13. Ревматический кардит. Классификация. Критерии диагноза. Клиника. Диагностика. Течение и исходы. Лечение.

Ревматический кардит – проевление острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90 – 95%) случаев) которое определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим кардита считают вальвулит (преимущественно митрального и реже аортального клапана) который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда.

Классификация

1. по степенью тяжести – а) легкий б) средней тяжести в) тяжелый

2. по локализации – а) ендокардит б) миокардит в) перикардит

3. for rheumatism а) первичный ревмокардит без порока клапанов б) возвратный ревмокардит с пороком клапанов в) ервматизм без явных сердечных изменений г) миокардиосклероз ревматический

Клиника

1. симптомы ревматического вальвулита

• систолический шум апикальной локализации связанный с 1 тоном ( при митральной регургитации)

• непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана

• высокочастотный убываюший протодиастолический шум выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации)

2. могут вовлекаться миокард и перикард с развитием

• тахикардии

• расширения границ сердечной тупости

• приглушшости тонов сердца

• шум трения перикарда

• нарущений проводимости и т.д.

Критерии диагноза

Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой ревматической лихородки – чёткая +ve динамика его клинических проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. Происходит

• нормализация ЧСС

• восстановление звучности тонов

• уменщение интенсивности систолическово и диастолического шумов

• сокрашение границ сердца

• исчезование симптомов недостаточности кровообращения

Диагностика

1. Эхо КГ – выявления пороков сердца и перикардита

2. ЭКГ

3. Рентген грудной клетки

4. Общий анализ крови - ↑ СОЭ

5. Биохимический анализ крови - ↑ СРБ и титров антистрептококковых Ат

6. Бактериологические исследование – культура

Течение и исходы

1-ий атак – средные возраст ( ≈ 15 лет)  заболевание течет рецидивов или ремиссии

Частато формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихородки

1. у детей – 20-25% ( преобладают изолированные пороки сердца и чаще митрального недостаточность)

2. у взрослых – 39-45% (более 75% наблюдается в течение первых трёх лет от начала болезни)

Лечение

1. Антибиотики - пенициллин 1.8 млн ED в/в 4 р/д или бициллин или экстенциллин

2. Стероиды

   • При легком  НПВП ( диклофенак 100-150 мгссут)

   • При тяжелом и упорном  преднизолон 1.5 – 2.0 мг/ кг массы тела 2-6 нед  постепенно снижение дозы  НПВП

14. Ревматический артрит . Патанатомия. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Патанатомия

1. Суставы

→На ранних стадиях строма инфильтрирована CD4+-лимфоцитами, формируются лимфоидные фолликулы. В большом количестве обнаруживают плазматические клетки, пролиферацию кроющих синовиоцитов типа В. В перихондральной части синовиальной мембраны происходит формирование паннуса, хрящ под паннусом истончён, с глубокими трещинами. В субхондральной пластинке кости обнаруживают множественные эрозии. Остеокласты крупные, расположены неравномерно. Деструктивные процессы в кости сочетаются с врастанием в зону обызвествления сосудов и паннуса.

2. Рематойдный узелок

→Ревматоидный узелок - очаг фибриноидного некроза, окружённый пали-садообразно расположенными макрофагами, плазматическими клетками, лимфоцитами с нередким присутствием гигантских многоядерных клеток.

3. Мышцы

→Очаговый или диффузный миозит, продуктивные васкулиты, локальный фиброз

4. Сердце

→Обнаруживают неспецифические экссудативно-пролиферативные реакции,

поражение мышечных волокон дистрофического характера, проявления васкулита.

5. Серозные оболочки

→Изменения серозных оболочек (перикардит, плеврит). Особенности перикардита - участие в воспалении крупных базофильных гистиоцитов, образование зоны грануляционной ткани, содержащей лимфоциты и плазматические клетки.

6. Легкие

→Хроническая интерстициальная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз, при синдроме Катана - типичные ревматоидные узелки в лёгких.

7. Почки

→Мембранозный или мезангиальный гломерулонефрит, нефроангиосклероз, интерстициальный нефрит, амилоидоз (амилоид в начальной стадии откладывается периваскулярно в ткани пирамид, в нефротической стадии обнаруживают массивные отложения амилоида в клубочках).

8. ЖКТ

→Изменения в ЖКТ возможны на всём его протяжении, хотя и не доминируют в клинической картине. Гастрит, энтерит, колит сопровождаются отложением иммунных комплексов в слизистой оболочке. Наиболее тяжёлые изменения ЖКТ связаны с отложением амилоидных масс в слизистой оболочке и стенках сосудов. В печени обнаруживают продуктивные васкулиты, лимфоидную или плазмоцитарную инфильтрацию стромы. Амилоид откладывается по ходу внутридольковых капилляров.

Клиника

Характерный признак заболевания - ухудшение общего состояния которое может предшествовать клинически выраженному поражению суставов

• ощущение генерализованной слабости,

• скованности,

• особенно в утренние часы,

• артралгии,

• похудание,

• субфебрильная температура тела,

• Лимфаденопатия

Поражение суставов

• Примерно в половине случаев заболевание начинается с постепенного (в течение месяцев) нарастания болей и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых).

• Иногда заболевание дебютирует как острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит, или начинается с рецидивирующих бурситов и тендосиновитов, особенно часто локализующихся в области лучезапястных суставов, приводя к развитию синдрома запястного канала.

• У лиц пожилого возраста заболевание может начинаться с острого полиартрита с множественным поражением мелких и крупных суставов, с генерализованной полиартралгии или симптомов, напоминающих ревматическую полимиалгию.

• Поражение суставов при ревматоидном артрите можно разделить на 2 категории: потенциально обратимые (обычно ранние), связанные с развитием синовита, и необратимые структурные, развивающиеся на более поздних стадиях болезни.

• Это разделение имеет значение для оценки стадии заболевания, прогноза и тактики лечения.

Диагностика

• Утренняя скованность, продолжающаяся не менее 1 ч.

• Артрит не менее чем в 3 суставных областях.

• Артрит суставов кисти (лучезапястных, пястно-фаланговых или проксимальных межфаланговых).

• Симметричность артрита.

• Ревматоидные узелки.

• Выявление ревматоидного фактора в сыворотке крови методом, дающим в контрольной группе не более 5% положительных результатов.

• Рентгенологические изменения (изменения в кисти, типичные для ревматоидного артрита, должны включать эрозии или явный околосуставной остеопороз).

Диагноз ревматоидного артрита ставится при наличии по крайней мере 4 из 7 критериев. Критерии 1-4 должны присутствовать по крайней мере в течение 6 недель. Не исключаются больные с 2-мя клиническими диагнозами. Обозначение "классический", "определенный" и "вероятный" ревматоидный артрит не используется. Чувствительность - 91,2%, специфичность - 89,3%

Течение и исходы

• Быстропрогрессирующее

• Прогрессирующее медленно

Польное обратное развитие у большинство больных за 2-3 нед

15. Ревматические пороки сердца. Патоморфология. Показатели гемодинамики.

Патоморфология :

( структурная дезорганизация соед. ткани)

• Воспаление утольщение створок

• Рубцовыми изменинями митрального кольца (фиброзирующий процесс и часто кальциноз)

• Руьцовое сморщивание укорочиваем створки

# митральный клапан поражается начала а затем аортальный клапан

Показатели гемодинамики:

Митральная регургитация

• Обьем регургитации из ЛЖ в ЛП ( обьем в ЛП)

• Конечно -систолический размер ЛЖ

• Фракция выброса ЛЖ < 60%

Митральный стеноз

• Давление в ЛП

• Легочная гипертензия (систолические давление в легочной артерии )

• Трансмитральный градиент

• СВ ЛЖ

Аортальная регургитация

• УО, КДО, КДД, ОПС (хронич) ОПС (острая)

• Обьем регургитации ЛЖ ( обьем в ЛЖ)

• СВ

Аортальный стеноз

• УО, КДД, ОПС (острая)

• Давление в ЛЖ

16. Митральные пороки сердца различной этиологии. Патоморфология. Нарушение гемодинамики. Сочетанный митральный порок сердца. Этиология. Морфогенез. Патофизиология. Критерии диагноза. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Все пороки: врожденные и приобретенные. Приобретенные: 90% – ревматические, остальные – неревматические.

Сочетанный порок - митральные стеноз и недостаточность

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ, МР)

Главные этиологические факторы МР:

1. РЛ;

2. ПМК;

3. ИЭ;

4. Ревматоидные заболевания – СКВ, РА, ССД и т.д.;

5. Тупая травма сердца с надрывом митрального клапана;

6. ИБС. ОИМ;

7. Кальциноз митрального кольца у пожилых;

8. Синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа.

Патогенез МР

Главное – регургитация крови в ЛП во время систолы из ЛЖ. Постепенно увеличивающийся объем регургитации приводит к дилатации и гипертрофии ЛП вплоть до атриомегалии  изотоническая перегрузка ЛЖ и увеличение путей притока крови к ЛЖ   сократительной способности ЛЖ (систолическая дисфункция)   давления в ЛП  пассивная венозная гипертензия МКК  одышка, пароксизмальные приступы удушья

Клиника МР

• Чаще страдают женщины.

• Надо уточнить наличие ревматических атак в анамнезе (или болей в суставах)

• Наличие тозиллофарингитов с гиперемией зева, лихорадкой, лимфаденопатией.

• Сердце: границы расширены вверх и влево.

• Аускультативно – 4 феномена:

1. ослабление I тона над верхушкой;*

2. патологический III тон над верхушкой;

3. акцент и расщепление II тона над легочной артерией (ЛА);*

4. систолический шум (СШ) над верхушкой).*

Знаком * отмечена главная триада аускультативных феноменов.

Диагностика МР

1. Аускультация

2. Инструментальная диагностика:

ЭКГ – предсердная левограмма (P-mitrale), желудочковая левограмма;

ЭхоКГ – состояние створок, сопутствующий стеноз, объем регургитации, фракция выброса (ФВ) ЛЖ;

Рентгенологическое исследование сердца – талия сердца сглажена, увеличены ЛП и ЛЖ.

Исходы / Прогноз

Митральная недостаточность длительно остаётся компенсированной. Выраженный порок склонен к медленному прогрессированию незави­симо от наличия осложнений. Осложнения ускоряют развитие болезни. Нелечёные больные умирают главным образом от ХСН.