21. Аортальная регургитация. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Механизмы компенсации и декомпенсации. Клиника. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Исходы (190)

Аортальная регургитация (Аортальная недостаточность) – невозможность поьного закрытия аортального клапана. Может быть острая (О) и хроническая (Х)

Этиология

1. ревматизм (Х)

2. АС аорты (аневризма) (Х)

3. сифилис (сифилетический аортит ) - (Х)

4. неспецифический аортит (болезнь Такаясу – Х)

5. врожденные аномалии (Х)

1. дефект межжелудочковая перегородка (ДМЖП)

2. двусторчатый аортальный клапан

3. анеризм синуса аорты

4. бикуспидальная, тетракуспидальная аорта

6. ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева (поражение клапанов, аорты – Х)

7. болезнь Рейтера (поражение аорты – Х)

8. инфекционный эндокардит (Х/O)

9. расслаивающая аневризма аорты (Х/О)

10. травма (резкий тупой удар в грудную клетку или резкий подъем больших тяжестей --> мгновенное повышение давления в аорте) (О)

Патофизиология

Гемодинамика при АН

ОСТРАЯ Высокая степень регургитации --> перегрузка объемом --> ГЛЖ --> повышение УО (по механизму Франка-Старлига) --> повышение ОПС, ускорение кровотока --> повышение венозного возврата. Одновременно ГЛЖ -->тоногенная и миогенная дилатация --> острая ЛЖ СН (сердечная астма, интерстициальный отек легких), нуждается в экстренной хирургической коррекции. ХРОНИЧЕСКАЯ повышение УО, повышение КДО, повышение КДД, понижение ОПС, повышение скорости кровотока, ГЛЖ

Патоморфология

Механизмы компенсации и декомпенсации

Клиника

1. Жалобы

1. Общая слабость

2. Головокружение

3. Одышка при нагрузке (Х/O)

4. Ночная сердечная астма (Х/O)

5. Отек легких (О)

6. Angina pectoris (при нарузке/в покое)

2. Ощущение

1. Усиренных сокращений сердца в грудной клетке.

2. Пульсации сосудов (в голове, в конечности, вдоль позвоночника)

3. Выявляются симптомы

1. Мюссе (Musset’s) – nodding head.

2. Короткова (Corringan’s)- increase carotid pulsation.

3. Дюрозье (Duroziez’s) – femoral diastolic murmur

4. Траубе (Traube’s) – femoral “pistol shot”

5. Квинке (Quincke’s) – increase of capillary pulsation in the nail bed.

6. Лангольфа - пульсация зрачка. (pupil pulsation)

4. Аускультативная картина

1. Усиленный верхушечный толчок.

2. Сердечный толчок.

3. Приглушенный II тон на аорте.

4. Диастолический шум

5. Протодиастолический шум.

6. Предиастолический шум. (шум Флинта)

Диагностика

1. Аускултация

2. ЗхоКГ

• Усиленное систолическое движение стенки ЛЖ

• Дрожание передней створки митрального клапана, вызванное струей регургитация

3. ЗКГ – признаки ГЛЖ

4. Ренген. – увеличение ЛЖ

Показания к хирургическому лечению - Если объем регургитации большой (НК IIА – IIБ)

Исходы

22. Ревматоидный артрит (ра). Определение. Классификация. Этиологические факторы. Патофизиология. Патоморфология. Патогенез. Критерии диагноза. Клиника. Течение и исходы.

Определение

РА – хроническое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся;

1) персистирующим воспалительным поражением периферических суставов (синовиальным),

2) деструкцией хряща и

3) деформацией суставов с формированием симметричного прогрессирующего эрозивно-

деструктивного полиартрита.

Классификация

(i) Формы

Ревматоидный артрит

-Полиартрит

-Олигоартрит

-Моноартрит

Ревматоидный артрит с системными проявлениями Особые синдромы

-Синдром Фелти

-Болезнь Стилла у взрослых

(ii) Ревматоидный фактор

Серопозитивный

Серонегативный

(iii) Течение

Быстропрогрессируюшее

Медленнопрогрессирующее

(iv) Активность

I— низкая

II— умеренная

III— высокая Ремиссия

(v) Рентгенологическая стадия

I стадия — околосуставпой остеопороз

II стадия — то же + сужение суставных щелей

III стадии — то же + множественные эрозии

IV стадия — то же + анкилоз

(vi) Функциональная способность

0 — полностью сохранена

I — профессиональная способность сохранена

II — профессиональная способность утрачена

III — способность к самообслуживанию утрачена

Этиологические факторы

• Неизвестна!

В роли «артритогенных» могут выступать различные факторы:

1. Женский пол

2. Возраст 40-45 лет

3. Генетическая предрасположенность (носительство антигенов к гистосовместимости НLА-DR1, НLA-DR4);

4. Экзогенные триггерная функция (парвовируса В19,вируса Эпстайна-Барр,

5. Т- лимфотропного вируса 1-го типа) и токсические (компоненты табака)

6. Эндогенные [коллаген типа II, стрессорные белки (eg. белки теп­лового шока)

7. Неспецифические (травма, инфекция, аллергены и др.).

Патофизиология (внесуставные проявление)

1. ревматоидные узлы

2. кожный васкулит (язвенно-некротический, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит)

3. гемолитическая анемия

4. плеврит (сухой, выпотной) и перикардит (сухой, выпотной)

5. сухой синдром (кератит эписклерит)

6. поражение почек (гломерулонефрит), мышц(амиотрофия), глаз (миоратия), фиброз легких

7. нейропатии (мононеврит, полиневрит)

8. генералзованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия

9. синдром Рейно

Патоморфология

• Суставы

На ранних стадиях строма инфильтрирована СD4+-лимфоцитамн, формируются лимфоидные фолликулы. В большом количестве обнаруживают плазматические клетки, пролиферацию синовиальных фибробластоподобных клеток. В перихондральной части синовиаль­ной мембраны происходит формирование паннуса; хрящ под панну­сом истончён, с глубокими трещинами. Субхондрально обнаруживают множественные эрозии костной ткани. Остеокласты крупные, распо­ложены неравномерно. Деструктивные процессы в кости сочетаются с врастанием в зону обызвествления сосудов и паннуса.

* Паннус – агрессивная грануляционная ткань, состоящая из активно пролиферирующих синовиальных клеток фибропластического типа, макрофагов и новообразованных капилляров.

• Ревматоидный узелок.

Очаг фибриноидного некроза, окружённый палисадообразно расположенными макрофагами, плазматическими клетками, лимфоцитами, часто с присутствием гигант­ских многоядерных клеток.

Патогенез

АГ (Этиологические факторы )+ наследственная предрасположенность

Дисбаланс функции Т- и В- лимфоцитов

нарушение регуляции иммунного ответа

дефицит Т-лим и недостаточностый синтез В-лим игрегированных IgG

к онтроль синтеза АТ

Образование АТ к огрегированным иммуноглобулиннам

- ревматоидных факторов (РФ)

Взаймодеиствие Ig и РФ и образование ИК

Активация системы Активация выделение

с всртывание комплемента микроцитов

гемотаксис повреждение

клеток

освобождение медиатор

воспаления

синовит, внесуставные проявления

Лабороторная диагностика

Кровь:

1. анемия (нормо- или гопохромная)

2.  СОЭ (25 – 40)

3. РФ. Титр от 1 : 50 и более

4.  серомукоида, -глобулинов, CR-белка, IgA, IgM, IgG

5.  провоспалительный цитокинины; ИЛ-1, фактора некроза опухоли альфа (ФНОα)

6.  содержание ЦИК

7. ↓ количество (СD8+) и  (СD4+)

Синовиальная жидкость:

1. высокий белок

2.  вязкости

3. высокий цитоз (15 – 20 тыс. в мм³)

4. РФ

5. наличие фагоцитов

6. низкий уровень комплемента

Рентгенологические стадии

I – регионарный остеопороз

II – остеопороз с сужением суставной щели, единичные узуры

III – остеопороз с сужением суставной щели, множественные узуры

IV – остеопороз с сужением суставной щели, множественные узуры, костные анкилозы

ФН (функциональная недостаточность сустава) определяется следующим образом:

0 – функция не нарушена

I – сохранена профессиональная работоспособность

II – утрачена профессиональная работоспособность

III – утрачена способность к самообслуживанию

Диагноз: Ревматоидный полиартрит суставная форма серонегативный (серопозитивный), быстро прогрессирующий (медленно, без активности) I (II, III) степени активности, I (II – IV) рентгенологической стадии, ФН

Критерии диагноза (At least 4 of the criterias below0

1. Утренняя скованность не менее 1 год

2. Артрит 3 и более суставов – припухание периартикулярных тканей

   1. - жидкость в полости сустава

   2. - может быть поражено до 14 суставов

3. Артрит суставов кисти

4. Симметричный артрит

5. Ревматоидный узелки

6. Ревматоидный фактор

7. Рентгенологические изменения (эрозии/несомленную и остную декальцификацию)

Клиника

1. боли в суставах. Чаще поражаются проксимальные межфаланговые суставы кисти, кроме I и V пальцев, пястно-фаланговые суставы, костей запястья, т.с. на стопах

2. скованность в суставах

3. признаки симметричного полиартрита (воспаление)

4. ульнарная девиация кистей

5. нарушение осей суставов

6. анкилозы

7. деформация суставов

8. дистрофия мышц

Течение

1. быстропрогрессирующее

2. медленно прогрессирующее

Исходы

Смертность – ожидаемая продолжительность жизни 3 года у женщин, 7 лет у мужчин.