27. Узелковый полиартериит. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Клиническая картина

• начало болезни острое или подострое.

• лихорадка до 38-39

• миалгия ( m.gastrocnemius - предшествует развитию невритов)

• атралгиа крупных суставов

• потеря массы тела до 20-30 кг

• кожные проявления: узелки, livedo reticularis

- признаки поражения внутренних органов (через 2-3 мес.)

• почки (60-80% случаев)

- подьём АД до развития гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

- мочевой синдром: протеинурия, гематурия

- осложнение: разрыв аневризма почечных артерий с формированием околопочечной

гематомы.

• Ассиметричный двигательный полиневрит (у 60-65% больных) парезом кистей и стоп.

- двигательные нарушения

- болевой синдром

• Абдоминальный синдром - следствие васкулита сосудов брюшной полости

- сильные боли в животе

- развитие перитонита вследствие перфорации язв кищечника (чаще тонкой кишки)

- панкреатит

- некроз жёлчного пузыря

- возможна поражение венечных артерий (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение ЦНС, лёгких (пневмонит)

Диагностика

- на основании клинических симптомов заболевания.

• поражение почек

• вовлечение периферической нервной системы (ассиметричный двигательный полиневрит)

• абдоминальный синдром

• коронарит с развитием стенокардии

- Классификационные критерии американской ревматологической ассоциации (1990)

• Потеря массы тела более 4 кг

• Livedo reticularis

• Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами

• Миалгии (слабость или болезненность мышц нижних конечностей)

• Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов

• Повышение концентрации мочевины сыворотки более 660 ммоль/л или креатинина более 132,5 мкмол/л

• Наличие маркёров вируса гепатита В в крови

• Изменение при атрерографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий

• Обнаружение при гистологическом исследовании артерий мелкого и средного калибра гранулоцитарной и мононуклеарной инфильтрации стенок сосудов.

* для постановки диагноз необходимо обнаружение 4 критериев

Течение и исход

• Адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, 5-летняя выживаемость при отсутсвии лечения узелкового полиартериита составляет только 5%, в то время как иммуносупрессивная терапия увеличивает её до 40%.

• Наибольшую опасность представляют перфорации кишечника и развитие злокачественной АГ

28. Дерматомиозит. Клинико – патогенетические варианты. Диагностика. Течение и исходы.

Определение воспалительные заболевания мышц-

• группа заболеваний

• основным проявлением которых мышечная слабост

• с воспалением поперечно полосатой мукулатуры

относят

• идиопатические воспалительные миопатии

• миопатии

• с воздействием ЛС и тосинов

Дерматомиозит

в группу идиопатических миопатий входят ювенилный дерматомиозит; миозит; ассоциирующийся с системным завалеваниием ткани (перекестный синдром)

Этиология

• ифакционных фактор

• генетический фактор

Патогенез

• клеточные иммунные реакции- (инфильтрацио Т и В лимфоцитом и макрофагам).

Клиническая картина

Поражение мышц

• симметричная слабость

Поражение кожи

• эритематозную гелиотропную сыпь

• признаки Гоммрона

• эритема

Поражение суставов

• joint swelling

• деформирующего артрита с подвывихами суставов истей

• Кальциноз

Поражение легких

• экспираторная одышка

• непродуктивним кашлем и быстропрогрессирование дыхательной недостаточностью.

Поражение сердца

• тахикардия

• аритмия

Феномен Рейно

Другие сосудистые нарушения

• инфаркти околоногтевого ложа

• петехии

• livedo reticularis

Поражение почек

• протеинурии

• нефротического синдром

Лабораторная Диагностика

Кровь

• Общий анализ

Изменений нет

Увеличение СОЭ

• Биохимические анализы крови

Увеличение КФК

Увеличение М В-фракции КФК

Увеличение активности трансаминаз не специфично

Иммунологические исслеования

К миозитспецифическим АТ

Инструментальные Методы Исследования

• Электромиография

• Биопсия

• Рентгенологические исследования

• ЭКГ

Диагностика

Диагностические критерии

• Паражение коже

  1. Гилиотропная сыпь

  2. Признак Гоммрона

  3. Эритема на разгибательной поверности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

• Проксимальная мышечная слабости вер и ниж конечности и труловище

• Павышение активности КФК и альдолазы в сыворотке крови.

• Воли в мышцих при палпации или миалгии

• Изменения прм электромиографии

• Обнаружение АТ

• Недеструктивный артрит или артралгии

• Признаки системного воспалния

• Гистологические измения

лечение

глюкокорткоидная терапия

иммуносупрессивная терапия

• Метотрексат

• Циклоспорин

• Азатиоприн

Прогноз

• Пожилой возрост пациентов

• Поздняя диагностика

• Неадекватная терапия в начала болезни

• Тяжелое течение миозита (лисфакия,дисфарги,. поражение лекких,сердца,ЖКТ)

• Миозит при злокачественный нообразованиях

• Антисинтетазный синдром

From internet;

Other Problems to be Considered

Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal motility disorder, sclerodactyly, and telangiectasia (CREST) syndrome Inclusion body myositis Lichen myxedematosus Lichen planus Lupus erythematosus (systemic) Lupus erythematosus (discoid) Lupus erythematosus (subacute cutaneous) Morphea Parapsoriasis Pityriasis rubra pilaris Polymorphous light eruption Psoriasis (plaque) Rosacea Tinea corporis Urticaria (chronic)

Consultations

• Rheumatologist

• Dermatologist

• Neurologist

• Medical or surgical oncologist (for patients with cancer)

• Internal medicine specialist or pediatrician (depending on patient age)

• Pulmonologist