Злокачественные новообразования кожи

Первичные раки кожи по сравнению с раковыми ново­образованиями пищеварительного тракта или раком матки встречаются не часто, если не считать случаев, когда рак кожи развивается на почве имевшегося воспа­лительного дерматоза. В основном встречаются три типа кожного рака: цилиндроклеточный, плоскоклеточный и смешанный цилиндро-плоскоклеточный. Первый тип рака более доброкачествен и по строению ближе стоит к нор­мальным «леткам росткового слоя. Плоскоклеточный рак протекает более злокачественно вследствие того, что со­ставляющие его эпидермальные клетки по своим свой­ствам отклоняются от основных нормальных клеток кожи, а также вследствие того, что он дает метастазы. Клини­чески кожные раки в начальном периоде своего развития могут быть разнообразными и сходными по внешним при­знакам с различными дерматозами. Прежде всего они сходны с такими доброкачественными эпителиальными опухолями, как бородавки или бородавчатые родимые пятна. Об этом надо помнить, потому что упомянутые новообразования, особенно старческие кератомы, могут переходить в злокачественные. Врач должен своевре­менно обратить на них внимание и знать, какими прави­лами надо руководствоваться при лечении (см. выше).

Рак, возникающий на ранее здоровой, неизмененной коже, вначале невелик, растет медленно и лишь через несколько лет постепенно превращается в опухоль диаметром в несколько сантиметров. В начальной стадии раз­вития, когда больные, к сожалению, редко обращаются к врачу, цилиндроклеточный рак имеет вид, маленького возвышения, как бы еще не изъязвившегося узелка. Узелок этот плотной консистенции, слегка желтоватого цвета, болевые ощущения отсутствуют. Постепенно уве­личиваясь, узелок в центральной части распадается, образуя язвочку; в этой стадии заболевания поставить диагноз значительно легче вследствие большой величины новообразования, а также и потому, что оно приобретает все характерные признаки кожного рака.

Считаем полезным повторить наиболее важные для диагностики черты тех заболеваний, которые могут быть похожи на цилиндроклеточный рак или могут ввести в заблуждение при диференциальном диагнозе этого забо­левания. Это прежде всего бугорковый сифилид и тубер­кулезная волчанка. Оба заболевания резко отличаются от рака, являясь поражениями воспалительного харак­тера; это хорошо заметно по цвету элементов — воспали­тельно-красному или буроватому. Инфильтрат, узелки, а также окружающий раковую язву валик лишены вос­палительной окраски и имеют желтовато-белый цвет с восковидным оттенком и легким блеском; валик отчет­ливо возвышается над окружающей кожей и наощупь весьма плотной консистенции. Центральная часть ново­образования изъязвлена, причем язва при раке характе­ризуется легкой кровоточивостью (что отмечает и сам больной) и часто покрывается кровянистой корочкой. Корочки, образующиеся на люпозном бугорке, имеют гнойный характер, влажны, весьма редко кровянисты. При бугорковом сифилиде тоже не бывает кровянистых корок. Опухоль и язвочки при раке развиваются годами; бугорковый же сифилид развивается в течение несколь­ких месяцев, а туберкулезная волчанка распространяется хотя и медленнее, чем сифилид, но все же быстрее, чем рак. Цилиндроклеточная форма рака или развивается первично на здоровой коже, или ей могут предшество­вать бородавки, папилломы или кожный старческий рог. Кожный рак обычно возникает в старческом или пожи­лом возрасте и редко встречается у людей моложе 40 лет.

Другая разновидность рака — плоскоклеточный рак — особенно часто локализуется на нижней губе, языке или слизистой щеки. При локализации плоскоклеточного рака на границе слизистой или на самой слизистой быстро развивается лимфаденит, так как плоскоклеточный рак дает метастазы в лимфатические узлы. Если раковая язва не подвергается с самого начала радикальному лечению или если она систематически раздражается раз­личными прижигающими химическими веществами, а также при неполной эксцизии и т. п., — плоскоклеточный рак приобретает более злокачественное течение и дает метастазы не только в близлежащие лимфатические же­лезы; в этих случаях опухоль растет быстрее.

При гистологическом изучении цилиндроклеточного рака видно, что в коже имеется новообразованная эпидермальная ткань, тяжи которой глубоко внедряются в подлежащую соединительную ткань; они образуют углу­бления, напоминающие трубки из эпидермальных клеток однородного цилиндрического строения. Клетки неболь­шой величины, обычно веретенообразные, густо располо­жены, хорошо окрашиваются, роговых жемчужин не об­наруживается, так как клетки опухоли утрачивают способность к кератинизации.

Начальный период базально клеточного рака не всегда одинаков; поэтому в дальнейшем он может дать начало развитию отдельных разновидностей. Наиболее часто рак принимает форму ползучего язвенного поражения, при­чем на одних участках имеется частичное рубцевание, а на других процесс распространяется дальше. Этой раз­новидности Дарье дал название рубцующейся эпителиомы. Полного рубцевания собственно не происходит: зарубцевавшаяся часть усеяна мелкими возвышениями, напоминающими жемчужины. Другой разновидностью является ползучая язва (и1сиз гоаепз), о которой говори­лось раньше. Редко встречается форма, близко стоящая к болезни Педжета, которая носит название педжетоидной эпителиомы. Следующая разновидность—смешан­ная форма кожного рака — состоит из плоских и цилин­дрических клеток. Смешанный характер имеет и так называемая вегетирующая спино-базоцеллюлярная эпителиома. Клинически она имеет вид возвышающейся над уровнем кожи опухоли с несколько более выпуклым центром, вследствие чего все новообразование напоми­нает миндальное пирожное, достигая величины лесного ореха и больше.

Точный диагноз рака кожи основывается на гистоло­гическом строении, которое только и может установить характер клеточного состава, решить вопрос о прогнозе и даже о выборе терапии.

Характерными клиническими проявлениями кожного рака, независимо от его гистологического строения, яв­ляются: 1) возникновение припухлости с ороговением в центре, напоминающим бородавку, и 2) язвенный рас­пад в дальнейшем с сохранением вокруг язвы новообра­зования в виде валика. От всех сходных поражений рак кожи отличается главным образом плотной консистен­цией еще не распавшейся части новообразования, отсут­ствием ясных воспалительных изменений злокачественно переродившейся кожи и кровоточивостью дна язвы. Если к этому добавить многолетнее течение, сравнительно не­большой размер всего новообразования, обычно одиночность его, то в большинстве случаев диагноз не пред­ставляет трудностей. Во всяком случае, клинические данные позволяют предположить раковое новообразова­ние и предпринять решающий диагностический метод исследования — гистологический. Чем скорее это будет сделано, тем больше шансов на благоприятный прогноз.

Диагностика может быть затруднительной при не­обычной локализации опухоли (например, при раке поло­вого члена) или при одновременном возникновении многочисленных опухолей (множественный эпителиоматоз лица). При локализации рака (обычно уже в язвен­ной стадии) на половом члене врач-венеролог, к кото­рому обычно обращается больной, прежде всего думает о венерическом происхождении язвы (о мягком шанкре или первичной сифилитической эрозии). Одним из основ­ных признаков раковой язвы является ее болезненность не только при пальпации, как это бывает при язве мяг­кого шанкра, но и самопроизвольная, сильно беспокоя­щая больного. Вторая особенность распавшегося ново­образования — большая плотность основания язвы, что отличает ее от язвы мягкого шанкра. Характерна также одиночность язвы, своеобразие возникающего лимфаде­нита (на половом члене наблюдается чаще всего рак смешанного спино-базоцеллюлярного типа, дающий ме­тастазы в регионарные лимфатические узлы). Рак поло­вого члена располагается чаще всего в области внутрен­него листка препуциального мешка или в венечной борозде, реже на головке члена. Лимфатические паховые узлы увеличены с обеих сторон, плотны и достигают зна­чительной величины — размеров лесного ореха и даже больше. Диагноз рака полового члена весьма ответстве­нен; это заболевание требует раннего распознавания между тем необычная локализация направляет мысль врача по неправильному пути и приводит нередко к за­поздалому диагнозу. Производятся исследования на блед­ную спирохету, палочку Дюкрея, а при наличии положи­тельной реакции Вассермана проводится пробное специ­фическое лечение. К гистологическому исследованию прибегают, когда уже исчерпаны все диагностические ресурсы, но к этому времени оно может оказаться уже запоздалым, так как у больного увеличиваются лимфа­тические узлы; в лучшем случае больному угрожает ампутация полового члена.

При нетипичном первичном аффекте (язве) с сильной болезненностью лучше всего, не теряя времени, прибе­гать к биопсии. Чем скорее будет установлен диагноз рака полового члена, тем больше шансов на сохранение жизни больного. Необходимо помнить, что рак полового члена не всегда поражает пожилых людей; нам прихо­дилось наблюдать несколько случаев этого заболевания и у молодых мужчин.

Множественные раки лица также могут ввести в за­блуждение, потому что обычно (и правильно) врачи счи­тают рак небольшим одиночным образованием. Между тем встречаются множественные эпителием атозы лица, которые сразу развиваются в виде мелких, с чечевицу, новообразований, довольно быстро захватывающих боль­шие участки лица. Клиническое предположение о ново­образовании может быть подкреплено одновременным наличием бородавок и гиперкератозов, которые в даль­нейшем изъязвляются. Все другие признаки — кровото­чивость, плотный невоспалительный валик, своеобразное субъективное ощущение ползания мурашек и т. п. — со­храняются и при этой форме рака.

Необходимо напомнить, что в коже могут развиваться метастазы рака, первично возникшего в другом органе. Метастазы в коже трудно диагносцировать, так как они редки, а их локализация и.клиническая картина не всегда дают основание предполагать возможность такого забо­левания. Метастаз рака печени в коже, который нам пришлось наблюдать, имел вид возвышенного узла на голове, величиной с грецкий орех; под этим массивным» эластическим наощупь узелком вначале никто не подо­зревал данного заболевания. Диагноз был выяснен после гистологического исследования.

Наиболее часто метастазы в кожу дает рак грудной железы; эти метастазы имеют .вид мелких, величиной с булавочную головку, весьма плотных узелков бледно-желтого цвета. Только гистологическое исследование" дает возможность поставить правильный диагноз. Кож­ный метастатический рак имеет ту же структуру, что и" первичный рак того органа, в котором он возник.

Злокачественные новообразования кожи соединительнотканного происхождения клинически весьма разнооб­разны. Чаще всего в коже развиваются опухоли, имею­щие характер круглоклеточной или веретенообразной саркомы; значительно реже наблюдаются фибросаркомы. Еще недавно к саркомам кожи относили такие опухолевидные образования, как саркоиды, лимфогранулематоз, грибовидный микоз, идиопатическую геморрагическую» саркому Капози.

Гистологические и клинические наблюдения показали,. что идиопатическая саркома Капози относится к систем­ным заболеваниям, причем новообразование развивается» из клеток эндотелия кровеносных сосудов. Это заболева­ние должно считаться злокачественным, но переход в зло­качественную стадию совершается весьма медленно. Саркоиды, несомненно, должны быть отнесены к группе? болезней инфекционного происхождения. Что касается лимфогранулематоза и грибовидного микоза, то в настоя­щее время, в свете накопившихся фактов о вирусной при­роде злокачественных новообразований, имеются некото­рые основания относить оба заболевания к одной или к близким труппам дерматозов. Следуя мнению большин­ства современных дерматологов, мы относим саркомы, лимфосаркомы и фибросаркомы к злокачественным ново­образованиям кожи.

Саркомы кожи могут быть и одиночными, и множе­ственными. В коже или подкожной клетчатке возникает узел величиной от лесного ореха до небольшого апель­сина, который вначале подвижен, покрыт здоровой на вид кожей и отграничен от окружающих частей. В процессе роста опухоли цвет кожи над ней изменяется: кожа становится цианотичной или застойно красной; в даль­нейшем в результате нарушения питания кожи, покры­вающей быстро растущую опухоль, происходит некроз центральных частей узла с образованием глубокой язвы. К этому времени присоединяются и общие явления: по­вышение температуры, нарастающая потеря веса, кахек­сия; становится ясным неминуемый смертельный исход. Первая опухоль локализуется, по мнению всех исследо­вателей, чаще всего на нижних конечностях. В дальней­шем последовательно появляются все новые и новые опухоли и постепенно почти весь кожный покров покры­вается множественными новообразованиями различной величины и давности развития. Летальный исход насту­пает в среднем через 3—4 года после появления первой замеченной больным опухоли. Реже встречаются более злокачественные саркомы, когда смерть наступает уже через год после начала заболевания.

Поводом для диагностических ошибок при распозна­вании саркомы кожи могут послужить многочисленные кожные поражения, проявляющиеся в виде узелков и узлов. Это прежде всего грибовидный микоз, развиваю­щийся сразу в опухолевидной форме (тусоз1з 1ип§о1с1ез <1 етЫёе). Отличительным признаком последнего является особый вид язвенно распавшегося узла, который приобре­тает характер сильно разросшихся изъязвленных вегетирующих образований с утолщенной верхней частью, напо­минающих по форме помидоры; таких образований, хотя бы отдаленно сходных с помидорами, при саркомах не бывает. В подобных случаях необходимо особенно вни­мательно относиться к анамнезу больного и подробнее расспросить больного о начале заболевания и предше­ствовавших кожных изменениях. Наличие в прошлом, до появления первых опухолей, зуда или уртакарвых высыпей заставляет предполагать грибовидный микоз, быстрое же, как бы внезапное, возникновение опухоли — скорее саркоматоз.

Значительные трудности для диагностики могут пред­ставить острые лейкозы, выражающиеся появлением одного узла в коже или подкожной клетчатке. В таких случаях весьма ценно для диагностики исследование крови, которое покажет наличие большого количества лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч). Лейкемические узлы растут быстрее, чем саркомы, и сопровождаются более выраженным расстройством общего состо­яния. В общем начальный период развития саркоматоза кожи чреват большими диагностическими трудностями именно ввиду того, что в коже могут развиваться опу­холи, различные по этиологии и происхождению, а также по исходу, но имеющие вначале известное сходство ме­жду собой. В этом отношении лучше всего взять за пра­вило при появлении всяких узлов, подозрительных на новообразование, производить гистологическое исследо­вание. Лишь в ограниченном количестве случаев могут возникнуть диагностические трудности даже и при гисто­логическом исследовании.

Геморрагическая идиопатическая саркома Капози (аагсота Ыюрайисит ЬаетоггЬа^кшт Кароз!) встре­чается относительно редко. Она начинается с симме­трично возникающей отечности кистей или стоп и двоя­кого рода изменений в коже: поверхностных внутрикожных узлов и узелков и плоских инфильтратов темного синюшного цвета. Нередко кожные поражения сопровождаются парестезиями и болевыми ощущениями (осо­бенно на подошвах). Болезнь протекает хронически, и переход в злокачественное состояние наступает весьма поздно, после многих лет болезни. Саркома Капози пред­ставляет собой системное заболевание эндотелия всех кровеносных сосудов и с самого начала возникает как симметричное высыпание, появляясь одновременно на обеих кистях или даже одновременно на всех четырех конечностях. Саркома как соединительнотканная злока­чественная опухоль вначале возникает в виде узла, рас­положенного на конечности или на одной стороне туло­вища. При гистологическом исследовании саркоматозной опухоли обнаруживается однообразное строение, она состоит из однородных, мелких, круглых или располо­женных пучками, веретенообразных клеток. При всех других клинически сходных опухолевидных образованиях при гистологическом исследовании обнаруживается очень большое разнообразие клеточных элементов. Крупней­ший знаток кожной патологии гистопатолог И. И. Чер­нявский нередко воздерживался от гистологической диагностики таких опухолевидных образований в коже. Дарье, основываясь на своем опыте, находил, что такие разноклеточные опухоли, повадимому, могут быть отне­сены к лимфосаркомам. Несмотря на заманчивую простоту такого взгляда в этом трудном вопросе, нам ка­жется, что с ним трудно согласиться.

Для клинициста-дерматолога диагностика соединительнотканных опухолей весьма трудна. Во многих слу­чаях диагноз ставится гистологически; однако при неко­торых заболеваниях (лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лимфосаркоматоз) и гистологический диагноз, осо­бенно при начальных проявлениях, также иногда пред­ставляет большие трудности.

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ, ПРИЧИНЫ ОШИБОК ПРИ ЕГО УСТАНОВЛЕНИИ

Несмотря на то, что во многих случаях можно не только поставить точный клинический диагноз кожного заболевания, но и высказаться об его этиологии, мы все же для выяснения этиологии часто прибегаем к лабора­торному исследованию.

При пиодермиях, например, этиология во многих слу­чаях устанавливается клинически; больше того, клини­цист может решить вопрос, какой из пиококков — стафи­лококк или стрептококк — вызвал данную форму пиодер­мии. Благодаря подробному многолетнему изучению этого вопроса Сабуро и советским дерматологом Черногубовым, мы в настоящее время хорошо знаем, что стафи­лококковые дерматозы поражают фолликулярный аппа­рат, тогда как стрептококки вызывают характерную реак­цию эпидермиса с отслойкой рогового слоя в виде вялого пузыря, не имеющего фолликулярного расположения.

При постановке диагноза генерализованного сифилиса мы далеко не всегда исследуем отделяемое на спирохеты и иногда довольствуемся характерными клиническими проявлениями болезни. Однако во многих случаях этио­логический диагноз необходимо подтвердить нахожде­нием определенного микроорганизма. Но и в этих слу­чаях клиницист должен указать лаборанту, какой этиологический фактор он предполагает. Если нужно установить диагноз таких заболеваний, как дифтерийное поражение кожи, кожный лейшманиоз, первичный сифи­литический аффект, язвы мягкого шанкра, лепра и мно­гие другие инфекционные кожные заболевания, то реко­мендуется всегда прибегать к лабораторным анализам. Малоопытному клиницисту необходимо возможно шире использовать микроскопические исследования. Так, диа­гноз некоторых форм туберкулезных язв может быть точно установлен (этиологически) лишь при нахождении в отделяемом палочек Коха.

В большинстве случаев микроскопическое исследова­ние производит не врач-клиницист, а микробиолог;

однако необходимо, чтобы обычные исследования делали те врачи, которые непосредственно ставят диагноз и ле­чат больных. Поэтому клиницисту необходимо знать методы микроскопического исследования. Нам кажется, что каждый врач должен уметь взять мазок, зафикси­ровать его и окрасить по Граму; не менее важно знание метода Циль-Нильсена для окраски кислотоупорных палочек туберкулеза или лепры. Нельзя считать врача владеющим своей специальностью, если он не умеет обнаружить лейшманий или приготовить препарат для исследования грибков ахориона или трихофитона. Крайне необходимо, чтобы врач-дерматолог ставил диагноз эпидермофитии не на основании клинической картины, а по результатам исследования на грибки. Мы нередко встречали больных, которым был поставлен диагноз эпидермофитии, хотя ни разу не производилось микроскопического исследования. Досадной причиной диагностических оши­бок можно считать отсутствие специальных знаний о воз­будителях кожных заболеваний у врача-микробиолога. Из лаборатории при исследовании волос нередко прихо­дилось получать ответ: «Найден паразитарный грибок». Если с таким ответом еще можно примириться при иссле­довании кожной чешуйки или соскоба с ногтя, то он недо­пустим при исследовании волос на ахорион, трихофитон или микроспорой. Надо помнить, что встречаются кисло­тоупорные палочки и помимо палочек Коха, поэтому их нужно точнее диференцировать. Наконец, неумение опре­делить лепрозную палочку в мазке приводит к грубым диагностическим ошибкам. Мы считаем, что во избежа­ние этих ошибок врач-дерматолог должен овладеть наи­более употребительными методами микроскопического исследования возбудителей кожных болезней, необходима специальная квалификация лабораторных сотрудников, а главное — тесный контакт между клиницистами и ла­борантами.

При установлении диагноза бактериологическим пу­тем могут произойти ошибки, зависящие от недочетов техники лабораторных исследований. И здесь знающий дерматолог-клиницист может помочь микробиологу в оценке данных лабораторного исследования. Это отно­сится, например, к результатам посева крови у кожного больного. Не раз приходилось наблюдать, что взятие крови без предварительной достаточной дезинфекции по­раженных участков кожи приводит к ошибочным наход­кам. Так, полученные при посеве стафилококки нельзя считать возбудителями пузырчатки, чешуйчатого лишая или экземы. Иногда ошибка диагностики этиологического характера может произойти от недооценки клиницистом полученных лабораторных данных, от недоверия к лабо­раторным методам или полного их игнорирования. Иногда без достаточных к тому данных слабо положительную ре­акцию Вассермана считают основанием для отрицания диагноза сифилиса. В спорном случае врач поступит пра­вильно, если взвесит все данные анамнеза больного, ознакомится с течением заболевания, характером ранее проведенного лечения и т. д.

Положительным реакциям Вассермана у больных кожным туберкулезом следует придавать большее зна­чение, чем клиническому диагнозу. Наш опыт проверки серологических реакций у большого количества больных кожным туберкулезом (совместно с С. Л. Ширвиндтом) показал, что положительная серореакция у них дает право Заподозрить наличие сифилиса. Положительная реакция Вассермана у больных с похожим на туберкулез поражением кожи может служить показанием к исправ­лению клинической - ошибки.

Ошибки лабораторной диагностики могут быть свя­заны с неопытностью исследователя, не владеющего методикой, или зависеть от небрежности исследования.

Этиологический диагноз ставится иногда путем экспе­римента — при заболеваниях, которые удается воспроиз­вести у восприимчивого лабораторного животного. Это касается чаще всего диагностики неясных клинических случаев туберкулеза. Но эксперимент при туберкулезе требует значительного времени (не только недель, но даже месяцев), и потому в условиях практической ра­боты врачи поликлиники и даже больницы этим методом диагностики пользуются редко. Острый опыт может быть произведен, например, в случаях, подозрительных на ди­фтерию, при заболеваниях, вызванных пиококками, дрожжевыми грибками и др. Редко практический врач при­бегает и к исследованию вирулентности микроба, что весьма важно для решения вопроса о выборе метода и. средств терапии, а также вопросов патогенеза и эпиде­миологии данного заболевания.

Но эти способы лабораторной диагностики требуют определенной обстановки и знания специальных методов, останавливаться на которых в кратком обзоре ошибок диагностики мы не имеем возможности.