35) Гипертрофическая кардиомиопатия. Этиология. Патанатомия. Классификация. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диспропорциональной гипертрофией ЛЖ, иногда ПЖ, с преодладание гипертрофии перегородки и иногда концентрической гипертрофией.

Выделяют 4 типа ГКМП

1. гипертрофия (Грт) базальных отделов МЖП;

2. тотальная Грт МЖП;

3. тотальная Грт МЖП и задней стенки ЛЖ;

4. верхушечная Грт.

Первые три типа являются обструктивными ГКМП, последний – необструктивным. Наиболее частым вариантом ГКМП является идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС).

Формы

1. обструктивные: субаортальный стеноз, мезовентрикулярный стеноз;

2. Необструктивные: ассиметричная гипертрофия перегородки, верхушечная гипертрофия;

Гемодинамика при ИГСС

При ИГСС полость ЛЖ как бы делится на 2 части: меньшую – субаортальную и большую –диафрагмальную. В период изгнания возникает градиент давления между ними. При этом створка митрального клапана почти перекрывает пути оттока крови.

Характерные особенности

1. Ассиметричная гипертрофия перегородки (толщина перегородки больше на 1,3 задней стенки);

2. Динамическая обструкция пути оттока ЛЖ;

3. наличие градиента Р между ЛЖ и субаортальной областью (субаортальный стеноз);

Особенности ГКМП

Семейный характер заболевания: HLA DRW4; Аномальные рецепторы к катехоламинам (КА). При этом повышается вход кальция в клетку и возникает сенсибилизация к КА; Нарушение эмбриогенеза.

Клиника

1. Одышка при нагрузке (ЛЖ СН);

2. Стенокардия покоя или напряжения. Обмороки;

3. Систолический шум на аорте (аортальный «стеноз»);

4. Толчкообразный пульс;

5. Пальпируемые сокращения ЛП; 6.Усиленный верхушечный толчок;

6. Пульсация в III межреберье слева от грудины.

ЭКГ

1. Высокий R в V₅, V₆ > V₄;

2. Глубокий Q в грудных отведениях;

3. Высокий Р;

4. Укорочение PQ;

5. Инверсия Т;

6. Пароксизмальная желудочковая тахикардия

ЭхоКГ

1. Утолщение МЖП (МЖП : стенка ЛЖ = 3 : 1);

2. Уменьшение экскурсии МЖП;

3. Сужение полости ЛЖ;

4. Систолическое смещение передней створки митрального клапана;

5. Наличие градиента давления в ЛЖ.

Ангиокардиография

1. Грт МЖП и сосочковых мышц;

2. Уменьшение полости ЛЖ;

3. Митральная регургитация.

Биопсия

1. Короткие волокна, прерываемые соединительной тканью («эмбриональное» сердце);

2. Крупные полиморфные ядра кардиомиоцитов;

3. Фиброз МЖП;

4. Исчезновение миофибрилл, дегенеративные изменения кардиомиоцитов.

5. Хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями

Лечение

1. Ограничение нагрузок;

2. -блокаторы (пожизненно): обзидан 320 – 480 мг в сутки, атенолол 50 мг 2 раза в сутки, кордарон при аритмиях;

3. Антагонисты кальция (пожизненно): верапамил 320 – 720 мг в сутки;

4. Дезагреганты;

5. Нитраты и, особенно, гликозиды противопоказаны

6. Хирургическое – резекция МЖП и сосочковых мышц с одновременным протезированием митрального клапана, учитывая, что смертность от ГКМП – 3,5% от всех страдающих ГКМП в год.