3. Миелодисплазии (предлейкозы)

К этой группе относятся рефрактерные анемии. Костный мозг увеличивается ь объеме, в крови панцитопения. Патогенез не ясен, возможен блок дифференцировки на выходе из костного мозга. В трети случаев переходит в острый лейкоз

Врожденный лейкоз

Врожденный лейкоз - лейкоз, развивающийся внутриутробно, встречается редко. Чаще относится к ОМЛ. Морфологические проявления

Гепатоспленомегалия, увеличение л/у, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрация многих органов (печень, поджелудочная железа, желудок, почки, кожа, серозные оболочки) и по ходу пупочной вены и портальным трактам печени. Течение быстрое, смерть наступает от проявлений геморрагического синдрома. Значение острых лейкозов

У 80% детей страдающих лейкозами ОЛЛ, у 20% ОМЛ. ОМЛ характерен для возраста 15-40 лет, а ОЛЛ - 4-5. При ОЛЛ прогноз благоприятнее (продолжительность жизни 14 лет, течение медленное), при ОМЛ прогноз значительно хуже, пациенту требуется пересадка костного мозга.

Исходы остр.лейкозов:смерть от осложнений,ремиссия под влиянием лечения.

2. Сахарный диабет

Этиология: Факторы риска:1 тип-связь с вирусной инфекцией, генетика,аутоиммунизация

2 тип- обменные антиинсулярные факторы,снижение рецепторной активности клеток.

Патогенез: недостаток инсулина- нарушение синтеза гликогена- гипергликемия- глюкозурия- гиперлипидемия,ацетонемия,кетонемия- ацидоз.

Формы: 1) Диабет 1 типа- инсулинзависимый,ювенильный,до 30 лет,ожирения нет

2) Диабет 2 типа- инсулиннезависимый,диабет взрослых,после 40 лет,ожирение есть

3) Вторичный диабет- при болезнях поджелудочной железы,эндокринной системы,применении лекарств,генетических синдромах.

4) Диабет беременных.

5)Латентный диабет.

Морфологические проявления:В поджелудочной железе- уменьшена, липоматоз, склероз,

в островках атрофия и гиалиноз.

В печени- увеличена, ожирение гепатоцитов.

В сосудистом русле- макроангиопатия(атеросклероз артерий), микроангиопатия(склероз и гиалиноз эндотелия).

В почках- гломерулонефрит,гломерулосклероз.

Осложнения :Диабетическая кома, гангрена конечности, инфаркт миокарда, слепота,

почечная нед-ть, присоединение инфекции.

3.Сифилитический мезаортит, Солитарная гумма печени. Сифилис. Его возбудителем является Treponema pallidum. В месте про-икновения трепонем в слизистую оболочку возникает первичный очаг. Его Ивитйе начинается с того, что эпителий приподнимается скопившимся под ш„тл серозным экссудатом и затем отторгается. На этом месте возникает изъязвление, в дне и краях которого развивается продуктивное воспаление с до-юдьно густыми лимфо-плазмоцитарными инфильтратами и небольшой примесью нейтрофильных лейкоцитов. "первичный сифилис".

Все же чаще без лечения развивается вторичный сифилис, для которого характерна не столько лимфо-, сколько гематогенная генерализация. Этот период возникает через 15-30 суток после заживления язвы. В органах и тканях, Прежде всего в коже и слизистых оболочках, возникают очаги воспаления. В них выявляются отек, полнокровие, периваскулярные лимфо-плазмоцитарные инфильтраты с примесью гигантских многоядерных клеток. Макроскопически в коже имеются разного вида поражения (сифилиды), в основном розеолы и папулы. В том случае, если заболевание продолжает прогрессировать, возникает третичный сифилис, что чаще всего происходит через 3-4 года. Наиболее типично для него образование гумм (см. рис. 47), которые по внешнему виду могут напоминать узлы опухоли беловатого или розоватого цвета. В местах наи-большей степени выраженности гуммозного воспаления в печени, поджелудочной железе, легких и реже в других органах оно заканчивается диффузным склерозом (циррозом). Очень характерно вовлечение в сифилитический процесс среднего слоя (мезаортит) и адвентиции аорты, особенно ее грудного отдела. Возможно поражение костей и суставов с развитием периостита, остеомиелита и остеохондрита, а также других органов, в том числе - яичек (орхит). Сифилитический мезаортит - обратить внимание на мелкие рубцовые втяже-ния интимы аорты, придающие ей морщинистый вид; Солитарная гумма печени - обратить внимание на участок неправильной формы, желтого цвета, четко отграниченный от окружающей ткани узкой полоской сероватого цвета;

Билет 31 → 1. Лимфоидные опухоли. Особенностью лимфоидной ткани является способность зрелых клеток к бласттрансформации с последующим делением. Поэтому лимфоидные опухоли образуются не только из клеток предшественников, но и из периферических лимфоцитов. Лимфоидные опухоли могут развиваться как в костном мозге (лейкозы), так и экстрамедуллярно - в лимфоидных или других органах(лимфома). Многие лимфомы, начинаясь как локальный процесс, в дальнейшем принимают генерализованное течение с вовлечением многих органов. Вовлечение костного мозга обозначается как лейкемическая стадия лимфомы, т.е. происходит развитие лейкоза. В связи с этим лимфомы и лейкозы, представленные одними и теми же клетками, рассматриваются не как самостоятельные заболевания, а как разные формы одной и той же опухоли. Лимфомы развиваются чаще всего в лимфатических узлах, реже - в других лимфоидных органах. Выделяют неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина.

Т-клеточные:

•Т-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников чаще развивается в средостении в виде лимфомы (составляет около 40% детских лимфом). Менее чем в 15 % случаев опухоль имеет характер лейкоза. Морфология клеток напоминает таковую при В - лимфобластном лейкозе.

•Анапластическая крупноклеточная лимфома. Представлена очень крупными клетками, иногда напоминает рак. Образована Т- или 0-лимфоцитами. Высокоагрессивна, но чувствительна к химиотерапии. У детей прогноз лучше.

•Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых эндемична в Японии и Карибском бассейне, но встречается и в Европе. Вызывается вирусом HTLV-I. Пути передачи - как при ВИЧ-инфекции.

• Грибовидный микоз / синдром Сезари. Грибовидный микоз - самая частая из лимфом, первично развивающихся в коже. Вначале на коже появляются пятна (премикотическая воспалительная стадия), а затем - бляшки (стадия бляшечных инфильтратов), которые могут персистировать в течение нескольких лет. В дальнейшем у большинства больных развивается опухолевая стадия, характеризующаяся появлением узлов. Гистологически в коже обнаруживаются инфильтраты, состоящие из мелких или средних размеров клеток с церебриформными ядрами. Прогноз зависит от стадии болезни. Генерализованный вариант заболевания с циркуляцией опухолевых клеток в крови обозначается как синдром Сезари.

•Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз). Характеризуется наличием своеобразных опухолевых клеток Рида - Штернберга (РШ). Классическая клетка РШ представляет собой крупную клетку с широкой цитоплазмой, содержащей 2 симметричных ядра, в которых видны крупные ядрышки, окружённые зоной просветления. Одноядерный вариант клетки РШ называется клеткой Ходжкина. Существуют многоядерные и атипичные варианты клеток РШ. Появление опухолевых клеток сопровождается реактивной гиперплазией ЛУ и пролиферацией лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, которые клетками опухоли не являются. Накопление этих клеток рассматривается как проявление воспалительной реакции. Увеличение ЛУ происходит в основном за счёт реактивных изменений. Опухоль может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у лиц мужского пола.

Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток - редкие опухоли, развивающиеся из макрофагов и других клеток, участвующих в процессинге и презентации антигена. Чаще других у детей диагностируется гистиоцитоз из клеток Лангерганса, встречающийся в 3 формах. Локализованный вариант опухоли - эозинофильная гранулёма чаще развивается в костях. Болезнь Ханда - Шуллера - Кристиана характеризуется ростом опухоли в пределах одной системы (чаще костной). При болезни Леттерера - Зиве наряду с поражением костей отмечается вовлечение кожи, печени, селезёнки и лимфоузлов..

2.Патология опорно-двигательного аппарата.

Рахит. Формы: 1) Классический- ранний ( 3 мес- 1 год), поздний (3-6 лет)

2) Витамин-Д- зависимый рахит

3) Витамин-Д- резистентный рахит

4)Остеомаляция

Морфологические проявления: При раннем рахите- голова четырехугольной формы, увеличиваются размеры родничков, закрываются они поздно, краниотабес, остеофиты, рахитические четки и браслетки. В области энхондрального окостенения избыток хрящевой и остеоидной тканей, хрящевые клетки располагаются беспорядочно, нарушение обызвествления в растущей кости.

При позднем рахите- нарушения эндостального костеобразования. Наблюдается анемия, атония мышц, увеличение селезенки и лимфатических узлов.

Осложнения: Пневмония, расстройство питания, гнойная инфекция.

Паратиреоидная остеодистрофия.

Этиология: Первичный гиперпаратиреоидизм из-за аденомы щитовидных желез или гиперплазии ее клеток.

Патогенез: Повышенный синтез паратгормона- усиленная мобилизация фосфора и кальция из костей- гиперкальциемия, деминерализация скелета- активация остеокластов- рассасывание кости и замещение костной ткани фиброзной.

Морфологические проявления: Деформация костей (они мягкие, порозные, легко режутся ножом). В костной ткани очаги лакунарного рассасывания, новообразования фиброзной ткани, остеоидные балки.

Смерть от кахексии или уремии.

Остеомиелит.

Острый гематогенный остеомиелит :Пути инфицирования- гематогенный, из мягких тканей, из сустава, травма.

Патогенез: Распространение по Гаверсовым каналам- периостит, субпериостальный абсцесс, распространение вдоль кости.

Морфологические проявления: Гнойное восполение, некроз, эпифизеолиз.

Осложнения: Отслойка надкостницы, ишемический некроз, разрыв, свищ, накопление экссудата.

Значение: Резорбция, врастание в мягкие ткани, образование кости.

Хронический гематогенный остеомиелит

Морфологические проявления: Костные секвестры

Осложнения: Патологические переломы, эндокардит, амилоидоз, сепсис.

Билет 32 → 1. Гемобластозы (лейкозы): классификация, варианты течения, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.ЛИмфои.опухоли

Гемобластозы - неоппэстические клональные заболевания, которые характеризуются некоорди-нированной пролиферацией клеток крови (на уровне незрелых клеток или клеток подвергшихся бласттрансформации). Классификация гемобластозов:

1. По месту возникновения неопластического клона:

-системные (в костном мозге): лейкозы

-регионарные (вне костного): лимфомы . 2. По цитогенезу:

-лимфоидные (особенностью лимфоид-ной ткани является то, что зрелые клетки могут подвергаться бласттрансформации)

-миелоидные

-гистиоцитарные

3. По степени злокачественности:

-низкой степени злокачественности

-высокой степени злокачественности. Опухоли низкой степени злокачественности

могут переходить в опухоли

высокой степени злокачественности.

Лейкозы (лейкемия, белокровие)

Этиология:

Лейкозы, как опухоли, полиэтиологические заболевания, вызываемые факторами, способными вызвать мутацию клеток кроветворной системы, активация протоонкогенов, хромосомные аббера-ции. Мутагены, вирусы (HTUV-1, HTVL-2, вирус Эпсштейна-Барр), ионизирующее излучение, химические вещества (дибензантрацен, бензпи-рен).

Течение:

Происходит пролиферация опухолевых клеток в костном мозге с угнетением нормальной кроветворной ткани. Больше всего страдает тот росток, клетки которого являются началом опухоли. Угнетение происходит за счет активации ингибирующих механизмов и увеличения объема опухолевого клона. В крови увеличивается общее число лейкоцитов.

Клинические проявления с самого начала носят системных характер и отражают угнетение всех функций крови:

- угнетение эритроцитов: анемия.

-угнетение лейкоцитов: иммунодефицит.

-угнетение мегалоцитарного ростка: геморрагический синдром,

рэзвитие полиорганной недостаточности.

Для острых лейкозов характерно лейкемическое зияние (провал) - отсутствие переходных форм при увеличении количества бластов. Для хронических лейкозов характерен бпастный криз — смена моноклоновости лоликпоновостью, картина периферической крови имитирует картину острого лейкоза (в том числе лейкемический провал)

Осложнения (для всех лейкозов):

1. Полиорганная недостаточность, связанная с тем, что:

-опухолевые клетки начинают заселять л/у, селезенку, печень, головной мозг и др. Диффузные и очаговые (опухолевые узлы) лейкоцитарные инфильтраты нарушают нормальную работу

органов, приводят к дегенерации и атрофии клеток. Опухолевые узлы могут прорастать капсулу органа и окружающие ткани Лейке-мические инфильтраты по ходу сосудов и в их стенках сдавливают

сосуды. У детей лейкемическая инфильтрация развивается значительнее. - в крови увеличивается количество клеток(за счет появления а крови лейкозных клеток), что способствует тромбо-

образованию и развитию инфарктов.

2.Язвенно-некротические изменения, инфек-ции, сепсис - в связи с иммунодефицитом.

3.Кровоизлияния в различные органы вследствие тромбоцитопении. Классификация лейкозов: 1. Лейкозы по клинической картине делятся на:

-острые (смерть через 3 месяца), при накоплении незрелых бластных

форм(до 4 класса)

-хронические (развиваются несколько лет), при накоплении более зрелых

форм (5 и 6 класса).

2. По изменениям периферической крови делятся на:

-лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови),

-сублейкемические (не более 15000— 25000 в 1 мкл крови),лейкопекические (число лейкоцито уменьшено, но лейкозные клетки обнаружи ваются)

-алейхемические (лейкозные клетки в крови J" отсутствуют, количество

лейкоцитов в норме) 3. По цитологии неопластического клона: I. острые (см. ниже):

1.Лимфобластные

2.Миелоблэстные

3.Миелодисплазии (предлейкозы)

II.хронические:

1 Лимфопролиферативные

- хронический лимфолейкоз

- волосатоклеточный лейкоз-парапротеинемические лейкозы

2. Миелопролиферзтивные: -миелоидный ХЛ -эритроцитарный (болезнь Вакеза) -мегакариоцитарный (зссекциальная j тромбоцитемия) -миелофиброз с миелоидной метаплазией

Острые пейкозы

1. Лимфобластные ОЛЛ - клональные неопластические заболевания, развивающиеся по пролиферации клетокпимфоидного ряда до 4 класса или клеток подвергшихся бласттрансформации. Классификация, варианты течения:I

а) по размеру клеток

L1 - появление небольших бластных клеток (микролимфобпасты)

L2 - промежуточный вариант

L3 - появление крупных бластных клеток (макролимфобласты),

терминальная стадия лимфомы Беркитта, редко наблюдается у взрослых.

б) методом иммуногистохимии

-Т-клеточные (из Т- или В-клеточных лейкозов одинаковой степени

зрелости клеток, Т-клеточный лейкоз будет всегда иметь худший прогноз

и течение, что связано с большей цитокиновой активностью Т-клеток).

—проВ-клеточные (самый благоприятный вариант: 80% достигают

стойкой ремиссии, встречаются в 10%)

-преВ-клеточные (промежуточный вариант)

- лейкоз из зрелых В-лимфоцитоз (самый злокачественный, имеет

самый плохой прогноз, встречается в 1-2% случаев, развивается из зрелых

лимфоцитов подвергшихся блаттрансформа-ции) Морфологические проявления:

Лейкемическая инфильтрация: в костном мозге, селезенке, л/у, лимфатическом аппарате ЖКТ, почках и вилочковой железе (инфильтрат может выходить за е пределы и прорастать ткани переднего средостения, сдавливая органы). Костный мозг малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличена, красная, сочная, рисунок стерт. Л/у (медиастинальные, мезентериальные) и вилочковая железа увеличены, на разрезе бело-розовые, сочные.

2. Патоморфоз- с одной стороны, изменения в структуре заболеваемости и летальности, связанные с изменениями условий жизни человека, т.е. изменения общей панорамы болезней, с другой - стойкие изменения клинико- морфологических проявлений определенного заболевания.

Формы: 1) Естественный- изменения инфекционных болезней из-за мутаций бактерий и вирусов.

2) Индуцированный (терапевтический)- влияния лекарственных средств, лучевой терапии и т.д. Например, вакцинация.

Поствакцинальные осложнения: Причины- больной, аллергия, просроченная вакцина, свойства вакцины, техника введения.

Группы осложнений: 1. Аллергические

2. Тяжелое течение болезни

3. Обострение фонового заболевания

Ятрогенная патология- заболевания и осложнения заболеваний, связанные с врачебными манипуляциями (медикаментозное лечение, инвазивные методы диагностики, оперативные вмешательства).

2.Лимфоидные опухоли. Особенностью лимфоидной ткани является способность зрелых клеток к бласттрансформации с последующим делением. Поэтому лимфоидные опухоли образуются не только из клеток предшественников, но и из периферических лимфоцитов. Лимфоидные опухоли могут развиваться как в костном мозге (лейкозы), так и экстрамедуллярно - в лимфоидных или других органах(лимфома). Многие лимфомы, начинаясь как локальный процесс, в дальнейшем принимают генерализованное течение с вовлечением многих органов. Вовлечение костного мозга обозначается как лейкемическая стадия лимфомы, т.е. происходит развитие лейкоза. В связи с этим лимфомы и лейкозы, представленные одними и теми же клетками, рассматриваются не как самостоятельные заболевания, а как разные формы одной и той же опухоли. Лимфомы развиваются чаще всего в лимфатических узлах, реже - в других лимфоидных органах. Выделяют неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. В-клеточные опухоли.

•В-лимфобластный лейкоз из клеток предшественников / лимфобластная лимфома - развивается из костномозговых предшественников В-лимфоцитов. Опухоль состоит из небольших лимфобластов со скудной цитоплазмой. Чаще она развивается в костном мозге и протекает в виде острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), который является самой частой злокачественной опухолью детского возраста и составляет 80 % острых лейкозов. ОЛЛ в большинстве случаев хорошо поддаётся химиотерапии.

•В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов - опухоль из малых лимфоцитов. Развивается обычно после 50 лет чаще в форме лейкоза. Течение индолентное(безболезненное). Средняя продолжительность жизни - 7 лет. Реже встречается в форме лимфомы, которая в дальнейшем может прогрессировать в лейкоз. Другим возможным исходом данной опухоли является её трансформация в агрессивную крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера).

•Лимфома из клеток мантии . Опухоль из клеток внутренней части мантийной зоны фолликула. Встречается чаще в пожилом возрасте. Поражаются лимфатические узлы, селезенка, кольцо Вальдейера, желудочно - кишечный. Течение умеренно агрессивное.

•Волосатоклеточный лейкоз характеризуется циркуляцией в крови мононуклеарных клеток с тонкими отростками (волосатые клетки) и спленомегалией.Заболевание старшего возраста.

•Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Изредка развиваются в селезёнке или лимфоузлах. Более частым вариантом является внеузловая В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, связанной со слизистыми оболочками. Это опухоль преимущественно старшего возраста, которая первично развивается в слизистых оболочках (чаще всего - в желудочно-кишечном тракте) и других железистых эпителиальных тканях.

•Лимфоплазмоцитарная лимфома / иммуноцитома. Эта опухоль состоит главным образом из лимфоцитов с признаками плазмоцитарной дифференцировки и плазматических клеток. Как правило, поражаются костный мозг, лимфоузлы и селезёнка. Клетки опухоли в большинстве случаев синтезируют моноклональный иммуноглобулин М, что приводит к развитию парапротеинемического синдрома, обозначаемого как макроглобулинемия Вальденстрема. Развивается после 60 лет. Прогрессирует медленно.

• Плазмоцитома / миелома. Множественная миелома - процесс, связанный с моноклональной пролиферацией плазматических клеток в костном мозге. Клетки опухоли синтезируют моноклональный иммуноглобулин, что как правило приводит к развитию парапротеинемии. Кроме того у больных отмечаются боли в костях, гиперкальциемия, патологические переломы.

•Лимфома Беркитта - опухоль, состоящая из бластных клеток средних размеров, среди которых видны крупные макрофаги со светлой цитоплазмой - картина «звёздного неба».

• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Одна из наиболее частых лимфом. Под этим названием объединены опухоли, развивающиеся из центробластов и иммунобластов. Опухоль встречается в любом возрасте. Клетки обычно крупнее, чем при ОЛЛ и лимфоме Беркитта.Опухоль высоко агрессивна. Прогноз зависит от варианта изменения генома.

Плазмоклеточные дискразии (парапротеинемии) - группа заболеваний характеризующихся пролиферацией В-клеток с дифференцировкой в сторону плазмоцитов. Эти клетки синтезируют аномальный иммуноглобулин, обозначаемый как парапротеин . Накопление парапротеина в крови приводит к увеличению её вязкости, возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, коагулопатии, а также преципитация иммуноглобулинов при низких температурах с последующей закупоркой мелких сосудов (криоглобулинемия). Избыточный синтез лёгких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс - Джонса) может приводить к поражению почек, а также к развитию амилоидоза. К плазмоклеточным дискразиям относится ряд В-клеточных опухолей, а также первичный идиопатический амилоидоз.

3. Некротическая ангина при скарлатине(окр. по Грамм-Вейгерту)

Скарлатина- острое инфекционное заболевание с местными воспалительными изменениями, преимущественно в зеве, сопровождающееся типичной распространенной экзантемой. Возбудитель -β-гемолитический стрептококк группы А. Источник- больной, носитель. Входные ворота- любые слизистые, повреждения кожи. Путь передачи- любой.

Восполительный процесс+ лимфоаденит- первичный скарлатинозный комплекс.

1 период: 2 недели. В зеве и миндалинах отмечается четко отграниченная гиперемия («пылающий зев»), которое распространяется на слизистую оболочку полости рта, язык (малиновый язык), глотку. Миндалины увеличены, сочные, ярко-красные - катаральная ангина. Вскоре на поверхности и в глубине ткани миндалин появляются сероватые тусклые очаги некрозов - типичная для скарлатины некротическая ангина. Подчелюстные лимф узлы увеличены. Иногда на поверхности некротических участков могут образоваться фибринозные пленки - фибринозно-некротическая ангина.

Сыпь появляется в первые 2 дня болезни, имеет мелкоточечный характер, ярко-красного цвета, покрывает всю поверхность тела за исключением носогубного треугольника, на общем ярко-красном фоне кожи лица.

Тяжелая септическая форма- наступающая на 2-й неделе, аллергизация способствует проникновению стрептококка в близкие к первичному аффекту ткани и отдаленные органы. В зеве дистрофия, расстройство кровообращения, нет генирализации.

Тяжелая септическая форма- гематогенная генирализация.

Токсико- септическая форма

2 период (может и не быть)- катаральная ангина + гломерулонефрит. Может повториться все, что было в 1 периоде.

Пути генирализации- лимфогенный, интраканикулярный, гематогенный.

Билет 33 → 1.Хронические миелопролиферативные заболевания - неопластические заболевания, при которых опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза, с сохранением возможности ее дифференцировки до зрелых форм, причем с преобладанием одного ростка, что определяет вид опухоли Классификация:

- хронический миелолейкоз (ХМЛ)-истинная полицитемия, (болезнь Вакеза), эритроцитарный ХМЛ- мегакзриоцитзрный (эссенциальная тром-боцитемия), мегакариоцитарный ХМЛ

-идиопатический миелофиброз с миелоид-ной метаплазией

1. Хронический миелоидный лейкоз. Значение:

ХМЛ поражает людей 30-60 лет с пиком заболеваемости в возрасте 45 лет. У детей на долга ХМЛ приходится 4% всех лейкозов; у них он протекает с ■некоторыми особенностями и иногда выделяется в отдельный подтип - ювенильный ХМЛ. Течение:

1.Медленная фаза (хроническая, доброкачественная)

Длится несколько лет (около трех). Нарастает количество нейтрофилов со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитоа. Отмечается спленомегалия

2Фаза акселерации (терминальная стадия,злокачественная). Течение обостряется в виде Властных кризов, имитирующих картину острого лейкоза. Появляются властные формы: миелобяасты, эритроб-ласты, монобпасты и недифференцированные властные клетки. Развивается гепатоспленомегалия, увеличение л/у, лей-кемическая инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, геморрагический синдром.

Сейчас считается, что опухолевый клон развивается не из миелоидной полустволовой клетки, а из стволовой клетки 1 класса, поэтому иногда при бластном кризе происходит накопление лимфомфоидных бластов.

Морфологические проявления;

1. КОСТНЫЙ МОЗГ (ПЛОСКИХ КОСТИ, эпифизы и диафизы трубчатых костей) сочный, серо-красный или серо-желтый гноевидный (пиоидный костный мозг). Содержит бластные клетки, промиелоциты, миелоциты, клетки с измененными ядрами, кариопикнозом или кариолизисом. Возможен реактивный остеосклероз, аплпзия костного мозга, панцитопения.

2 Кровь серо-красная, органы малокровны стенка сосудов инфильтрирована лейкозными клетками, а просветы сосудов закупоривают

сосуды.3.Селезенка: резко увеличена (6-8 кг). На разрезе: темно-красная, фолликулы атрофичны, видны участки ишемических инфарктов, склероза, гемосидероза. Ткань селезенки вытесняется лейкозным инфильтратом.4 Печень: увеличена (5-6 кг). Поверхность гладкая. На разрезе: серо-коричневая, Микроскопически: жировая дегенерация гепатоцитов, лейкозная инфильтрация по ходу синусоидой, реже в портальных трактах и капсуле, гемосидероз.

5.Лимфатические узлы: увеличены, мягкие, серо-красные.

6.Лейкозкэя инфильтрация: в миндалинах, лимфатических фолликулах кишечника, почках,

коже.7. Нейролейкемия - лейкозная инфильтрация головного мозга и его оболочек. Особые формы: а). Ювенильный ХМП У детей заболевание характеризуется появлением фетэльного гемоглобина, моноцитозом и моноци-тарной инфильтрацией органов, тромбоцитолени-ей. отсутствием филадельфийской хромосомы. Ювенильный ХМЛ может быть врожденным, может сопровождать синдром Дауна. Прогноз юзенильно-го ХМЛ лучше, чем у взрослых

б). Хронический эоэинофильный лейкоз Происходит накопление в основном эозинофиль-ных гранулоцитов Осложнения ХМЛ:- аутоинфекции - тромбогеморрагический синдром Исходы ХМЛ: - летальный - ремиссия на фоне лечения

Средняя продолжительность заболевания 7 пет. При начале лечения в медленную фазу возможна стойкая ремиссия, однако она как правило непродолжительная, филадельфийская хромосома сохраняется. При лечении человеческим аИФН ремиссия продолжается до 6 лет и более, у некоторых больных достигается цитогенетическая ремиссия.