34. Дилатационная кардиомиопатия (дкмп) Определение. Этиологические факторы. Патофизиология. Патоморфология. Клинические сходные состояния известной этиологии. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Определение

Тяжелое заболевание миокарда,характеризующееся расширением его полостей,снижением сократителтной способности ,развитием застойной СН,тромбоэмболиями,нарушениями ритма и сопровождающееся высокой смертностью.

Этиология

Не известна.Имеется несколько теорий:

А) Вирусно-иммунологическая

Внедрение вируса в клеткуповреждение кардиомиоцитаповышение нагрузки на остальные кардиомиоцитыих гипертрофиядегенерациязаместительный фиброз

При ДКМП наблюдаются следующеие сдвиги в иммунитете:

↑Ig,↑ЦИК,↑анафилаксинов c3a и c5a,что является проявлением нарушения гуморального иммунитета.Со стороны клеточного иммунитета возможно как CD4/CD8<1 (свойственно для вирусной инфекции),так и CD4/CD8 >1 (свойственно для аутоиммунных заболеваний)

B) Генетическая предрасположенность (Эванс 1949)

Маркерные АГ HLA B27,HLA DR4

C) Беременность

Если ДКМП возникает во время последнего месяца беременности или в течении месяца после родов ,то такая ДКМП называется перипартальной.Возникновению ее способствуют:

1. Неудовлетворительное питание

2. Поздние роды

3. Токсикоз беременности

4. Патологические воздействия иммунной системы матери на АГ плода

5. Вирусный миокардит

Если перинатальная ДКМП длится более чем полгода,то родильницу ожидает летальный исход.

D) Алкоголь и его метаболиты

1. Алкоголь (ацетальгид) вызывает цирроз печени,приводящий к белкововитаминной недостаточности

2. Примеси обладают токсичносью(медь,кобальт)

3. Дефицит Витамина В₁

E) Метаболические нарушения

1. Наследственный дефицит карнитина

2. Дефицит селена

F) Противоопухоловые препараты

G) Патология мелких коронарных артерий

Нарушение микроциркуляции в сердце ведет к фиброзу.Важную роль в патологии мелких коронаров играют риккетсии.

Патогенез

У меньшение кол. полноценно функционирующих кардиомиоцитов

Р асширение камер сердца и нарушение сократительной функции миокарда

П олости сердца расширяются

Развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудосков

Патоморфология

1. Дилатация камер сердца,ЛЖ(обычно с его небольшой гипертрофией)

2. Обнаруживают внутрисердечные тромбы

3. При микроскопическом исследовании находят поля фиброза,особенно периваскулярного и субэндотелиального иногда видны небольшие участки участки некроза и клеточной инфильтрации,признаки гипертрофии кардиомиоцитов.

Клиника

1. Предшествующая ОРВИ

2. Нарастающая застойная СН-одышка,отеки,асцит.

3. Кардиомегалия

4. Ритм галопа

5. Шумы митральной или трикуспидальной недостаточности

6. Аритмии-мерцательная,желудочковая

7. Тромбоэмболии

Диагноза

Морфологические признаки

1. увеличение массы тела(N-250г)

2. дилатация всех камер сердца

3. нормальная толщина стенок(ЛЖ-1см,ПЖ-0,8см,межжелудочковая перегородка МЖП-0,8см)

4. утолщение эндокарда

5. тромбы в сердце

6. очаги фиброза миокарда

7. не измененные коронарные артерии

Гистология

1. нормальные ориентация и диаметр мышечных волокон

2. гипертрофия и полиморфизм ядер кардиомиоцитов

3. интерстициальный и заместительный фиброз

4. фиброз эндокарда

5. дегенеративные изменения кардиомиоцитов

6. очаговые скопления воспалительных клеток

Критерии диагноза

Исключающие критерии

1. отсутствие изменений коронаров

2. отсутствие гипертензии МКК и БКК

3. исключение врожденных и приобретенных пороков сердца

4. ↑АД >160/100 мм рт. ст.

5. ИБС(обструкция>50% диаметра коронарных артерий

6. Легочное сердце

7. Хронический алкоголизм:↓ размеров сердца после 6 месячного воздержания

8. Постоянная суправентрикулярная тахикардия

9. Системные заболевания и заболевания перикарда

Подтвердающие критерии

1. Кардиомегалия

2. Очаги фиброза

3. Фиброзное утолщение эндокарда

4. Пристеночные тромбы

Гистологические критерии

1. Отсутствие признаков воспаления

2. Гипертрофия мышечных волокон

3. Интерфибриллярный и заместительный фиброз

4. Склероз эндокарда