Митральный стеноз

Этиология:

1. РЛ – 95%;

2. Вирусная;

3. СКВ, РА;

4. Атеросклероз;

5. Врожденный (синдром Лютембаше).

Патогенез

«Первый барьер» –  АВ отверстия (в N – 4 – 6 см², клиника возникает при сужении более 50% от N)   давления в полости ЛП (до 25 мм рт. ст., N – 5 – 8)  ГЛП (гипертрофия ЛП)  легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная)  рефлекс Китаева  рефлекторное сужение легочных артериол  значительное  давления в ЛА (до 200 мм рт. ст., N – 25)  артериальная легочная гипертензия)  ГПЖ  СН по БКК

Клиника и диагностика

• Страдают в основном женщины, чаще с ревматизмом. Клиника отсутствует при стенозе до 50% площади левого АВ отверстия. 2 – 2, 5 см² – умеренный стеноз.

• Появляются одышка, перебои в сердце, отеки конечностей.

• Перкуторно определяется смещение границ сердца вверх и вправо.

• Аускультативно – хлопающий I тон, акцент II тона над ЛА. Шумы – диастолический. Характеристики шумов: место и фаза. Место – над верхушкой, фаза – мезодиастолический и пресистоличекий шум.

• ЭКГ – синдром предсердной левограммы с желудочковой правограммой

• ЭхоКГ:

1. площадь отверстия – 2 – 2,5 см² – умеренный стеноз, 1,1 – критический стеноз  cito!: консультация кардиохирурга;

2. наличие или отсутствие митральной регургитации;

3. ФВ ЛЖ;

4. трансмитральный градиент давления (N – 0, в крайнем случае до 3 мм рт. ст.);

5. давление в ЛА;

6. давление в ЛП – N – 5 – 8 мм рт. ст.

• Рентгенологическое исследование сердца – талия сглажена,  ЛП,  ПЖ, расширена («выбухает») ЛА.

Исходы / Прогноз

Митральный стеноз может прогрессировать вслед­ствие рецидивов острой ревматической лихорадки, к которым такие боль­ные очень склонны. Большинство нелечёных больных погибает от ослож­нений. Хирургическое лечение улучшает прогноз. Оперированные больные должны наблюдаться кардиологом.

17. Митральный стеноз. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Механизмы компенсации и декомпенсации. Клиника. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Исходы.

Митральный стеноз - это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия.

• Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он открывается в диастолу и через председно-желудочковое отверстие в левый желудочек через митральный клапан свободно поступает артериальная кровь правого предсердия.

• В систолу клапан закрывается под давлением крови при сокращении левого желудочка и препятствует обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. Клапан состоит из двух створок. При митральном стенозе створки утолщаются, срастаются друг с другом, размер предсердно-желудочкового отверстия уменьшается.

Этиология

• Причиной стеноза митрального клапана, как и большинства приобретенных пороков сердца, является перенесенный ранее ревматизм в 80% случаев.

• К более редким причинам (20%) сужения левого предсердно-желудочкового отверстия

• относят поражение митрального клапана при инфекционном эндокардите,

• атеросклерозе с массивной кальцификацией митрального фиброзного кольца,

• СКВ,

• ревматоидном полиартрите, когда в ревматоидный процесс вовлекаются створки и хорды и происходит их инфильтрация ШИК-позитивными клетками.

• Миксома левого предсердия,

• тромб левого предсердия также вызывают обструкцию митрального отверстия, но их не относят к порокам сердца.

• травма сердца,

• сифилис и др.

Патофизиология

Патогенез «Первый барьер» – уменьшение АВ отверстия (в N – 4 – 6 см², клиника возникает при сужении более 50% от N) --> повышение давления в полости ЛП (до 25 мм рт. ст., N – 5 – 8) --> ГЛП (гипертрофия ЛП) --> легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная) --> рефлекс Китаева --> рефлекторное сужение легочных артериол --> значительное повышенное давления в ЛА (до 200 мм рт. ст., N – 25) --> артериальная легочная гипертензия) --> ГПЖ --> СН по БКК

Наиболее частая причина стеноза митрального отверстия - ревматический эндокардит (вальвулит).

• В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см². В результате ревматических атак происходит сращение и утолщение створок митрального клапана, что приводит к сужению отверстия менее 4 см² и возникновению препятствия току крови из левого предсердия во время систолы в левый желудочек.

• Из-за этого препятствия градиент давления между левым предсердием и левым желудочком увеличивается свыше нормальных величин, что способствует продвижению крови через суженное отверстие. В механизме увеличения давления в левом предсердии имеет значение также укорочение диастолы левого желудочка вследствие тахикардии. Увеличение давления в левом предсердии приводит к развитию гипертрофии миокарда его стенки. В дальнейшем при снижении сократительной способности левого предсердия возникает его дилатация, что может привести к появлению предсердных аритмий.

• Из-за увеличения давления в левом предсердии пассивно (ретроградно) повышается давление в лёгочных венах, что способствует развитию лёгочной гипертензии (так называемой "пассивной", или венозной) и застою крови во всём сосудистом русле лёгких. Кроме этого типа лёгочной гипертензии, у ряда больных может возникать так называемая "активная" (или артериальная) лёгочная гипертензия, когда повышение давления в лёгочной артерии возникает вследствие спазма лёгочных артериол (что в свою очередь является реакцией на повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах). При этом типе лёгочной гипертензии давление в лёгочной артерии может достигать очень больших величин (до 200 мм рт. ст.), чего не бывает при "пассивной" лёгочной гипертензии. В результате выраженной лёгочной гипертензии может развиться недостаточность клапана лёгочной артерии.

• При увеличении давления в лёгочной артерии более 50 мм рт. ст. увеличивается конечное диастолическое давление в правом желудочке, что приводит к его гипертрофии и последующей дилатации. В дальнейшем (при снижении сократительной функции правого желудочка) возникает относительная недостаточность трёхстворчатого клапана и развивается застой в большом круге кровообращения.

Патоморфология

классификация стеноза митрального отверстия

Выраженность стеноза митрального отверстия определяют по данным эхокардиографии.

1. Незначительный стеноз митрального отверстия - 4-3 см2,

2. умеренный стеноз - 2,9-2 см2,

3. выраженный стеноз - 1,9-1,1 см2,

4. критический стеноз - менее 1 см2.

Механизмы компенсации и декомпенсации

Изменения гемодинамики появляются при сужении площади митрального отверстия с 4 - 6 см2 до 1 - 1,5 см2.

В начале включаются компенсаторные механизмы.

Повышение давления в левом предсердии вызывает повышение градиента давления между левыми желудочком и предсердием, что поначалу облегчает прохождение крови в левый желудочек. При этом развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия, увеличивается его систола. Ретроградно повышается давление в легочных венах и капиллярах.

Следующим этапом компенсации являются дилатация левого предсердия и развитие активной легочной гипертензии, приводящей к гипертрофии правого желудочка.

В условиях функционального сужения легочных артериол возникает морфологическое изменение сосудов, которое увеличивает нагрузку на правый желудочек, что затрудняет опорожнение правого предсердия.

Третьим этапом является декомпенсация: развивается дилатация левого предсердия, выраженный застой в малом круге кровообращения, дилатация правого желудочка и гипертрофия правого предсердия.

Клиника

Клиническая картина стеноза митрального отверстия во многом зависит от степени сужения отверстия, наличия (и выраженности) лёгочной гипертензии.

При небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком и отсутствии лёгочной гипертензии больной может чувствовать себя удовлетворительно.

При увеличении градиента давления и развитии лёгочной гипертензии возникают разнообразные жалобы.

Ухудшение состояния больных (декомпенсация) вследствие нарушения циркуляции в малом или большом круге кровообращения может происходить

• по причинам,

• потенциально ведущим к усилению работы сердца и

• увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз).

Однако большее значение имеют ревматические атаки в анамнезе (при этом 60% больных их не замечают), подробнее см. "Острая ревматическая лихорадка".

Жалобы

Жалобы возникают при значительном увеличении градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и нарастании лёгочной гипертензии.

Одышка

Одышка при физической нагрузке обусловлена наличием лёгочной гипертензии и неспособностью сердца увеличить сердечный выброс. При этом сначала нарастает давление в левом предсердии, а затем - в малом круге кровообращения. Фиксированный ударный объём из-за сужения митрального отверстия приводит к компенсаторному увеличению ЧСС, что также способствует нарастанию давления в левом предсердии и лёгочных венах. В дальнейшем (при прогрессировании стеноза митрального отверстия) одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определённому образу жизни, поэтому жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной лёгочной гипертензии. При развитии сопутствующей недостаточности трёхстворчатого клапана лёгочная гипертензия снижается и состояние больных несколько улучшается.

Приступы удушья

Удушье (сердечная астма, пароксизмальная ночная одышка) возникает в результате застоя крови в малом круге кровообращения при положении больного лёжа как проявление интерстициального отёка лёгких и резкого увеличения давления крови в сосудах малого крута кровообращения.

Кровохарканье

Кровохарканье (гемофтиз) - следствие увеличенного давления в лёгочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол.

Повышенная утомляемость

Повышенная утомляемость - достаточно частая жалоба. Её причинами могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ на физическую нагрузку), повышенное сопротивление лёгочных сосудов, а также недостаточное снабжение мышц кислородом, обусловленное вышеперечисленными причинами.

Охриплость голоса

Охриплость голоса (симптом Ортнера) может возникать в результате сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием либо увеличенным стволом лёгочной артерии. Этот симптом может быть преходящим.

Сердцебиение

Сердцебиение может быть проявлением синусовой тахикардии, пароксизма наджелудочковых экстрасистол или фибрилляции предсердий (при выраженном стенозе митрального отверстия выявляют более чем у 50% больных).

Боль в грудной клетке

Боль в грудной клетке (не частый симптом) может появляться в результате выраженного растяжения ствола лёгочной артерии при развитии лёгочной гипертензии либо из-за ишемии миокарда (при сопутствующем атеросклерозе венечных артерий).

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье

Тошнота, рвота, боли в правом подреберье характерны для поздней стадии заболевания, когда развиваются застойные явления в большом круге кровообращения (застой в сосудах печени, желудка).

Тромбоэмболия

Тромбоэмболия (частое осложнение) может проявиться инсультом, признаками эмболии артерий конечностей, внутренних органов или инфарктом миокарда с появлением соответствующих жалоб. Чаще тромбоэмболия возникает при постоянной форме фибрилляции предсердий либо при нестабильности синусового ритма, а также у пожилых людей. Источник эмболии - тромбы, расположенные в левом предсердии или его ушке.

Осмотр больного с митральным стенозом

• Характерный внешний вид больного с митральным стенозом при развитой картине заболевания (т.е. при наличии выраженной лёгочной гипертензии) - "митральное лицо", для которого характерны синюшность губ и яркий румянец щёк. Эти проявления возникают в результате низкого сердечного выброса, сужения сосудов большого круга кровообращения и выраженной лёгочной гипертензии.

• При выраженной лёгочной гипертензии можно увидеть пульсацию во III-IV межреберье слева от грудины (пульсация выходных трактов правого желудочка), а также пульсацию в эпигастральной области, усиливающуюся на высоте вдоха (что также обусловлено выраженной гипертрофией правого желудочка).

• При декомпенсации наблюдают признаки хронической правожелудочковой недостаточности (см. "Сердечная недостаточность").

• При возникновении стеноза митрального отверстия в детском возрасте отмечают отставание в физическом развитии и развитие сердечного горба.