной ткани (коллагеновых волокон) и сосудов. К ним относится ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит. Происхождение коллагеновых болезней связано с агрессией иммунных тел по отношению к тканям собственного организма.

Классификация коллагенозов. К коллагеновым заболеваниям, или большим коллагенозам, относятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, или висцеральный эритематоз, системная склеродермия и узелковый периартериит, а к системным дисплазиям соединительной ткани - дерматомиозит.

Склеродермия - это заболевание соединительной ткани, которое характеризуется склерозированием, то есть уплотнением соединительной ткани. Различают две формы болезни: системную, которая лечится очень трудно, и ограниченную, которая лучше поддается лечению.

Этиология - Главную роль в развитии склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, которая приводит к аутоиммунным реакциям. Основные предрасполагающие факторы: вирусные и бактериальные инфекции, простудные заболевания, заболевания эндокринной и нервной системы, хронические и аллергические заболевания, воздействие вредных веществ, работа с вибрацией, тряской, долгое пребывание на холоде. Нарушается регуляции работы мелких сосудов, затем повышается их проницательность, вырабатывается коллаген, развивается отек в окружающих тканях - все это впоследствии приводит к разрастанию замещающей и соединительной ткани органов и нарушению функций пораженных органов.

Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением.

Существуют 3 формы склеродермии:

ограниченная (бляшечная или линейная);

генерализованная, или системная (диффузная);

смешанная.

Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращенная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани и далее - к усиленному синтезу коллагена.

При всех коллагенозах страдают все элементы соединительной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распространяется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеродермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

- кожи и сосудов: “плотный отек”, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговые поражения

- опорно-двигательного аппарата: артралгии, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, остеолиз, контрактура

- сердца: кардиосклероз, порок сердца (какой), перикардит, интерстициальный миокардит

- легких: интерстициальная пневмония, пневмосклероз, адгезивный плеврит, фиброзирующий альвеолит;

- пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, колит, спру-подобный синдром;

- почек: истинная склеродермическая почка, хроническая нефропатия;

- нервной системы: вегетативные сдвиги, полинейропатия, тригеминит.

В начале лечения необходимо вылечить очаги поражения в организме, для этого больному склеродермией назначаются антибиотики. Для предотвращения или снятия спазма кровеносных сосудов применяются разные сосудорасширяющие препараты, к примеру, никотиновую кислоту.

Прогноз при ограниченных формах обычно благоприятный, при генерализованных и прогрессирующих формах - большей частью менее благоприятный, ибо не у всех больных удается добиться улучшения. За больными должно быть установлено активное диспансерное наблюдение. Правильное быто- и трудоустройство, своевременное лечение, физио- и бальнеотерапия могут облегчить жизнь больных и способствовать благоприятному течению заболевания.

Узелковый периартериит (полиартериит) - системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.

Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему в составе ЦИК).

Предрасполагающие факторы - перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.

Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.

Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом являетcя также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.

Классификация.

I Клинические варианты:

- классический (почечно-висцеральный, почечно-полиневритический);

- астматический;

- кожно-тромбангический

- моноорганный.

II Течение:

- благоприятное (доброкачественное);

- медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией);

- рецидивирующее;

- быстро прогрессирующее;

- острое или молниеносное.

III Фаза болезни:

- активная;

- неактивная;

- склеротическая.

IV Осложнения:

- инфаркты различных органов и их склероз;

- геморрагии (разрыв аневризмы);

- прободение язв;

- гангрена кишечника;

- равитие уремии;

- нарушение мозгового кровообращения;

- энцефаломиелит.

Клиническая картина

1. Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.

2. Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.

3. Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи - эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже - некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.

4. Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже - мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).

5. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных - недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом - артериальная гипертензия.

6. Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.

7. Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.

8. Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).

9. Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.

10. Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.

11. У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.

12. Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.

13. Особенности клинического течения узелкового периартериитана фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.

Основным средством лечения узелкового периартериита являются иммуннодепрессанты, в частности преднизолон, азатиоприн, циклофосфан

Билет 11

1.Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза:

– метастатическое обызвествление (известковые метастазы),

– дистрофическое обызвествление (петрификация),

– метаболическое обызвествление.

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер.

Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей.

Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий.

Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер.

Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе).

Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты.

Метаболическое обызвествление может быть системным или местным.

Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины.

Возможны нарушения обмена калия.ГиперК-при поражении надпочечников,ожогах,массивном гемолизе-проявл.мерцанием предсердий и остановкой сердца.ГипоК-при поносах и циррозах печени-мелкие очаги некроза в миокарде.Нарушение обмена меди-гепатоцеребральная дистрофия-депонирование меди в печени,ГМ,почках-возникают умеренные альтеративно-продуктивные изменения.