2. Истинная полицитемия, (болезнь вакеза), хронический эритроцитарный лейкоз. Патогенез;

Появляется клон клеток с чувствительностью к минимальным концентрациям эритропоэтина; при снижении выработки эритропоэтина нормальные эритроциты не вырабатываются, а аномальный клон эритроцитов пролиферирует. Это вариант патогенеза по материалам лекции, по другим данным опухолевый клон представлен клетками нечувствительными к эритропоэтику вовсе, a

пролиферация стимулируется фактором Уорда-Робинсона, и а этом варианте патогенез связан с низкой концентрацией эритропоэтина, при которой нормальные эритроциты не вырабатываются. Морфологические проявления.

Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения и развитие гепатоспленомегалии, кожа и слизистые вишнево-красные, гипертрофируется миокард (особенно левый желудочек). • Осложнения:

- тромбо-геморрагический синдром (связан с нарушением реологических свойств крови и повышением количества тромбопластина, который попадает в кровоток из разрушающихся клеток)

- миелофиброз с развитием панцитопении.

3.Мегакариоцитарный (эссенциальная тромбо-цитемия), хронический мегакариоцитарный лейкоз.Поражает пожилых людей. Как правило, осложняется кровоизлияниями, тромбозами, иногда миелофиброзом.

4.Миелоидная метаплазия, идиопатический миелофиброз.Ведет к склерозу костного мозга и полному прекращению кроветворения. Считается, что фиброзное замещение костного мозга связанно с развитием мегакариоцитарного лейкозного колона, который выделяется фактор роста фибробластов и 4ТЦФ (ингибитор коллагеназ). Может развиваться как самостоятельная форма или как исход другой, часто сочетается с болезнью Вакеза.

Морфологические проявления: Увеличение л/у, сепезенки, печени, активизация в них гемопоэз

2. Лучевая болезнь возникает в результате воздействия на организм ионизирующего излучения. Гамма-, рентген.-лучи и нейтроны проникают больше. Их биологическое действие зависит от: характера распределения вещества, путей и скорости выведения, срока распада.

Биологическое действие: главное - возбуждение атомов в структурах органов и тк. Происходит ионизация воды - образование акт. Радикалов и сильных окислителей. Изменение дисперсности и вязкости коллойдов. Денатурация белков, нарушение активности ферментов, что может привести к угнетению митотического деления кл.

Острая - тотальное массивное облучение. Основные изменения в кроветворной системе. В кост мозге - панмиелофтиз. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения - костономозг. форма

Расстройства кровообращения и геморрагический синдром и отек. Связано с нарушением стенок сосудов и их проницаемости. Превалирование их в гол. Мозге - нервная форма. В ЖКТ - кишечная форма (язвенно-некротические процессы из-за гибели покровного эпителия, аутоинфекционные процессы - стоматиты, энтероколиты). Поражения кожи - незаживающие язвы, легкие - алейкоцитарные пневмнии. Угнетение функций половых желез. Причины смерти: шок, анемия, кровоизлияния в жизненоважные органы, инфекции.

Хр. - в результате о. поражения, оставившее стойкие изменения, исключающие полную регенерацию органов кроветворения. Наблюдается апластическая анемия и лейкопения, лейкозы, опухоли, остеосаркомы, присоединение инфекций.

Билет 34 → 1.Роль наследственности в развитии опухолей.Ретинобластома.Осложнения противллпух.терапии.

1.Определенное значение имеет наследственная (генетическая) предрасположенность к возникновению опухолей, связанная с инактивацией определенных генов - антионкогенов. Такая предрасположенность доказана по отнУ шению к некоторым редким опухолям (ретинобластома, меланома, опухм каротидного тельца и др.), которые закономерно чаще выявляются в отде ных семьях, даже в случае исключения воздействия на разных членов г семьи общих факторов внешней среды. Примитивные неироэктодермальные опухоли (PNET) - группа морфологически сходных опухолей, развивающихся интракраниально, характеризующиеся различной степенью снижения дифференцировки. Все они развиваются из фетальной нейроэктодермы.

Ретиноблатома - злокачественная опухоль состоящая из эмбриональных недиффе-ринцированных клеток сетчатки глаза. Относится к опухолям второго типа. Встречается 1:18000. Встречается у детей до 10 лет, чаще в 2-3 года.

Этиопатогенез: выделяют врожденную и приобретенную ретинобластому. Может иметь наследственный характер: аутосомно-доминантный-Морфологические особенности: макроско-пически представляет собой опухолевые массы серо-желтого цвета, мозговидной формы, мягкой консистенции.

Микроскопически', состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки. Склонна к некрозам. Часто имеет вид муфты расположенной вокруг сосуда.

Исход: возможно спонтанное излечение. Чаще опухоль прорастазт окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастав основание черепа. Метастазирует в кость, печень, легкие, а также лимфогенное метастазирование.

Значение: определяется частотой.

Последствия лечения опухолей

Одной из тенденций современной онкологии стало увеличение количества вторичных опухолей. То есть, после успешного лечения злокачественной опухоли, например ретинобластомы, через несколько месяцев или через много лет может развиться другая опухоль (остеосаркома, меланома и др.). Причем эти опухоли, в отличие от первой, обычно плохо отвечают на проводимую химиотерапию.

Следует помнить, что современная химиотерапия резко снижает иммунитет, в связи с чем часто наблюдаются тяжёлые инфекционные осложнения. Возможно непосредственное токсическое влияние противоопухолевых препаратов на сердце, ЦНС, почки, печень. В некоторых случаях при массивном быстром распаде опухоли под воздействием цитостатиков может развиться "синдром распада опухоли", сопровождающийся тяжёлыми электролитными нарушениями. Проведение рентгенотерапии может приводить к стойкой дисфункции яичек и яичников, костного мозга, других органов.

2. Травма - нарушение целостности функций ткани и органов в результате воздействия факторов внешней среды. Стадии: I - Период первичных реакций на травму и ранних осложнений. II - Период травматического шока. III - Период последствий первичных реакций и (или) шока.IV - Период поздних осложнений травмы. V - Период реконвалесценции и отдаленных последствий травмы. Период первичных реакций на травму и ранних осложнений характеризуется признаками формирования общего адаптационного синдрома и системным спазмом терминальных сосудов в коже, печени, в почках, кишечнике и других органах. Этим достигается централизация кровообращения. Отмечаются признаки неравномерного внутриорганного перераспределения кровотока и его шунтирования. Это создает местные предпосылки тканевой гипоксии с появлением ранних дистрофических изменений паренхиматозных элементов. Возникают фазные гемокоагуляционные сдвиги, которые способствуют тромбозу сосудов, микротромбоэмболиям, а также развитию профузных гипокоагуляционных кровотечений. Нередко выявляется жировая эмболия легких и реже других органов.Развитие травматического шока объясняется стрессовым срывом механизмов адаптации. Пролонгированный генерализованный спазм пре- и посткапиллярных сфинктеров сменяется их последовательным стойким парезом, что связано с нарастанием гипоксии и ацидоза. В результате кровообращение характеризуется преимущественно гиподинамическими типом с депонированием крови в терминальных сосудах, системной гипотензией и снижением возврата крови к легким и сердцу.В легких отмечают перфузионно-вентиляционные расстройства с появлением так называемых гемодинамических, мозаичных ателектазов , а также начальные признаки интерстициального и внутриальвеолярного отека. В легких, сердце, почках и других органах появляются признаки ишемической органопатии с развитием дистрофии и диффузно-очаговой деструкции паренхиматозных элементов.

В периоде последствий первичных реакций и шока основным содержанием ТБ становятся проявления постгипоксической органопатии, связанные с вазоспастическими процессами I периода. Ведущими становятся синдромы вторичной острой органной недостаточности, в первую очередь легочной , сердечной , почечной , а также недостаточности печени и других органов.Неблагоприятное развитие ТБ в IV периоде сопровождается переходом общего адаптационного синдрома в фазу истощения. Это проявляется развитием эндокринной недостаточности и прогрессирующими нарушениями обмена веществ. Усиливаются явления инфекционно-воспалительного эндотоксикоза, нарастают дистрофические изменения органов и общее истощение (раневое истощение, кахексия). Прогрессирует атрофия лимфатической ткани в вилочковой железе и других органах иммунной системы, включая лимфатические узлы и селезенку. При благоприятном исходе инфекционно-воспалительные процессы затухают. Отмечается тенденция к заживлению ран.

Билет 35 → 1.Опухоли костей. Принципы классификации. Наиболее частые формы.

Классифицируют:

1доброкачественные и злокачественные

2.по происхождению:

костнообразующие хрящеобразующие

Доброкачественные

1.Остеома. Может развиваться в трубчатых и губчатых костях, чаще костях черепа, может локализоваться в языке и молочной железе. Губчатая остема построена из беспо-рядочно расположенных балок, между которыми разрастается волокнистая соединительная ткань. Компактная остеома - массив костной ткани без оствоидной структуры.

2.Остеоид-остеомы (оствобластома) Состоит из остеоидных и частично обызвесв-ленных костных балок. Между ними наблюдается большое количество капилляров и остеогенной ткани с остеобластами и остеокластами. Макроскопически представляют собой узел, по цвету и плотности похожи на кость. Локализуются чаще в костях ног.

3.Хондрома. Локализуется в области кистей, стоп, позаонков, грудины, костей таза. Состоит из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество макроскопически: плотная опухоль имеющая на разрезе вид гиалинового хряща.

4. Хондробластома. Состоит из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща и хондробластов, заключенных в основное вещество; обнаруживают хондроид-ное межуточное вещество.

Злокачественные

1. Остесаркома возникает в 10-20 летнем возрасте. Построена из атипичных клеток остеоблатического типа с большим количеством атипичных митозов. Характерно прямое превращение соединительной ткани в атипичную костную и остеоид. Макроскопически представляет собой узел серо-белого цвета, нечетко отграниченный от окружающей ткани. Дает ранние гематогенные метастазы, в основном в легкие.

2. Оолеобласлтокластома (гагантокле-точная опухоль). Одиночная опухоль, возникающая в костях молодых людей. Состоит из 2х типов клеток: 1- овальные или вытянутых одноядерных, 2- гигантских многоядерных. Кровоснабжение происходит по синусоидам или по тканевым щелям, что приводит к застою крови и гемосидерозу ткани опухоли. Чем медленнее рост клеток, тем меньше в них ядер и тем сильнее выражен фиброзный компонент. Макроскопически опухоль мягкая с участками уплотнений На разрезе пестрая , серые, темно красные участки. Дает рецидивы и гематогенные метастазы.

3. Хомдросаркома состоит из резко полиморфных клеток и хондроидным межуточным

веществом с участками остеогенеза. Макроскопически узловатой формы, полупрозрачная, голубовато-белого цвета. Метастазы дает поздние.

Исход: зависит от доброкачественности опухоли и локализации

Значение определяется частотой.

2. Пневмококковые пневмонии. Клинико-морфологические варианты. Основные морфологические проявления, осложнения.

Особенности в разном возрасте

При тяжелом течении пневмококковая пневмония

приобретает характер крупозной.

Этиология:

Streptococcus pneumoniae, грампопожительный

диплококк, являющийся комменсалом ВДП.

Морфологические проявления:

Микроскопически:

- Вначале развивается серозное воспаление вследствие увеличение проницаемости кровеносных сосудов в местах размножения пневмококков. Серозный экссудат с большим количеством пневмококков распространяется через межальвео-лярные перегородки, поражается значительная

часть альвеол

- затем развивается гнойное или фибринозно-гнойное воспаление, вследтвие выхода из крове-носного русла нейтрофилов и фибрина. Экссудат заполняет альвеолы (объем альвеолы на вдохе) Межальвеолярные перегородки малокровные, кажутся тонкими.

Выздоровление связано с фагоцитированием пневмококков, рассасыванием серозной жидкости и фибрина (макрофагами). Экссудат: лейкоцитар-но-макрафагальный -• макрофагальный. Эритроциты оказываются в экссудате при повышенной проницаемости сосудов (грипп, респираторный микоплазмоз, гиповитаминоз С) - фибринозный плеврит

Макроскопически.

-пораженные доли увеличены и уплотнены, окружены зоной отека (тестоватая консистенция ткани легкого). Поверхность разреза.

-серая, умеренно зернистая (серая гелатиза-ция)

-темно-красная, суховатая, зернистая (красная гелатизация)

-сероватая, с отделением слизевых масс (этиология: пневмококк со слизистой капсулой)

В учебнике Цинзерлинга А. В указано, что выделение стадий серого и красного опеченения неправомерно, так не имеет под собой пат. анатомического и лат.физиологического обоснования; а применять эти термины следует при конкретном макроскопическом описании очагов поражения.

• Осложнения: