Автоматизмы.

Это стереотипное поведение во время психомоторного приступа, т.е это координированный двигательный акт, возникающий на фоне помрачения сознания во время/ после эпиприпадка и в последующем обычно амнезирующийся. В отличие от ауры, автоматизм не имеет топического значения.

- de novo возникают с начала приступа и продолжаются в течение всего пароксизма

- персеверативные автоматизмы - начинаются до развития приступа и продолжаются в течение него

Виды автоматизмов:

1. ороалиментарные - повторное открывание/ закрывание рта, облизывание, жевание, глотание

2. мимические - гримасы, насильственный смех

3. жестовые - чаще хватающие движения кистей

4. амбулаторные - движения всего туловища, совершение действий (пр. ходьба)

5. вербальные- с речью

6. педалирующие - движение ногами как на велосипеде

Автоматизмы наблюдаются при абсансе с автоматизмами, при парциальных припадках височной/ лобной эпилепсии

Генерализованные приступы.

1. абсанс

2. миоклонические

3. тонические

4. тонико-клонические

5. клонические

6. атонические

1. Абсансы - всегда генерализованные приступы с кратковременной потерей сознания, остановкой взора, на ЭЭГ - в момент приступа специфические ∆ в виде комплексов спайк-волны с частотой 3-3,5 Гц

- типичные

- атипичные

Типичные абсансы:

1. простые - внезапно начало и окончание приступа, полная кратковременная (10-15 секунд) потеря сознания, остановка взора, остановка двигательной активности, отсутствие патологических движений и падения, гипервентиляция провоцирует развитие приступа. (т.о. имеет место только выключение сознания и полная обездвиженность без изменения мышечного тонуса)

2. сложные- к клинике простого типичного абсанса +

- клонический компонент ( подергивание век, угла рта)=миоклонический абсанс

- атонический абсанс ( внезапное развитие гипотонии→голова падает на грудь_

- тонический ( ↑ тонуса в сгибателях/ разгибателях_

-+автоматизмы (глотание, облизывание губ и тд)=абсанс автоматизмов

-вегетативные симптомы (побледнение/покраснение, ↑ ЧСС)

-сочетание различных компонентов

	Типичный абсанс	Атипичный абсанс
1. начало и окончание	Внезапное	Постепенное
2.наличие ауры	редко	часто
3. характер автоматизмов	Нестереотипные, алиментарные	Стереотипные, более сложные
4. нарушение сознания	полное	частичное
5. продолжительность приступа	Менее 20 секунд	Более 20 секунд
6. частота спайк - волн на ЭЭГ	3 Гц	1,5-2,5 Гц
7. наличие постприступной спутанности	нет	да
8. провоцирующие факторы	Гипервентиляция, фотостимуляция	нет
9. снижение интеллекта	нет	Может быть

2. Миоклонические генерализованные приступы – внезапное непроизвольное мышечное сокращение вследствие поражения НС

Эпилептический миоклонус- быстрые мышечные сокращения, связанные с вовлечением коры ГМ о одновременными ∆ ЭЭГ

Генерализованные миоклонии - двусторонние несколько/ одинарные миоклонии

3. Клонические генерализованные приступы - генерализованный судорожный приступ в виде двустороннего подергиваний конечностей, во время приступа ↓ частота подергиваний, баз ∆ амплитуды (при миоклониях частота подергиваний постоянная)

4.Генерализованные тонические приступы:

1.аксиальные-вовлечение аксиальной группы мышц ( жевательная, мимическая мускулатура, шея)

2. аксоризомелические -+ проксимальные отделы конечностей, чаще рук

3. глобальные тонические- фиксированная поза со сгибанием рук, разгибанием ног/ поза по типу децеребрационной ригидности

5. Тонико-клонические припадки - начало с продромальных симптомов (головная боль, сонливость, ∆ сна), которые продолжаются 1-1,5 суток, затем развивается приступ:

- претонико-клоническая фаза: клонические подергивания/ повороты головы и глаз в сторону

- тонико-клоническая фаза

- ранняя постприступная фаза - развивается кратковременное напряжение тела, нередко непроизвольное мочеиспускание после клонических судорог

- фаза постприступного восстановления - засыпает, после пробуждения - боль в мышцах, разбитость

6. Генерализованные атонические приступы - внезапное ↓ мышечного тонуса во всем теле/ части тела, сопровождающееся падением, продолжительностью 1-2 секунды, различной степени тяжести от кивка головой до падения), всегда с нарушением сознания, редко - постприступная спутанность

Классификация МКБ-10

1. Локализованная (парциальная, фокальная) эпилепсия / эписиндром
Идиопатическая	Симптоматическая	Криптогенная
доброкачественная детская эпилепсия с пиками в центрально- височной области детская эпилепсия с затылочными пароксизмами первичная эпилепсия чтения	хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста ( кожевниковская Э.) височная Э. лобная Э. теменная Э. затылочная Э.	Определяется: типом припадка, локализацией эпиочага, сопутствующими клиническими проявлениями
2. Генерализованные эпилепсии и эписиндромы
Идиопатическая (с возраст- зависимым началом), расположены в порядке ↑ возраста дебюта	Симптоматическая	Криптогенная/ симптоматическая (с возраст- зависимым началом), расположены в порядке ↑ возраста дебюта
доброкачественные неонатальные семейные судороги доброкачественные неонатальные судороги доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста детская абсанс-Э. (пикнолепсия) юношеская абсанс-Э. юношеская миоклоническая Э. (импульсивные petit mal) Э. с большими припадками при пробуждении другие формы	Неспецифической этиологии: ранняя миоклоническая Э. ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с подавлением ЭЭГ активности другие формы Специфической этиологии: эпиприпадки, вызванные мальформациями, дегенеративными, метаболическими и другими заболеваниями	синдром Уэста (инфантильные спазмы, синдром Блица - Ника - Салаама - Крампфе) синдром Леннокса - Гасто Э. с миоклонически-астатическими припадками Э. с миоклоническими абсансами
3. Эпилепсия и эписиндромы, которые нельзя отнести к фокальным/ генерализованным
С генерализованными и парциальными припадками 1. неонатальные припадки 2. Тяжелая миоклоническая Э раннего возраста 3. Э. с непрерывными комплексами пик- волна во время медленного сна 4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау - Клеффнера) 5. другие формы		В отсутствие четкого указания на генерализованный/ парциальный характер: генерализованные судорожные припадки, которые по клиническим и ЭЭГ- данным не удается отнести к первично-генерализованным или парциальным с вторичной генерализацией
4. специфические эпилептические синдромы
Ситуационные припадки фебрильные припадки изолированные припадки / эпилептический статус припадки, возникающие вследствие острых метаболических нарушений или интоксикаций (отравление алкоголем, лекарственными препаратами, эклампсия, некетогенная гипергликемия и др.)

1. криптогенная Э.- этиология предполагается, но точно не известна

2. симптоматическая Э.- обусловлена к-либо органическим поражением ГМ ( энцефалит, ОНМК, ЧМТ, метаболические поражения ГМ и тд)

Характерно:

1. чаще парциальные приступы

2. очаговая неврологическая симптоматика

3. постепенное развитие интеллектуально-мнестических нарушений

4. между приступами на ЭЭГ возможны очаговые изменения

5. КТ, МРТ - органические ∆

6. может применяться хирургическое лечение

1. Идиопатическая Э.- неустановленной этиологии, не связанная с явным органическим поражением ГМ/ нарушением метаболизма, нет структурных ∆, доказана наследственная предрасположенность

Характерно:

1. чаще генерализованные приступы

2. генетическая предрасположенность

3. лимитированный возраст дебюта

4. нет ∆ неврологического статуса

5. интеллект сохранен

6. ЭЭГ между приступами нормальная

7. КТ, МРТ - без ∆

8. относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев