Опухолеподобныо образования

Группа опухолей и опухолмюдоб-ных образований

Остеогенные

Остеома Остеоид-остеома Остеобластокласто-ма

Фиброзная дисплазия

Херувизм

Деформирующий остоз

Гилерпаратиреоидная фиброзная остеодис-трофия

Гиперостоэ

Экзостоз

Эозинофильная грану­лема

Холестеатома

Гемангиома Гемангиоэндотели-ома' Фиброма Неврофиброма Неврилеммома Миксома Хондрома Адамантинома Одонтома мягкая Одонтома твердая Одонтогенная фиб­рома

Неостеотенные и неодонтогенные

Одонтогенные

Одонтогенные кисты челюстей

а) ретикулярная киста

б) фолликулярная киста

в) ретромолярная киста

г) первичная одонтоген-

ная киста Цементома «Банальный» (негиган-

токлеточный) эпулид

Гемангиоэндотелиома занимает промежуточное ме­сто между гемангиомой и гемангиосаркомой

Что же касается доброкачественных мягко-тканных опухолей, то рекомендуем взять за ос­нову в практической работе классификацию, предложенную Е. Ю. Симановской (1968), со­гласно которой эти опухоли делятся на три ос­новные группы:

I. Поражение слизистой оболочки и мягких тканей рта: опухоли из эпителия (папилломы);

соединительной ткани и ее производных (фибромы, липомы, хондромы); из мышечной ткани (миомы); из нервной ткани (невриномы, нейрофибромы, нейрофиброматоз); из сосудов (гемангиомы, лимфангиомы, гемангиоэндоте-

243

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицевои области

лиомы доброкачественные), из пигментной тка­ни (пигментный невус).

II. Поражение слюнных желез (больших и малых): опухоли из эпителия (аденомы, адено-лимфомы, смешанные опухоли, мукоэпидер-моиды высокодифференцированные); из соеди­нительной ткани (липомы); из сосудов (гемангиомы, гемангиоэндотелиомы доброкаче­ственные); из нервной ткани (нсвриномы). Ко II группе относятся опухолеподобные образова­ния — ретенционные кисты.

III. Поражение кожи и подкожных мягких тканей лица: опухоли из эпителия (папилломы);

из соединительной ткани (фибромы и липомы);

из сосудов (гемангиомы, лимфангиомы, добро­качественные гемангиоэндотелиомы); из нерв­ной ткани (невриномы, нейрофибромы и ней-рофиброматоз): из пигментной ткани (пигментный невус). К III группе относятся опухолеподобные образования: эпидермоидные кисты, дермоидные кисты, атеромы, а также «прочие образования* — ринофима, брахиоген-ные кисты и тератомы.

Глава XXIII

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЧЕЛЮСТНО-

ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Классификация

Согласно Международной гистологической классификации ВОЗ, Женева, 1980, №12, разде­лы IV, V, все опухоли мягких тканей и опухоле­вые поражения кожи делятся на следующие группы: А. Опухоли фиброзной ткани. Б. Опухали жировой ткани. В. Опухоли мышц. Г. Опухоли кровеносных сосудов. Д. Опухоли лимфатических сосудов. Е. Опухоли перифери­ческих нервов. Ж. Опухолеподобные ксантом-ные поражения. 3. Прочие опухоли и опухоле­подобные поражения.

К сожалению, эта классификация мягких тканей не предусматривает возможности разви­тия в челюстно-лицевой области опухолей эпи­телиального происхождения (папилломы губ и слизистой оболочки полости рта).

Что же касается опухолеподобных ксантом-ных поражений кожи лица (группа «Ж»), то к ним относятся следующие: 1. Ксантома. 2. Фиб­рома. 3. Атипичная фиброксантома. 4. Юве-нильная ксантогранулома. 5. Ретикулогистио-цитарная гранулема (ретикулогистиоцитома).

Среди вышеупомянутых «прочих опухолей и опухолеподобных поражений» (группа «З») Международная гистологическая классификация предусматривает следующее: 1. Зернисто-кле-точная опухоль. 2. Остеома кожи. 3. Хондрома кожи. 4. Миксома. 5. Очаговое ослизнение ко­жи. 6. Миксоидная киста кожи. 7. Фиброзная гамартома младенцев. 8. Псевдосаркома. 9. Рев-матоидный узелок. 10. Псевдоревматоидный узелок (глубокая кольцевидная гранулема). 11. Опухолевый кальциноз. 12. Другие.

В числе кожных опухолей и опухолеподоб­ных изменений гематопоэтической и лимфоид-ной ткани относятся: А. Грибовидный микоз. Б. Пигментная крапивница (мастоцитома). В. Лейкозы. Г. Реактивная лимфоидная гипер­плазия. Д. Доброкачественная лимфоцитома кожи. Е. Доброкачественный лимфоцитарный

инфильтрат Джесснера. Ж. Гистиоцитоз. 3. Эо-зинофильная гранулема.

Мы остановимся в этой главе лишь на наи­более распространенных мягкотканных опухо­лях, встречающихся в практике челюстно-лицевого хирурга, стоматолога. К их числу от­носятся следующие доброкачественные неодон-тогенныс опухоли: сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы), ретенционные кисты, смешанные опухоли, дермоидные кисты, фибромы, папилломы, нейрофибромы, атеромы, хондромы и другие более редко встречающиеся новообразования.

Ретенционные кисты и смешанные опухоли слюнных желез будут рассмотрены ниже (см. гл ХХХ1П).

ГЕМАНГИОМЫ ЛИЦА И ОРГАНОВ ПОЛОСТИ РТА

Общие сведения

Гемангиома (от haema — кровь, angion — со­суд) — доброкачественная опухоль, возникаю­щая на почве врожденного порока развития кровеносных сосудов, а потому проявляется с детского возраста. По данным нашей клиники, гемангиома встречается у 12.83% больных, гос­питализируемых по поводу доброкачественных новообразований лица и челюстей. У подав­ляющего большинства из них локализуется в мягких тканях, лишь изредка прорастая в челю­стные кости и еще реже локализуясь только в челюстях.

В отличие от других доброкачественных опу­холей гемангиома обладает инфильтрирующим ростом, может рецидивировать, однако она не способна метастазировать. Гемангиомы в виде красных (иногда фиолетово-красных) пятен ли­бо бугристых выбуханий могут возникать в пер­вые месяцы жизни ребенка на совершенно чис­той до того коже. Первоначальное поражение

244

Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

может локализоваться также в подкожной осно­ве, слизистой или подслизистой оболочке, мышцах и костях челюстно-лицевой области Постепенно разрастаясь, гемангиома может дос­тигать больших размеров

Классификация

Клинико-анатомическая классификация со­судистых опухолей по Н И. Кондрашину (1963) выделяет следующие виды гемангиом' 1 Простая 2. Кавернозная 3 Ветвистая 4. Комбинированная (простая + кавернозная, кавернозная + ветвистая) 5 Смешанная (гемангиолимфома, гемангиофиброма, нейро-ангиофиброма) 6 Системный ангиоматоз

Международная гистологическая классифи­кация опухолей и опухолсподобных поражений сосудов выделяет такие разновидности опухолей в мягких тканях- 1 Доброкачественная геман-гиоэндотелиома 2 Капиллярная гемангиома (юношеская гемангиома) 3. Кавернозная ге­мангиома 4. Венозная гемангиома 5. Гроз-девидная (ветвистая) гемангиома (артериальная, венозная, артериовенозная). 6. Внутримы­шечная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артерио-венозная) 7 Системный геман-гиоматоз 8 Гемангиоматоз с врожденным арте-рио-венозным свищом или без него. 9. Гло-мусная опухоль (гиомангиома) 10. Ангиомиома (сосудистая лейомиома) 11 «Гемангиома» гра­нуляционного типа (пиогенная гранулема)

Для практических целей хирурга-стоматолога достаточно приемлемой является рабочая клас­сификация сосудистых опухолей, выработанная в Московском медицинском стоматологическом институте П. М. Горбушиной (1978). В ней вы­деляются следующие формы гемангиом мягких тканей челюстно-лицевой области 1 Кавер­

нозные или пещеристые- а) инкапсули­рованные; б) диффузные 2. Капиллярные или простые: а) поверхностные; б) глубокие. 3. Гроз-девидные или ветвистые, а) артериальные, б) венозные. 4. Фиброангиомы. 1) капиллярные, 2) кавернозные; 3) ветвистые- а) быстро расту­щие; б) медленно растущие Однако в нашей клинике на основании гистологических иссле­дований структуры гемангиомы, их иннервации и микроциркуляции разработана (Д. В. Дудко, 1987) рабочая классификация, учитывающая па­тогенез , темп развития и структуру опухоли, это позволяет правильно определить как время, так и способ лечения больного. В частности, мы выделяем. 1 Врожденные (медленно растущие) гемангиомы. 2) Травматические, имевшие место у 93% больных детей, возникшие при родах (быстро растущие) 3) Травматические, возник­шие после рождения (истинные — быстро рас­тущие, ложные — медленно растущие). Естест­венно, что быстро растущие гемангиомы подле­жат безотлагательному лечению, а медленно растущие можно лечить и несколько позже, и более консервативно, чем быстро растущие

Наиболее часто в практической работе врача встречаются гемангиомы капиллярные, ветви­стые, кавернозные или же сочетание их В связи с этим мы ограничимся характеристикой этих трех разновидностей гемангиом

Капиллярная гемангиома

Капиллярная, или простая, гемангиома (haemangioma capillares simplex) представляет со­бой плоский, пятнистый, розово-красный или синюшно-багровый участок ткани, состоящий из обильного скопления новообразованных ка­пилляров и артериол, переплетающихся и ана-стомозирующих друг с другом. Капилляры могут

Рис. 65 Кавернозная гемангиома щеки и околоушно-жевательной области:

а - больная до лечения, б - после склерозируюшей терапии

245

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно лицевой области

Рис 66 Рентгенограмма области угла нижней че­люсти больного- видны тени нескольких флеболи-тов, наслоившиеся друг на друга (указано стрелка­ми)

быть артериальными или венозными Локали­зуются гемангиомы либо на слизистой оболочке рта, либо на коже лица При нажатии на пора­женный участок (пальцем или инструментом) он бледнеет, а по прекращении давления при­обретает прежнюю окраску Постепенно разрас­таясь, капиллярная гемангиома поражает под­кожную или подслизистую клетчатку, иногда этот процесс протекает быстро, чаще — медлен­но Бывает чередование периодов быстрого рос­та и стабильного состояния В редких случаях она исчезает или уменьшается без лечения

Гроздевидная гемангиома

Гроздевидная (ветвистая) гемангиома (haemangioma racemosum) состоит из клубка широких и извитых артериальных сосудов. Ар­териальная гемангиома пульсирует Благодаря наличию во многих ветвистых гемангиомах ар-терио-венозных анастомозов над ними нередко выслушивается систолический шум. Этим они напоминают ветвистую аневризму, и потому принадлежность их к опухолям оспаривается При наклоне головы вниз ветвистая гемангиома увеличивается в размерах

Кавернозная гемангиома

Кавернозная, или пещеристая, гемангиома (haemangioma cavemosum) состоит из группы

крупных, выстланных эпителием и заполненных кровью полостей Отдельные полости сообща­ются друг с другом либо разделены тонкими со­единительно-тканными перемычками, содер­жащими небольшое количество эластических и мышечных волокон Благодаря наличию кавер­нозных полостей, сообщающихся друг с другом, для этого вида гемангиом характерным является признак «сжатия» и «наливания»: при сжатии пальцами они спадаются, а затем постепенно наполняются кровью Опухоль может быть ок­ружена капсулой или иметь диффузный харак­тер На разрезе она имеет вид крупнопетлистой губки, пронизанной многочисленными отвер­стиями и ходами Кавернозные гемангиомы могут поражать не только мягкие ткани лица (рис 65), язык, слизистую оболочку и подсли-зистый слой полости рта, шею, но и челюсти (см гл XXIV) Определить истинные границы таких опухолей очень важно, но и очень трудно Как показал опыт нашей клиники (Д В Дудко 1987), метод тепловизионной диагностики ге­мангиом лица и шеи у детей позволяет с доста­точно высокой степенью достоверности уточ­нить топический диагноз, правильно спланиро­вать лечение и контроль его эффективности. Метод прост, доступен и безвреден для орга­низма ребенка Он не вызывает трудностей у врача и неприятных ощущений у пациентов

Иногда можно пальпаторно определить в толще кавернозной или гроздевидной геман­гиомы плотные округлые образования, пред­ставляющие собой петрифицированные тромбы-флеболиты При надавливании на них больные испытывают выраженную боль Так как степень кальцификации флеболитов различна, то на разрезе они имеют неоднородное строение и различную плотность, а на рентгенограмме обу­словливают неоднородную тень (рис 66 а) Ко­личество флеболитов может быть различным — от одного до 20-30 и более — в зависимости от размеров гемангиомы Например, у больного Х удалены 23 флеболита размером от 1 до 10 мм в наибольшем поперечнике (рис 66 б)

Помимо описанных трех основных форм ге­мангиом, в клинике можно наблюдать больных, у которых одновременно имеются участки, по­раженные гемангиомами различной формы Та­кая гемангиома является сочетанной, но в ней всегда преобладает либо участок простого, либо кавернозного, либо гроздевидного поражения.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать гемангиому мягких тканей от лимфангиомы и родимых пя­тен Лимфангиомы бывают также простыми, кис­тевидными и кавернозными, однако отличаются от гемангиом цветом Кожа над лимфангиомой иногда имеет бледный оттенок При пункции лимфангиом обнаруживается светлая или мут-

246

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

ная жидкость (лимфа) В отличие от лимфанги-ом гемангиомы легко спадаются. Иногда ге-мангиому можно сжать пальцами почти до пол­ного ее исчезновения

Пигментные родимые пятна (nevus pigmen-tosus) представляют собой бледно-красные или кофейного цвета пятна, образующиеся вследст­вие разрастания эндотелиальных клеток лимфа­тических сосудов и пигментных клеток (меланоцитов), содержащих черный пигмент меланин Отличительным признаком пятен яв­ляется то, что при надавливании на них пиг­ментная окраска не исчезает.

Лечение

Небольшие простые (капиллярные) геман­гиомы лечат с помощью электрокоагуляции, лу­чевой терапии, прижигания снегом углекисло­ты В последнее время для лечения гемангиом у грудных и более старших детей успешно ис­пользуются современные конструкции низко­вольтных рентгеновских установок. Они позво­ляют производить рентгеновское облучение ге­мангиом у детей с малых расстояний Преиму­щества этого вида терапии в его доступности, безболезненности, возможности точной дози­ровки, краткости экспозиции (всего 2-5 мин) и хороших условиях защиты персонала (А Лазарева, 1961) Пользуясь близкодистанци-онной низковольтной терапией, достигают стойкого излечения подавляющего большинства детей (до 93%), причем у 6% из них — с хоро­шим косметическим результатом Ребенка груд­ного возраста облучают однократно при дози­ровке в 6 Гр, что обычно приводит к бесслед­ному исчезновению опухоли через 4-5 недель Иногда облучение повторяют 1-3 раза в течение 1 5-4 месяцев, чтобы общая доза достигла 20-25 Гр

Согласно инструкции Министерства здраво­охранения бывшей РСФСР от 10 11 1952 г. до­пускается суммарная доза в 25-30 Гр. Однако, по последним данным, такие дозы могут в ряде случаев вызывать выраженную местную, а ино­гда и общую реакцию на облучение, трофиче­ские расстройства, вплоть до нарушения роста облученных тканей и органов (см гл XXXIV). Поэтому близкодистанционную терапию реко­мендуют проводить разовыми дозами от 0 4 до 1 99 Гр Лечение малыми разовыми и суммар­ными дозами излучения является безопасным даже для детей первых месяцев жизни Наибо­лее чувствительными к лучевой терапии явля­ются только так называемые гипертрофические, или простые, гемангиомы кожи, которые, соот­ветственно классификации А Ю. Соловка (1965), характеризуются следующими клиниче­скими признаками ярко-малиновая или багро­во-синюшная опухоль выступает над поверхно­стью кожи и имеет четкие ровные или фестон­

чатые края; поверхность — бугристая; при на­давливании легко сжимается и бледнеет, а по устранении давления — вновь приобретает прежние размеры и окраску (симптом эрек-тильности). Располагаясь под кожей, проявляет­ся в виде припухлости с просвечивающим через кожу синеватым окрашиванием. Часто в центре такой опухоли имеется точечное, фестончатое, мелкобугристое малиновое пятно, приподни­мающееся над окружающей поверхностью. Что же касается ветвистых и кавернозных гемангиом у детей, то считается уже установленным факт их резистентности по отношению к лучевой те­рапии малыми дозами; потому рекомендуется применять другие методы лечения.

При небольших продолговатой, формы ге-мангиомах лица как у детей, так и у взрослых можно с успехом применить иссечение изме­ненного участка кожи с последующей мобили­зацией, сближением и сшиванием краев образо­вавшегося дефекта кожи Если же размер и ок­руглая форма капиллярной гемангиомы не по­зволяют произвести это одноэтапно, операцию делают в 2-'3 этапа, постепенно иссекая опухоль по частям и отсепаровывая края здоровой кожи, чтобы закрыть ею образовавшуюся рану Учиты­вая возможность значительного увеличения не­которых гемангиом на первом году жизни ре­бенка, рекомендуется оперировать детей с быст­ро растущими гемангиомами лица как можно раньше, даже в первые 2-3 недели после рожде­ния

Большие капиллярные гемангиомы на лице ис­секают обычно одноразово или в 2-3 этапа, об­разовавшуюся рану частично ушивают за счет отсепаровки соседней здоровой кожи Контуры остальной, еще не закрытой части раны, пере­носят на отмытую рентгеновскую пленку или целлофан; иссекают соответствующий участок кожи на животе или внутренней поверхности плеча и переносят кожу на рану

Ветвистые и кавернозные гемангиомы в облас­ти губ и щек следует иссекать, максимально щадя разветвления лицевого нерва и околоуш­ный проток До начала такой операции реко­мендуется учитывать, что у больных даже с ог­раниченными кавернозными гемангиомами не­сколько повышена фибринолитическая актив­ность, а у больных с диффузными кавернозны­ми гемангиомами показатели общей сверты­вающей активности крови понижены

Как указывают Н. Я. Косорукова и В М Месина (1980), в симптоматике геманги­ом любой локализации существенное значение имеет кровоточивость, которая проявляется во время хирургического вмешательства или при случайной, даже незначительной травме, осо­бенно, если гемангиома расположена в местах с наиболее развитой сосудистой сетью или явля­ется обширной. Поэтому исследованию сверты-

247

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицевои области

ваюшей системы у больных с гемангиомами придается большое практическое значение; на­пример, у больных с кавернозными гемангио­мами (классификация Н. И. Кондрашина) в до-операционном периоде фибринолитическая ак­тивность плазмы крови общего русла и ее эуг-лобулиновой фракции повышена в 1 5-2 раза. Повышенная активность фибринолитической системы (ПАФС) и состояние гипокоагуляции являются приспособительно-защитными реак­циями, направленными против тромбообразо-вания; при предъявлении к организму повы­шенных требований (травма, хирургическое вмешательство) ПАФС становится патологиче­ской, приводящей к фибринолитическому кро­вотечению. Влияние местного фибринолиза в гемангиоме на фибринолитаческую систему общего русла крови очень велико, однако раз­мер опухоли не определяет ц нс коррелирует со степенью фибринолиза. Профилактическое пре­доперационное введение ингибиторов повы­шенного фибринолиза (е-аминокапроновои ки­слоты — ЭАКК, парааминометилбензойной ки­слоты — ПАМБа, пара-аминометилцикло-гексанкарбоксиловой кислоты — АМСНА, тра-силола, инипрола и др.) у больных с гемангие-мами с целью предупреждения фибринолитиче-ского кровотечения во время операции может быть опасным, поскольку подавление этой при-способительно-защитной реакции до операции может способствовать усиленному микросвер­тыванию и тромбоэмболии во время хирургиче­ского вмешательства, когда происходит значи­тельное выделение тромбопластина тканей. В то же время при удалении гемангиомы чрезмерно стимулируется процесс фибринолиза крови; по­этому необходимо применить ингибиторы фиб­ринолиза, но сочетая их с гепарином. При подготовке к операции удаления гемангиом раз­личной формы и размеров необходимы полный контроль состояния свертывающей и противо-свертывающей систем периферической крови и готовности активной и целенаправленной по­мощи только при возникновении кровотечения. Для полной оценки свертывающей и противо-свертывающей систем крови в предоперацион­ном периоде у больных с гемангиомами можно рекомендовать тромбоэластографию, определе­ние содержания фибриногена, общей фибрино­литической активности плазмы крови.

При возникшей угрозе фибринолитического кровотечения, когда были применены ингиби­торы фибринолиза, или при благополучном ис­ходе операции необходим также полный кон­троль свертывающей и противосвертывающей систем крови во избежание угрозы тромбообра-зования в послеоперационном периоде.

В последние годы появились сообщения об успешной эмболизации приводящих сосудов силиконовьши «тромбами» (Vigneui и соавт.,

1978). W. Bethmann с сотрудниками (1979) при лечении кавернозных гемангиом использует как электрокоагуляцию, так и селективную эмболо-терапию, состоящую в том, что приводящие со­суды тоже подвергаются закупорке I. Toman (1979) при обширных гемангиомах сочетает хи­рургическое лечение с эмболизацией приводя­щих сосудов как у детей, так и у взрослых: для этой цели используют нативный резорбирован-ный коллаген (F. Bersekow и соавт., 1982).

Г. Якомб и Т. К. Ружило (1995) считают, что в отдельных случаях небольших гемангиом мо­жет быть успешной криохирургия, а в случаях обширной гемангиомы рекомендуют криохи-рургию как вступительную процедуру перед хи­рургическим вмешательством. К сожалению, ос­тающиеся после криохирургического воздейст­вия рубцы требуют последующего хирургиче­ского иссечения

Для лечения обширных кавернозных и вет­вистых гемангиом на губах, щеках, подбородке, в височно-околоушных областях метод хирурги­ческого удаления (иссечения) мало пригоден, так как он связан с угрозой повреждения лице­вого нерва и возникновения паралича мимиче­ской мускулатуры. В некоторых случаях и об­щее состояние больного не позволяет предпри­нять обширное хирургическое вмешательство Тогда полезно прибегнуть к методу, разрабо­танному в нашей клинике Д. В. Дудко (1987)- по­лимер и мономер клеевой композиции КЛ-3 со­единяют в обычном шприце (10 или 20 мл) и в момент полимеризации вводят в опухоль по­средством соответствующей иглы. Пенистая масса клея КЛ-3 в момент полимеризации (в опухоли) расширяется в эбъсме, заполняя все ее полости и оказывает на стенки давление изнут­ри. Метод позволяет остановить приток крови к опухоли и, тем самым, прекратить ее дальней­шее развитие. Клеевая композиция постепенно подвергается деструкции, прорастает и замеща­ется соединительной тканью. Если клея введено много, этот процесс длится до 3-х лет, что по­зволяет произвести операцию у подросшего ре­бенка без риска и осложнений. Чтобы стимули­ровать разрастание соединительной ткани, в КЛ-3 добавляется в терапевтических дозах преднизолон, а для профилактики нагноения — антибиотики, которые поступают в ткань опу­холи по мере рассасывания клея. Через 8-9 ме­сяцев можно удалить остатки клея.

Существуют и другие методы склерозирую-щей терапии. Склерозирующая терапия по Bowling. Для склерозирующих инъекций приме­нялись различные химические вещества, однако в последнее время, используя предложение Dowling (1928), хирурги прибегают чаще всего к смеси хинина с уретаном (по прописи. Uretani

— 0.6; Chinini muriatic! — 1.25; Aquae destillatae

- 10.0).

248

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцеюй хирургии ч хирургической стоматологии

Методика. Отступив на 1-2 мм от видимых на коже краев опухали вводят в нес из 8-10 точек через тонкую инъекционную иглу по 0 1 мл раствора, максимальная доза которого равна 1-1 5 мл. Возникающий после инъ­екции отек исчезает спустя 6-10 дней. После исчезнове­ния отека и рассасывания воспалительного инфильтрата можно произвести повторное обкалывание между мес­тами ранее производившихся инъекций или ближе к центру опухоли.

В результате введения хинин-урстана кровь в сосудах свертывается, сосуды в опухоли запусте-вают, она уменьшается и рубцуется. Этот метод неудобен, во-первых, тем, что число инъекций слишком велико и производятся они без обез­боливания. Во-вторых, в результате химического воздействия гибнет не только опухолевая ткань, но и прилежащая здоровая кожа, подкожная основа, мышцы. В-третьих, не исключена воз­можность передозировки и интоксикации. В-чствсртых, продолжительность описанного ле­чения значительная (при больших размерах опухоли — от нескольких месяцев до 1-2 лет). Наконец, у многих больных детей эти процеду­ры не только оказываются малоэффективными или совсем безуспешными, но и оставляют тяж­кий след в психике в связи с многократно пе­режитой болью и страхом во время лечения.

Склерозирующая терапия по методу П. М. Горбушиной

Чтобы повысить эффективность и сократить продолжительность склерозирующей терапии хинин-уретановой смесью, П. М. Горбушина дополняет эти инъекции тугим (эластическим) бинтованием. При обширных кавернозных ге-мангиомах, глубоко расположенных под кожей, П. М. Горбушина однократно вводит хинин-урстан из одного укола в дозе 5-6 мл. Повторно раствор вводят через 2-4 дня от края развивше­гося воспалительного инфильтрата, последова­тельно, как бы «наступая» на опухоль.

Р. А. Свешникова (1973), чтобы сократить число инъекций хинин-уретановой смеси, мо­дифицировала метод П. М. Горбушиной. При этом опухоль очерчивают бриллиантовым зеле­ным, условно делят ее на несколько сегментов (соответственно размерам опухоли). Затем, от­ступя от края одного из сегментов на 0.5-1 см, производят вкол иглы и вводят одномомснтно (от 0.5 до 2 мл, соответственно возрасту боль­ного) склерозирующую смесь от периферии к

центру на всю величину сегмента Через 2-3 дня склерозирующую смесь вводят в следующий сегмент и так повторяют до тех пор (от 3 до 12 сеансов), пока вся опухоль не будет пропитана склерозирующим раствором.

Склерозирующая терапия кавернозных гемангиам по В. С. Агапову

В условиях стационара равномерно инфильт­рируют всю опухолевую ткань склерозирующим раствором следующего состава: 95% этилового спирта 70.0 + новокаина 1.0 + дистиллирован­ной воды 29.0. Вкол иглы делают отступив от границы опухоли на 1-2 см. Перед введением смеси ассистент давлением руки опорожняет сосудистое образование, после чего, под кон­тролем пальцев, хирург вводит инъекционную иглу на всю ее длину. Во время введения иглы из нее выпускают склерозируюший раствор Раствор вводят в нескольких направлениях до получения плотного инфильтрата. Склерози­руюший раствор попадает в строму, каверны и отдельные расширенные сосуды. После этого накладывают давящую повязку. Одноразово вводится не более 90 мл раствора. Через 12-15 дней инъекцию повторяют, а еще спустя 5-7 дней больного выписывают из клиники. Спустя 3 месяца проводят второй курс, а если необхо­димо — третий и четвертый курсы инъекций На месте возникающих инфильтратов развива­ется рубцовая ткань. Возникающие избытки кожи иссекаются. При лечении по В. С. Ага­пову возможна алкогольная интоксикация, в связи с чем автор рекомендует осуществлять ал­коголизацию опухоли под масочным фторотан-закисно-кислородным наркозом. В процессе ле­чения (обычно 2-3 курса) приходится давать наркоз одному и тому же бальному от 2 до 8 раз. Существенные сдвиги со стороны мочи, возможность алкогольной интоксикации и не­обходимость неоднократного наркотизирования больного в значительной мере снижают цен­ность этого способа склерозирующей терапии. Поэтому Л. С. Криштопенко (1983) рекомендует у детей (с капиллярными гемангиомами) в воз­расте от 1 до 12 месяцев вводить спирт из рас­чета 2.5-3 мл на 1 кг массы тела ребенка, но не более 25 мл одномоментно. Анализы показали безвредность этого количества спирта.

249

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицевоч области

Рис. 67. Склерозирующая терапия кавернозной гемангиомы щеки по I варианту способа Ю И Вернадского'

а - больной до лечения, б - наложен зажим О В Бабашева, блокирующий кровообращение в опухоли, в — после лечения

Склерозирующая терапия по методу Ю. И. Вернадского

Чтобы исключить все описанные недостатки склерозирующей терапии, применяю принци­пиально новый метод, осуществляемый в один либо (сравнительно редко) в 2-4 сеанса. Мето­дика основана на том, чтобы, не нанося коже лица травмы, блокировать в опухоли приток и отток крови, извлечь имеющуюся в ней кровь и взамен нее ввести вещество, которое способно вызвать коагуляцию внутренней оболочки рас­ширившихся сосудов и каверн в опухоли. Впо­следствии происходит фибротизация и запусте-

Рис 68 Три варианта гемостатических зажимов Г. Г. Ярошенко, предназначенные для захваты-вания удаляемых ретенционных кист, папиллом и других опухолей на губах, щеках и языке. Пригод­ны и при осуществлении склероэирующей терапии небольших кавернозных гемангиом по способу Ю И Вернадского.

вание сосудов и каверн, а соседние с ними здо­ровые ткани остаются неповрежденными или повреждаются незначительно Мимическая мус­кулатура сохраняет свою функцию.

Существует два варианта методики склерози­рующей терапии по Ю И Вернадскому:

/ вариант показан при лечении опухоли с большими, сообщающимися друг с другом, кавер­нами (рис. 67), когда удается легко их опорож­нить.

Методика Зажимом Г Г Ярошенко (рис 68) или О. В Бабашева (рис 67 б) захватывают опухоль, вводят вокруг наружного контура кольца зажима 0 25% раствор новокаина, чтобы, с одной стороны, обезболить проце­дуру, а с другой — более надежно блокировать приток и отток крови из каверн опухоли. Пустым инъекционным шприцем тщательно отсасывают из опухоли кровь, в результате чего она спадается Сняв с иглы цилиндр шприца, выливают из него кровь и наполняют таким же количеством чистого 95% этилового спирта Присоеди­няют шприц к игле и вводят спирт в опухоль на 1 ч За это время происходит сильный химический ожог инти-мы кавернозных полостей и входящих в них сосудов Через 1 ч отсасываю введенный спирт из каверн и про­мываю полости изотоническим раствором натрия хло­рида; после этого зажим снимаю и накладываю давя­щую повязку Такой метод склерозирующей терапии называю аспирационно-инъекционным

// вариант метода склерозирующей терапии — промывание опухоли этиловым спиртом Этот метод показан в тех случаях, когда невоз­можно отсосать из опухоли всю кровь, так как каверны ее мелкие и друг с другом сообщаются недостаточно широко (рис. 69). Если эту струк­турную особенность опухоли нс удается устано­вить еще до операции, операцию начинаю с ас-пирационно-инъскционного метода (I варианта) склерозирующей терапии; если невозможно от-

93ак 2793

К> И Вернадский Основы челюстно-лицевои хирургии ч хирургической стоматологии

Рис 69 Склерозирующая терапия кавернозной гемангиомы около-ушно-жевательной области по II ва­рианту способа Ю И Вернадского а — больной до лечения, б — после лече­ния

сосать всю кровь, сразу же перехожу ко II вари­анту — промыванию опухоли спиртом

Методика При помощи одного из указанных зажи­мов и тугой инфильтрации окружающих опухоль мягких тканей 0 25% раствором новокаина блокирую приток и отток крови в опухоли В 5-8-10 местах (в зависимости от величины опухоли) глубоко прокалываю ее инъекци­онной иглой Через проколы блокированная в опухоли кровь изливается наружу Наполнив 2-5 20-граммовых шприцев чистым этиловым спиртом, постепенно ввожу через инъекционную иглу от 20 до 100 мл спирта в опу холь' При этом спирт начинает фонтанировать из опу­холи наружу через проколы кожи, как бы процеживаясь сквозь вещество опухоли (необходимо беречь глаза и слизистую оболочку носа больного от попадания спир­та, для чего их прикрываю салфетками) Процедура длится 3-5 мин, после чего «процеживаю» через опухоль еще 80-100 мл изотонического раствора натрия хлорида, чтобы вместе с ним полностью извлечь спирт из опухо­ли Снимаю зажим, накладываю давящую повязку

После описанной процедуры (по I или II ва­рианту) развивается значительный отек тканей выше и на уровне опухоли, переходя даже на противоположную сторону В зоне самой опухо­ли уже на 2-й день возникает воспалительный инфильтрат, который постепенно (в течение 3-6 недель и более) рассасывается При этом проис­ходит запустение полостей опухоли и уменьше­ние ее размеров соответственно симметричной стороне (рис 67 е, 69 б) Окружающие здоровые ткани оказываются либо совсем неповрежден­ными, либо поврежденными незначительно

Если описанная методика применена при ге-мангиоме языка или мягкого неба, где опухоль обычно интимно сращена со слизистой оболоч­кой, последняя неизбежно вовлекается в некро­тический процесс и отторгается В таких случа­ях на языке и небе, после отторжения некроти-

' Количество спирта прямо пропорционально вели­чине кавернозных образований

зировавшихся тканей, образуется гранулирую­щая рана, своей формой повторяющая все раз­ветвления гемангиомы Постепенно рана эпите-лизируется, при этом функциональные свойства языка и неба или совсем не нарушаются, или страдают незначительно На коже лица иногда остаются небольшие (1х1 мм) плоские рубцы в местах некоторых проколов ее инъекционными иглами Однако большого косметического ущерба они не причиняют

Противопоказано применение I и II вариан­тов склерозирующей терапии при локализации гемангиомы за пределами губ, щек, языка и мягкого неба, то есть в таких участках, где не­возможно захватить опухоль кольцевидным за­жимом и избежать алкогольной интоксикации (шея, подчелюстные области, дно полости рта, височная область, нос, челюстные кости)

Склерозирующая терапия по П. В. Ходоровичу

Для склерозирования небольших по разме­рам капиллярных, ветвистых и кавернозных ге-мангиом можно с успехом применить предло­женный П В Ходоровичем 90% раствор три-хлоруксусной кислоты в сочетании с 2% раство­ром дикаина (в соотношении 5 частей 90% рас­твора трихлоруксусной кислоты и 1 часть рас­твора дикаина) Учитывая высокую токсичность дикаина, одноразовая доза этой смеси не долж­на превышать (в зависимости от возраста боль­ного) 0 02-0 Об мл Инъекции в область геман­гиомы производятся туберкулиновым шприцем

Склеризирование по методу И. И. Козаченко

Склерозирование по методу И И Козаченко осуществляется послойно с образованием сетча­того рубца на различной глубине гемангиомы, что позволяет сократить количество повторных инъекций в 2-3 раза, исключив передозировку и

251

Честь V. Доброкачественные новообразования челюстю-лицевой области

скопление склерозирующего раствора и после­дующее глубокое рубцевание. Для этого автор предложил применять металлическую пластину с отверстиями и инъекционные иглы с ограни­чителями, позволяющими погружать иглу на глубину от 1 до 15 мм. Например, при кавер­нозных, ветвистых и смешанных гемангиомах в три слоя: 1—в зоне базального слоя опухоли (7-10 мм), II — в середине ее (5-6 мм). III — внутри дермы (2-3 мм); при этом объем склеро­зирующего раствора при каждом вколе должен составлять: в I слое — 0.4 мл, во II — 0.3 мл, в III — 0.2 мл. Автор, применяя 2% раствор сали­циловой кислоты на 96° спирте, повторные инъекции рекомендует проводить при капил­лярных и звездчатых гемангиомах не ранее 15 дней, а при кавернозных, ветвистых, смешан­ных — не ранее 21 дня.

Склерозирующая терапия по Д. В. Дудко

Производится при капиллярных гемангиомах путем внутрикожного введения 10% раствора хлорида кальция безыгольным инъектором БИ-8 в шахматном порядке в течение 4-8 сеансов.

Для лечения гемангиом полости рта можно применять криохирургию. Криохирургия не вы­зывает деформации тканей, при остаточных яв­лениях может быть выполнена повторно.

Хороший склерозирующий эффект оказывает внутритканевая биактивная злектрокоагуляция (оптимальная плотность тока — 15-20 мА/мм² при неподвижном положении электрода и 30-40 мА/мм² при коагуляции движущимся электро­дом). Этот метод эффективен при поверхност­ных капиллярных, глубоких кавернозных и вет­вистых гемангиомах.

Гормонотерапия по Г. Г. Свешникову

Гормонотерапия гемангиом была впервые применена зарубежными авторами'в 1955 году (Meeks E. A. et al.). Она должна применяться осторожно, под строгим врачебным контролем, при быстро прогрессирующих гемангиомах, распространении их на пограничные области и органы или угрозе нарушения жизненно важ­ных функций (зрение, дыхание и т. д.), либо в областях сложной анатомической локализации, где невозможно применить другие методы лече­ния. С целью снижения риска от применения стероидов при лечении обширных гемангиом челюстно-лицевой области у детей Г. Г. Свеш­ников (1990) использует гормонотерапию по альтенирующей схеме из расчета 2-4 мг предни-золона внутрь 1 кг веса ребенка через день, ут­ром в два приема: в 6 часов — ²/} дозы и в 9 ча­сов — '/з- Лечение проводит он под наблюдени­ем со стороны педиатра (контроль пульса, АД, анализы крови, кала на скрытую кровь). При проведении этого лечения в больших дозах на­значает витамины А, С, богатую солями каль­

ция и калия диету с пониженным содержанием солей натрия. Если ребенок находится на груд­ном вскармливании, на такую диету переводит­ся также и мать.

Альтенирующая схема применения предни-золона обеспечивает отсутствие гормонозависи-мости и дает возможность сразу, без понижения дозы, прекратить курс лечения, если в этом есть необходимость. Курс лечения проводится в те­чение 24-28 дней; если одного курса недоста­точно, курс лечения повторяют через 2 месяца.

Внутриопухолевое введение гормонов Г. Г. Свешников использует лишь при лечении небольших гемангиом у детей в сложных анато­мических зонах. Методика сводится к одно­кратному введению гормонов непосредственно в опухоль в больших дозах.

Как отмечают многие авторы, механизм дей­ствия кортикостероидов неизвестен, тем не ме­нее клинически выявлено, что высокая доза кортикостероидов обеспечивает ингибирующее воздействие на опухоль, а низкая доза гормонов имеет стимулирующее действие на разрастание гормоночувствительных гемангиом (Brown S. Н. et а1„ 1972; Post N. G. et al., 1968; Robbut-tii G. В., 1972; Zarem Н. A. et al., 1967). В зави­симости от размеров опухоли вводится одномо-ментно до 80 мг кеналога и до 12 мг дексазона в разных шприцах. Введение гормонов в опухоль проводится под кратковременным масочным наркозом.

С целью уменьшения возможных осложне­ний от введения гормональных препаратов Г. Г. Свешников прибегает к лечению геманги­ом у детей введением их с помощью микроэлек­трофореза, т. е. проводит микротоковый элек­трофорез растворами кортикостероидов путем воздействия непосредственно на опухоль в те­чение курса непрерывно аппаратом «Гелиоток» на фотопреобразователях. Количест­во курсов определяется в соответствии с дина­микой регрессии опухоли; курс лечения — 20 дней.

Эффективность гормонотерапии гемангиом по Г. Г. Свешникову представлена на рис. 70 (1-8).

Лечение гемангиом лазерным излучением

В последние годы все более широко приме­няются оптические квантовые генераторы для фотокоагуляции сосудистых опухолей. Аргоно­вый лазер имеет способность селективно воз­действовать на пигментные пятна (Apfel-berg D. В., 1981; Craig R. D. P. et al., 1985) ввиду того, что красный пигмент гемоглобин селек­тивно адсорбирует свет лазера, который затем преобразуется в тепловое излучение и в резуль­тате этого наступает коагуляция слоя дермы Наилучшие результаты получены при лечении ярко-красной поверхности (Maillard G. F. et al,

252

Ю И Бернадский Основы челюспчю лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Рис. 70 Результаты гормонотерапии гемангиом по Г Г Свешникову:

1а ребенок В , 3 мсс , капиллярно-кавернозная гемангиома лиша и шеи до лечения; 16 - он же через 2 года после

иктсральной гормонотерапии

2а — ребенок Н , 7 мес , обширная капиллярная гемангиома верхнего века правого глаза, б — тот же ребенок через

2 5 года после трехкратного внутриопухолевого введения гормонов (левый глаз закрыт для лечения косоглазия

правого глаза

За - ребенок Ф., 1 г 3 мес ; капиллярная гемангиома левой ушной раковины до лечения, б - он же через 6 мес

после внутриопухолевого однократного введения гормонов

4а — ребенок Д , 7 мес , капиллярная гемангиома левой щеки до лечения, б — он же через 4 года после лечения

электрофорезом с гормонами

1985). После воздействия лазерным лучом через месяц происходит замещение раневой поверх­ности фиброзной тканью или незначительные атрофические изменения кожи (Carruth J A et а1, 1984).

Лазерная терапия врожденных капиллярных пятен у взрослых больных дает хорошие резуль­таты; к сожалению, результаты при лечении де­тей не достигают такого эффекта, т. к развива­ются гипертрофические рубцы у более 50% больных (Smith J D , Cook Т А , 1984)

Фотовыпаривание врожденных капиллярных пятен проводится расфокусированным лучом мощностью 20-40%, до побеления пятен. Рана ведется открытым способом, под струпом, обра­батывается 5% раствором перманганата калия До удаления всей опухоли обязательно прово­дить контрольное фотовыпаривание на неболь­шой поверхности

В. В. Багатов (1984) провел лечение 84 паци­ентов с гемангиомами с использованием уста­новки «Скальпель-1*. Он применял два вида вмешательства: иссечение опухоли у 33 боль­ных, фотовыпаривание у 51 больного После ле­

чения больных получены удовлетворительные результаты у всех больных

К числу склерозирующих методов можно от­нести еще и прошивание обширной кавернозной гемангиомы шек, губ, околоушной области, его можно сочетать с криодеструкцией, электро­коагуляцией, алкоголизацией и другими спосо­бами физического или химического вызывания рубцового замещения полостей каверны

Опухоли, широко распространяющиеся на лицо, подчелюстные области и на шею, прихо­дится удалять в условиях искусственной гипо-тензии, на фоне предварительного прошивания или другого способа склерозирующей терапии

Особенности лечения гемангиом околоушной области

Большие трудности возникают при удалении гемангиомы, проросшей в околоушную слюн­ную железу. Располагаясь первоначально в по-задичелюстной ямке, гемангиома со временем распространяется на щеку, скуловую и височ­ную области, а также шею. При этом ветви ли­цевого нерва оказываются включенными в ге-

253

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевои области

мангиому. Поэтому удаление ее угрожает боль­ному повреждением их и параличом соответст­вующих мимических мышц. Л. О. Цекадзе (1953) на анатомических препаратах пытался производить полное удаление околоушной же­лезы без повреждения ветвей лицевого нерва и пришел к выводу, что этого можно добиться, но при условии, если хирург будет тщательно и ос­торожно препарировать каждую веточку нерва. Г. П. Ковтунович (1953) предложил технику экстирпации околоушной железы по поводу опухолей, состоящую в тщательном препариро­вании ветвей лицевого нерва, начиная от пери­ферии к центру (спереди назад). При этом автор в качестве ориентира избрал конечные веточки лицевого нерва и околоушный проток. В. Г. Муха (1958) использовал эту операцию для лечения гемангиом околоушной области. Он ус­тановил, что сам лицевой нерв очень устойчив к прорастанию ангиомами и потому по своему цвету хорошо выделяется в ране на фоне тка­ней, Пораженных опухолью.

Методика операции но Г. П. Кошнуношчу. Разрез кожи начинают впереди ушной раковины, вертикально опускают книзу, огибают мочку уха, затем вновь на­правляются вниз, повторяя кривизну угла нижней че­люсти по нижнему краю ее тела. В случае прорастания ангиомой обширных участков кожи ее иссекают боль­шими полуовальными разрезами. Кожу отпрспаровыва-ют так, чтобы полностью обнажить всю предушную об­ласть до наружного угла глаза и рта. В радиусе 2 см от височно-скулового шва тупым способом с помощью глазных ножниц и пинцета, среди жировой клетчатки, выделяют височные и скуловые веточки лицевого нерва. По ходу их, опускаясь вниз, рассекая и раздвигая ткань околоушной железы, отпрепаровывают верхнюю ветвь лицевого нерва. Считая ангиому доброкачественной опухолью, хирург рассекает ее по ходу ветвей нерва. После пересечения и лигирования височных сосудов отделяют железу от височно-нижнечелюстного сустава, ушной раковины, наружного слухового прохода вплоть до ствола лицевого нерва. Освобожденную часть железы оттягивают к себе. Выделив околоушный проток, его пересекают. После этого верхний отдел железы отвора­чивают книзу; отпрепаровывают нижнюю его ветвь. На этом заканчивается удаление предневральной части же­лезы. Позадиневральный отдел ее удобнее удалить при подходе сзади и снизу. Поэтому отпрепарованную ниж­нюю ветвь нерва с се ответвлениями поднимают крюч­ком и оттягивают в сторону скуловой кости. Этим соз­дается достаточный доступ для удаления позадинев-рального отдела железы, который ножницами освобож­дают от сосцевидного и шиловидного отростков. В этот момент перевязывают наружную сонную артерию. За­тем железу отделяют от задней поверхности ветви ниж­ней челюсти, перевязывают внутреннюю челюстную ар­терию и вывихивают позадиневральный отдел околоуш­ной железы из поэадичелюстной ямки.

По данным В. Г. Мухи (1958), описанная операция во всех 22 случаях ее применения за­кончилась эффективно. Наблюдавшийся у 5 больных нестойкий парез мимической мускула­туры исчез через 5-30 дней после операции.

ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Общие сведения

Эмбриональные кисты и свищи дна полости рта и шеи составляют около 1.44% стоматологи­ческих заболеваний. Такая редкость их предо­пределяет очень большую частоту диагностиче­ских ошибок.

Патогенез

Патогенез боковых кист и свищей шеи до сих пор трактуется разноречиво. Одни исследо­ватели считают их производными второй жа­берной щели и второго глоточного кармана;

другие — образование боковых кист и свищей шеи связывают с необлитерированностью зоб-но-глоточного протока, третьи выдвигают лим-фоэпитслиальную теорию, рассматривая их как пороки развития лимфоузлов. Наконец, сущест­вует предположение, что боковые кисты и сви­щи шеи передаются либо по наследству, либо возникают под влиянием различных тератоген-ных факторов в первые дни и недели беремен­ности. К. И. Чсренова (1978) на основе анализа более 450 наблюдений за больными с боковыми кистами шеи и свищевыми ходами пришла к выводу, что полные врожденные боковые свищи шеи являются необлитерированными эобно-глоточными протоками, а боковые кисты шеи — производными не зобно-глоточного протока, как утверждал Р. И. Венгловский, а абберантной или дополнительной вилочковой железой.

Подтверждением этого предположения явля­ются обнаруженные эпителиальные «жемчужи­ны» типа телец вилочковой железы в стенках боковых кист шеи.

Классификация

Классификация эмбриональных кист и сви­щей представлена в литературе разноречиво. В. М. Безруков (1965), учитывая клинические проявления и локализацию дермоидных кист и свищей, делит их на три группы: 1. Кисты и свищи околоушной области (предушныс свищи, околоушно-зачелюстные кисты и свищи). 2. Срединные кисты и свищи шеи (кисты корня языка, кисты над- и под подъязычной костью, свищи полные, неполные наружные и неполные внутренние). 3. Боковые кисты и свищи шеи (свищи могут быть полными, неполными на­ружными и неполными внутренними).

Если следовать патогенетическому принципу классификации кист и свищей с учетом их ло­кализации, макро- и микроструктуре, то можно принять рабочую схему — классификацию, предложенную К. И. Череновой (1973) (табл. 16).

/'"⁾ // bcpniakhuii ^/n'fiiu ^ WfiJiHo wneeou гяп^ргии и \ирургичр{ кои стоматологии

тишь п nojpacTe 1^ 20 лет При этом их жалобы чаще всею сводя гся к косметическим наруше­ниям (асиммегрии) лица или шеи (рис 71, 72, 73) Если содержимое кисты нагнаивается» по^ является боль и ухудшается обшес самочувствие Если свищ сущесгвуст с рождения, больные жа дуются на выделения из него Дермоидные кис-гы лица по некоторым признакам (конси­стенции, форме) похожи на аюрому, липому, подкожную кавернозную гсмангиому, эпидср мальную травматическую кисту и мозговую ipbixv В отличие от дермоидных кист дна по лости рта, в дермоидных кистах лица мною сальных желез и хорошо выражены эластиче-

Таблица 16 дна полости рта и шеи (рабочая схема по

Клиники

Hi piibk iii'iiui^KH n рмонлных кисг пш-ы i.¹

МГЧ^ЮГО! i p I ly ^ Mt^ К рОЖ^СИИЯ pCbCHKJ ^ H.I IIICC <)hl Г1НО lIOt 1С ^ It I F CTCt.TBCHHO, ЧТО 1ЮСЮИ ОШЩ tl\K4JCK4 (.ptily Же ПОСЛ<? СГО 1Ю1 НИКНОЩ НИИ Ч It 10 ()0;Ц|НЫС Н11ЛЯЮ1СН К Пр^Ч) ЛИШЬ li l 1.1ЛИ11 П.НЖКИИЯ К1К1Ы

RbI>IH КЧ11К рЛ[1И11\ ПРИЗНАКОВ JMf)pHO

l-LLihHhi\ kiki Ч(. ikkihc шцспои обл^сги и шеи i.v^it г\ю очень грудное- Ч лис ней о они нс прич.шчюг оо п.ш.ш i |р1[лнии а гютому иыяв лякш-я t 1\ч^ино )111*.1 и объясняется то, 'по к upa'iv i<iKiic бо iiiHbic <^t>p )щаются, как правило

Характсрисшка эмбриональный кист и свищей лица, дна полости рта и шеи (рабочая схема по К. И. Черновой)

Наим(нонанис кист н Источник Локализация и (дубина залегания Анатомическое Гистологическое строение i. нищей происхождения строение

Дермоидныр киты 0"i шнуровавшиеся В надбровной области у корня Однополостные Эпителии многослоиныи пица учасчки эктодермы в носа ворбте у края ороговввающии с период ее грушевидного отверстия В наличием производных ho[ мально»о костном углубгрнии на периосте кожи - сальных потовых погружения желез и волосяных луковиц Дермоидны! и 1о жр В подъязычнои подбородочной Однополостныв Эпителии многослойный '» шдермоиднь ^ кнсгн подчелюстной областях Между реже плоский В дн э поло' ги pi i мышцами дна полости рта многополостные и эпидермоидных кистах множественные отсутствуют производные кожи Под'1 яш и i 7 о же На подъязычно щитовидной Одиополостчые Эпителии многослойный щит зииднью мембране Под мышцами между плоский ороговевающии дермоиди» ip ки( Tt t подъязь1чнои костью и вырезкой с наличием сальных щитовидного хряща желез Сррдиннь о кисть i и Язычный щитовидный У корня языка Над и под Чаще Эпителии многослойный свищи проток подъязычной костью Под многополостные цилиндрический и (тиреиглосгапьные) эктопированные мышцами и между мышцами многоядерныи слюнные и слизистые мерцательный иногда жолезы чередующийся с плоскоклеточным Наличие эктопированных долек щитовидной железы слюнных и слизистых желез Боковые кисты -Зктопированные В околоушной и зачелюстнои Однополостные и Эпителий многоядерныи зколоушнои (.Ч^гти-ти и слюнные железы и областях На паренхиме многополостные мерцательный и шеи остатки жаберного околоушной слюнной железы под многослойный 'аппарата ней Под второй фасцией шеи цилиндрический, реже плоскоклеточный с наличием лимфоидной ткани Встречаются сальные железы То же Эпителии абберантнои Под грудино-ключично Эпителий многослойным вилочковои железы сосцевидной мышцей между плоский второй и четвертой фасциями неороговевающии шеи На внутренней яремной иногда чередующийся с вене многоядерным мерцательным С наличием лимфоидной ткани и телец Гассаля Боковые свищи пица и Остатки жаберного Наружное отверстие в предушной Однополостные Эпителий многослойный с шеи аппарата области под углом челюсти наличием сальных Внутреннее - в слуховом проходе потовых желез и волосяных луковиц То же Необлитерированный Наружное отверстие свища у Однополостные Эпителий многослойный зобно глоточный основания шеи впереди грудино- плоский проток ключично-сосцееидной мышцы неороговевающии и Боковой свищ проходит под многоядерный Наличие второй фасцией шеи Внутреннее лимфоидной ткани и - в глотке у основания миндалины фолликулов за небно-глоточной дужкой ^

255

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицевои области

ские волокна В эпидермисе дермоидов лица обнаружен гликоген, много рибонуклеопротеи-дов, что К И Черенова связывает с усиленны­ми процессами ороговения и кератизации

Предушные свищи, иногда бывая двусторон­ними, своими устьями открываются впереди основания завитка ушной раковины, имея диа­метр около одного миллиметра Если надавить на козелок, то из свища выделяется сметанооб-разная и салоподобная масса в виде тонкого бе­лесоватого червячка Иногда такой свищ закры­вается затвердевшей пробкой из этой массы и нагнаивается, в результате чего вокруг развива­ется воспаление с перихондритом наружного слухового прохода, формированием абсцесса под кожей впереди козелка Свищевой ход на­правляется вниз кзади и медиально, доходя до хрящевой части наружного слухового прохода, вплетаясь в его толщу

Кисты в околоушной и зачелюстной областях локализуются под задним полюсом или основ­ной массой околоушной слюнной железы (чем напоминают кисту или опухоль ее) и далее про­никают к стволу лицевого нерва, примыкая к хрящевому отделу наружного слухового прохода Если происходит нагноение такой кисты и про­рыв содержимого ее наружу, то устье свища обычно локализуется между передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и уг­лом нижней челюсти

Срединные кисты и свищи шеи

Локализуются по средней линии между вы­резкой щитовидного хряща и подъязычной ко­стью, однако иногда свищевое устье может быть и в нижних отделах шеи или несколько сбоку от средней линии, поэтому название «срединных» у них не всегда оправданное Клинически они протекают бессимптомно до тех пор, пока не нагноятся До этого же киста беспокоит боль­

ного лишь тем, что создает впечатление второго подбородка и обезображивает профиль шеи, а свищ — постоянным или периодическим отде­ляемым, имеющим слизисто-гнойный вид и пачкающим шею, одежду

Диагноз

Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, обнаружения в пунктате кисты шеи эпителиальных клеток, слизи, лей­коцитов, единичных кристаллов холестерина Контрастная рентгенография свищей с приме­нением кардиотраста, 40% сергозина или йодо-липола позволяет обнаружить свищевой выход во рту постоянно на одном месте — через сле­пое отверстие языка На своем пути свищевой ход направляется к середине подъязычной кос­ти, иногда — прободая ее, а чаще — огибает верхний край подъязычной кости и под углом в 40-50° продолжается в направлении слепого от­верстия Замечено, что у 30% больных свищевой ход имеет одно или множество разветвлений, что очень важно учитывать во время операции (с точки зрения возможного оставления этих разветвлений и последующих рецидивов кисто образования, нагноения кисты, рецидива свища на шее)

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать срединные кисты и сви­щи шеи нужно с туберкулезным или актиноми-котическим лимфаденитом, перихондритом хрящей гортани, остеомиелитом подъязычной кости и нижней челюсти, кистозной формой лимфангиомы, подчелюстным сиалоаденитом, дермоидной кистой, венозной гемангиомой, аневризмой сосудов шеи, локальной формой лимфогранулематоза и др Столь большой пере­чень объясняет значительную частоту диагно­стических ошибок при кистах и свищах шеи (от

Рис 71 Подъязычная дермоид-ная киста.

Рис 72. Подбородочная дермо-идная киста.

Рис 73, Дермоидная киста левой подчелюстной области

256

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевок хирургии и хирургической стоматологии

Рис 74 Боковая киста шеи

40.9% до 51%).

Для дифференциации кисты или свища от других заболеваний полезна наливка их крася­щим веществом, например метиленовым синим, который изливается в рот через слепое отвер­стие и окрашивает полость рта, кроме того сле­дует в соответствии с подозреваемым сходным заболеванием применить кожно-аллергическую пробу (актиномикоз, туберкулез), пункционную биопсию (лимфогранулематоз, дермоидная кис­та), пункцию (аневризма, гемангиома) и т д

Боковые кисты шеи

Боковые кисты шеи, развивающиеся из эк-топированного остатка жаберного аппарата, обычно проявляются в юношеском возрасте или позже, вызывая асимметрию лица, а в случае нагноения симулируют флегмонозный процесс. После самопроизвольного вскрытия нагноив­шейся кисты или разреза ее хирургом остается постоянно действующий, а иногда — временно закрывающийся свищевой ход на боковой по­верхности шеи

Боковые кисты шеи локализуются довольно типично, залегая по ходу переднего края груди-но-ключично-сосцевидной мышцы или же под ней, в зачелюстной ямке, внизу они могут дос­тигать надключичной области Эти кисты, дос­тигая больших размеров, деформируют шею (рис 74). Они слегка смещаются в передне-зад­нем направлении, имеют плотно-эластическую консистенцию, кожа над ними не изменяется в цвете, остается неспаянной с кистой

Клинические признаки

Безболезненное и постепенное увеличение кисты в течение долгого времени обычно ставит

врача перед трудной дифференциально-диагностической задачей, так как в этой зоне бывает множество других сходных (по асиммет­рии шеи) заболеваний- холодный специфиче­ский абсцесс, аневризма, смешанная опухоль околоушной слюнной железы, невринома, хе-модектома, лимфосаркома, хронический специ­фический перилимфаденит, липома, кистовид-ная лимфангиома, бранхиогенный рак и др. По­этому диагностических ошибок здесь врачи до­пускают великое множество

Гистологическая картина. Внутренняя поверхность боковых кист шеи может быть представлена бородавча­тыми разрастаниями из лимфоидных фолликулов или покрыта лимфоидными фолликулами и гребнеобразны­ми тяжами В боковых кистах шеи часто встречаются эпителиальные «жемчужные» образования типа телец Гассаля, тучные и плазматические клетки, редко бывают элементы паращитовидной железы и совсем нет произ­водных кожи Эластических волокон в стенках боковых кист шеи почти нет, эпителий, выстилающий кисту — многослойный плоский Если киста неоднократно на­гнаивалась, этот эпителий становится утолщенным, а подлежащая ткань — грубо-фиброзной, коллагеновые волокна истончаются и приобретают вид комковатых масс В утолщенном пласте эпителия увеличивается со держание рибонуклеопротеидов Количество тучных клеток в стенке кисты резко уменьшается, что говорит о коллагенизации основы стенки кисты (К И Чсренова, 1973) Толщина стенки боковой кисты шеи, в отличие от дермоидной и срединной, составляет 2-7 мм Данные морфо-гистохимических исследований свидетельствуют о возможном утолщении и метаплазии эпителия стенки кисты и его наклонности к ороговеванию Учитывая эти обстоятельства, боковые кисты шеи нужно отнести к доброкачественным опухолям шеи

Диагноз

Диагноз боковых кист шеи должен подкреп­ляться данными цитологического исследования пунктата содержимого кисты Пунктат — жид­кий, светло-желтый либо бурый, слизистый с единичными цилиндрическими и спущенными клетками плоскоклеточного эпителия, кристал­лами холестерина, лимфоцитами и эритроцита­ми. Химический состав пунктата' сухой остаток 7.6-10%, белок 2-103% (белковый коэффициент О 4-1 0), альбумины 29 0-47 5%, глобулины 52 5-71%, холестерин 86-234 ммоль/л (333-905 мг%), сахар и редуцирующие вещества 0.14-0 88 ммоль/л (22 5-159 мг%) Даже в случае нагное­ния кисты помимо гноя в ней всегда обнаружи­ваются эпителиальные элементы

Боковые свищи шеи

Боковые свищи шеи делятся на истинно врожденные и возникшие в связи с нагноением стенок и содержимого боковой кисты шеи Пер­вые могут быть полными — имеющими два от­верстия (наружное и внутреннее, открывающее­ся на стенке глотки), и неполными — имеющи­ми либо выход в глотку, либо — наружу, вторые

257

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевоч области

являются неполными, то есть с одним лишь на­ружным устьем, обусловленным прорывом гноя на шею или произведенным врачами разрезом.

Диагностика

Помимо анализа данных тщательно собран­ного анамнеза, пальпации прибегают к пункции с последующим цитологическим и биохимиче­ским исследованием пунктата, контрастной рентгенографии и расширенной биопсии (удаление кисты или свища с последующим па-тогистологическим исследованием). Содержи­мое ненагноившихся боковых и срединных эпи­телиальных кист представляет собой светло­серую тягучую слизистую жидкость, в которой обнаруживаются клетки слущившегося эпителия и единичные лейкоциты (Ю Б. Богдасаров, 1967), а содержимое нагноившейся кисты — со­ответствующий гнойный экссудат с примесью слизи. При биохимическом исследовании содер­жимого ненагноившихся срединных и боковых кист шеи обнаруживают до 3.1-17.4 ммоль/л (120-674% мг%) холестерина, а при дермоидных — до 39.8 ммоль/л (1540 мг%) (Н. А. Груздев, 1965). Контрастную цистографию следует про­изводить в день операции по методике Ю. Б. Богдасарова (1967) подогретым до 50"С раствором йодолипола (20%) с последующей рентгенографией в двух проекциях (передней и боковой) Однако, можно применить и реко­мендуемую Л. Р. Епишевой (1972) смесь йодо­липола с эфиром в соотношении 10:2, так как эфиром разжижается йодолипол и салоподобная масса, если киста оказывается дермоидной. По­сле отсасывания 1-3 мл содержимого кисты и введения 4 мл йодолипола производят рентге­нографию области кисты в передней и боковой проекциях. Наполнение свищевых ходов рент-генконтрастным веществом предпочтительно производить через канюли Н. А. Груздева (обычная инъекционная игла с напаянной на конце воронкообразной муфтой из самотвер­деющей пластмассы) либо через обычную инъ­екционную иглу с коротким срезом. На контра­стной рентгенограмме боковые и срединные кисты шеи выглядят образованиями с довольно четкими контурами, однако их свищевые раз­ветвления нередко ведут либо к подъязычной кости, либо к корню языка, боковой стенке глотки. Такие же разветвления можно наблю­дать и при рентгенконтрастировании свищевых ходов.

Лечение

Лечение всех вышеописанных кист и свищей подчелюстных отделов и шеи должно быть ра­дикальным хирургическим. Сроки операции оп­ределяют индивидуально, но стремятся опери­ровать не ранее 7-10-летнего возраста, если кис­

та не подвергается периодическому нагноению, а свищ — обтурации. Если наступило нагное­ние, нужно вскрыть гнойник и купировать вос­паление физиотерапевтическими и другими способами; если же воспаление в нагноившейся кисте выражено не резко, предпочтительно кон­сервативное лечение (физиотерапия, отсасыва­ние содержимого кисты).

Удаление боковой или срединной эпители­альной кисты шеи производят радикально — вместе с отрогами ее, ведущими к подъязычной кисте или слепому отверстию корня языка, бо­ковой стенке глотки. Если отрог перфорирует тело подъязычной кости, резецируют соответст­вующий участок ее. Оставление нередуцирован­ных остатков щитовидно-язычного тракта неиз­бежно приводит к рецидиву кисты или образо­ванию незаживающего свища на месте опера­ции.

Удаление боковых кист шеи производят (через разрез вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы) ножницами, тупо, осторожно отодвигая по пути крупные со­суды и нервы, передний край этой мышцы ото­двигают тупым крючком латерально, чем обес­печивается хорошее обозрение кисты и доступ к сосудам шеи.

Удаление срединных и боковых свищей шеи начинают с наполнения их красящим вещест­вом. Благодаря прокрашиванию разветвлений удается всех их удалить в одном блоке, вместе с основным свищевым ходом. Если последний прободает тело подъязычной кости, нужно, обя­зательно резецировав соответствующую часть ее, продолжать дальше выделять оставшуюся часть свища, обычно окруженного несколько склеро-зированной (на почве периодических обостре­нии воспаления) соединительной тканью.

Прогноз

Только радикальное иссечение свища вместе с его устьем на слизистой оболочке языка или боковой стенке глотки исключает возникнове­ние рецидивов, а также злокачественного пере­рождения кисты или стенок ее свища.

АТЕРОМА (ATHEROMA)

От греч. «атере» — кашица. Это — ретенци-онная киста сальной железы кожи. Развивается вследствие закупорки сгустившимся салом на­ружного отверстия выводного протока железы Закупорка протока чаще всего происходит в ре­зультате травматического воздействия на стенки его (при попытках вьщавить черные «угри* — сгустившийся и потемневший экскрет сальной железы).

258

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Рис 75 Фиброма десны

Клиника

Атеромы встречаются на лице и в области волосистой части головы Могут быть одиноч­ными и множественными Они медленно и без­болезненно увеличиваются, имеют полушаро­видную форму, гладкую поверхность и всегда связаны с кожей

Стенка атеромы состоит из плоского эпите­лия и соединительной ткани Содержимое — капли жира, кристаллы холестерина, ороговев­шие клетки эпителия, детрит

Лечение

Радикальное удаление атеромы Если имеется нагноившаяся атерома, нужно ее вскрыть, уда­лить содержимое, выскоблить стенки кисты, смазать образующуюся полость спиртовым рас­твором йода, ввести йодоформный тампон и дать ране зажить вторичным натяжением. Если операция произведена радикально, наступает заживление первичным натяжением. В случае оставления в ране хотя бы небольшой частицы стенки атеромы она развивается вновь Если операция не произведена, атерома рано или поздно, развившись до больших размеров, на­гнаивается, содержимое ее прорывается через свищевой ход наружу

Прогноз после радикального иссечения благоприятный, а после нерадикальной опера­ции наступает рецидив

ФИБРОЗНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Фиброзные новообразования, состоящие из фиброзной ткани, делятся на одиночные фиб­ромы, симметричные фибромы и фиброматоз

десен.

В нашей клинике за 15 лет больные с фиб­розными новообразованиями составляли 6.83% от числа госпитализированных по поводу доб­рокачественных опухолей.

Фиброма одиночная

Локализуются одиночные фибромы на десне (рис 75), в толще слизистой оболочки рта или в глубжележаших тканях щек, губ, мягкого неба, на языке, в челюстях (гл XXIV)

Клиника

Встречается два вида фибром мелкие — огра­ниченные и крупные Оба вида в свою очередь делятся на мягкие и твердые Размер фибром определяется сроком и темпом развития Растут они очень медленно, годами не причиняя боль­ному никаких беспокойств Сравнительно быст­рее растут мягкие фибромы, особенно фибро-ангиомы (которые чаще всего подвергаются травматизации, а поэтому кровоточат, воспаля­ются и, в связи с этим, вызывают болевые ощущения) Фибромы сначала растут безболез­ненно, но затем вызывают слабую боль, жжение и покалывание при приеме пищи. Пальпаторно в толще неизмененной в цвете слизистой обо­лочки щеки или в подслизистой клетчатке оп­ределяется плотноватой консистенции опухоль на широком основании, реже — на ножке, не вызывающая никаких болевых ощущений. Не­большие фибромы обычно менее плотные, чем крупные Границы фибром четкие, округлые, опухоль подвижная, безболезненная при паль­пации Если она ущемляется между зубами во время жевания, поверхность ее может изъяз-виться и носить признаки воспаления (гиперемия, отек).

Гистологическая картина фибром в мягких тканях полости рта и лица разнообразная в одних случаях преобладают плотные фиброзные волокна (твердые фибромы), в других — клеточные элементы соедини­тельной ткани (мягкие фибромы), иногда видно боль­шое число кровеносных сосудов, жира, миксоидной, нервной или даже костной ткани Поэтому принято различать типичные фибромы от фибролипом, фибро-миксом, фиброневрином и фиброостеом Покрыты они многослойным плоским эпителием. В Ф. Ермолов от­мечает, что при наличии круглоклеточной инфильтра­ции под эпителием и в ткани фибромы может иметь ме­сто врастание эпителия в подлежащую ткань с отшну-ровкои эпителиальных комплексов, опухоль покрыта соединительной капсулой В последнее время выделяют еще и гигантоклеточные фибромы, составляющие около 4 745 всех фибром В 48 9% случаев гигантоклеточные фибромы локализуются на деснах, в языке, щеках, губах (S 5уг|дпеп, 1982) Гигантоклеточные фибромы образо­ваны плотной фиброзной тканью, в которой имеются большие звездчатые гиганские фибробласты с несколь­кими ядрами и напоминающие клетки Лангенгарса

259

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лчценой области

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эпителиомой (если фиброма распо­лагается на слизистой оболочке рта или под ко­жей лица) и с фиброматозом десен (когда фиб­рома располагается на десне). Эпителиома от­личается от фибромы более мягкой консистен­цией и наличием узкой ножки, а фиброматоз десен, в отличие от фибромы десны, имеет раз­литой характер.

Лечение

Лечение одиночных фибром в мягких тканях заключается в полном иссечении опухоли и на­ложении нескольких погружных и узловатых швов на кожу или слизистую оболочку рта.

Симметричные фибромы

Клиника

Симметричные фибромы локализуются на небных поверхностях десен (одновременно с обеих сторон), иногда на язычной поверхности нижней челюсти. Форма их несколько вытяну­тая — сливообразная. Консистенция плотнова-тая. Между фибромами и зубным рядом образу­ется щелевидный просвет, в котором могут ска­пливаться пищевые остатки, слущивающиеся клетки эпителия и слюна. Симметричные фиб­ромы растут медленно на протяжении многих лет.

J 1вЧ6НИ6

Лечение оперативное: с обеих сторон иссе­кают опухоль до периоста. Если при этом ранят небную артерию, ее необходимо лигировать. После операции раневые поверхности закрыва­ют йодоформной марлей; поверх ее. одевают за­щитную небную пластинку.

Прогноз благоприятный.

Фиброматоз десен

Клиника

Заболевание характеризуется более или менее выраженной гипертрофией множества десневых сосочков, дссневого края или генерализованной гипертрофией всей десны вплоть до переходной складки. При этом обычно поражаются десны верхней и нижней челюстей. Фиброматозные разрастания могут достигать больших размеров, полностью закрывать коронки зубов с вестибу­лярной и частично язычной сторон. Разрастания могут иметь дольчатое строение либо выглядеть как сплошное утолщение десны. Отдельные дольки можно смещать рукой или инструмен­том. Сплошное утолщение называют слоново­стью десен (elephantiasis gingivae).

При длительном существовании фиброматоза десен возможно разрушение альвеолярного от­ростка с последующим появлением симптома дистопии и расшатанности зубов.

Гистологическое строение

Плотная волокнистая соединительная ткань;

иногда среди фиброзной ткани можно встретить костные или цементоподобные включения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с па-родонтитом и остеомиелитом альвеолярного от­ростка.

Лечение

Иссекают разрастания десен до периоста. Ра­невую поверхность покрывают йодоформной марлей, а сверху — защитной пластинкой (на верхней челюсти). На нижней челюсти ограни­чиваются лишь временным покрытием йодо­формной марлей.

Прогноз

Обычно после операции удается достичь стойкого размера десны и освобождения зубов от нависающих фиброзных разрастании. Одна­ко, в ряде случаев, несмотря на радикальность лечения, возникают рецидивы фиброматоза де­сен, а иногда — малигнизация, особенно при не­достаточной радикальности операции.

ПАПИЛЛОМЫ И ПАПИЛЛОМАТОЗ

В нашей клинике за последние 15 лет нахо­дилось на лечении по поводу папиллом лица и полости рта 3.93% всех больных, госпитализи­рованных по поводу доброкачественных опухо­лей. Подавляющее большинство их страдало па-пилломатозом полости рта; некоторые из них были приняты на стационарное лечение в связи с тяжелым общим состоянием (сопутствующий диабет, нарушения деятельности сердечно­сосудистой системы, печени, почек и т. д.).

Папилломатозы делят на реактивные и не­опластические. К реактивным папилломатозам относят воспалительную папиллярную гипер­плазию твердого неба и альвеолярных отрост­ков, никотиновый папилломатоз неба, травма­тический папилломатоз слизистой оболочки щек, губ и языка, ромбовидный папилломатоз языка. Перечисленные заболевания представля­ют собой гиперплазию покровного эпителия вследствие хронического воздействия различных раздражителей (механических, термических, хи­мических или микробных).

Неопластические папилломатозы проявляют­ся множественными узслковыми возвышения­ми, расположенными изолированно или сли­вающимися друг с другом. Обычно они появля-

260

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевоч хирургии и хирургической стоматологии

ются группами, преимущественно в молодом возрасте; иногда неопластическому папиллома-тозу сопутствуют бородавки на коже.

Клиника и дифференциальный диагноз

Папилломы (papillome) встречаются в полос­ти рта и на коже лица. Они обычно бывают одиночными, в виде мягкого образования, ок­руглой или несколько вытянутой формы, на ножке, белесоватые, размером от 0.2 до 2 см. Локализуются на языке, слизистой оболочке щек, мягкого или твердого неба. Слизистая обо­лочка над папилломой в цвете не изменена. Консистенция опухоли мягкая, она эластичная, однако иногда, особенно на лице, встречаются плотные папилломы, поверхность которых под­верглась гиперкератозным изменениям. В ряде случаев поверхность папилломы изъязвляется, уплотняется и начинает кровоточить при ма­лейшем прикосновении. В некоторых случаях наблюдается папилломатоз — несколько пло­ских папилломных разрастании на слизистой оболочке губы, щеки или неба.

Папилломы слизистой оболочки рта у детей отличаются от опухолей взрослых более выра­женной ветвистостью, мягкой консистенцией, незначительностью явления ороговения, редко изъязвляются.

Целесообразно разделить все папилломы сли­зистой оболочки рта на истинные и ложные. Под истинными понимают экзо- или эндофит-ные разрастания эпителия над соединительно-тканной стромой Все остальные сосочковые разрастания, лишь внешне похожие на папил-лому, а в гистологической основе своей пред­ставляющие другую опухоль или порок разви­тия, следует относить к ложным папилломам. Окончательный диагноз папилломы ставят только после получения патогистологического исследования. Если в результате обнаружено примерно одинаковое по количеству разраста­ние эпителиальной и другой какой-то ткани, это должно отмечаться в диагнозе (например:

фиброэпителиома, гемангиоэпителиома, гем-лимфоэпителиома и т. п.).

Лечение

Одиночные папилломы радикально иссекают скальпелем или электроножом. При реактивных папилломатозах необходимо устранить раздра­жающий фактор (сменить протез, прекратить курение, исправить нависающие пломбы и т. д.). Если этим не прекращается дальнейший рост новообразований, их радикально иссекают в один или несколько приемов. При неопласти­ческих папилломатозах одномоментно или этап-но иссекают все патологические разрастания.

Прогноз

Малигнизация папиллом отмечена у 1.25% больных. После своевременного удаления па­пиллом прогноз благоприятный.

ЛИМФАНГИОМЫ

Лимфангиома (lymphangioma) — новообразо­вание, исходящее из лимфатических сосудов. Представляет собой порок развития сосудов в эмбриональном периоде, а потому клинически проявляет себя уже, как правило, в самом ран­нем детском возрасте (у 70% детей диагностиру­ется при рождении либо вскоре после рожде­ния).

По данным нашей клиники, лимфангиомы встречаются у 2.73% больных, госпитализируе­мых по поводу доброкачественных опухолей че-люстно-лицевой области.

Согласно классификации ВОЗ (Женева, 1974), лимфомы делятся на капиллярные, ка­вернозные и кистозные; однако, считаем полез­ным различить еще гемангиолимфомы или, как выражается Н. Н. Бессчастная (1983), лимфан­гиомы, обладающие пролиферативным ростом.

Клиника

Лимфангиомы характеризуются медленным, но прогрессивным ростом. Однако, на опреде­ленном этапе рост опухоли прекращается и мо­жет произойти обратное развитие за счет запус-тевания лимфатических сосудов, разрастания и склероза межуточной ткани. В результате не­большая лимфангиома может превратиться в мягкую рубцовую ткань. Крупные кавернозные опухоли обычно разрастаются еще больше.

Опухоль нередко сочетается с другими поро­ками развития: гемангиомой, неврофибромато­зом, атрофией мускулатуры, отсутствием или задержкой роста конечностей.

Излюбленной локализацией лимфангиом в челюстно-лицевой области являются: губы (рис. 76), щеки, околоушно-жевательные области, нос (рис. 77), язык (рис. 78). Лимфангиома челюст­но-лицевой области может распространиться на шею, грудь, в подмышечную ямку. Развившаяся опухоль возвышается над окружающей кожей в виде разрастании, имеющих диаметр 1-2 см и более. Кожа в цвете либо не изменена, либо со­держит плотные участки темно-красного цвета. Пальпация безболезненна. Гистологическое строение (см. ниже) определяет клиническую картину. Так, при наличии простой лимфан­гиомы языка или губы имеет место диффузное увеличение этих органов, приобретающих не­сколько тестоватую консистенцию. Локализуясь в толще кожи, она выглядит как поверхностная лимфэктаэия.

Кистозная форма лимфангиомы может дос­тигать больших размеров, распространяясь на

261

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Рис. 76. Лимфангиома верхней губы.

Рис. 77. Лимфангиома носа:

а — больная до операции; б — после операции.

слизистую оболочку рта, лицо, язык, щеки и шею. При этом кожа в зоне опухоли истончает­ся, через нее просвечивается жидкость, кажу­щаяся синеватой, хотя она в действительности имеет светло-молочный цвет лимфы.

Пальпация лимфангиомы безболезненна, оп­ределяется флюктуация, чего не бывает при пе­щеристых формах опухоли. Характерным сим­птомом кавернозных и кистозных лимфангиом является наличие плотных включений, соответ­ствующих соединительно-тканным перегород­кам между отдельными пещерами и кистами. Постепенно разрастаясь, Лимфангиома может распространиться на шею и вызвать затрудне-

Рис. 78. Лимфангиома языка.

ния глотания и дыхания, а затем прорасти под ключицу и в средостение. В случае проникно­вения в кистозную полость инфекции наступает тяжелое осложнение — воспаление лимфангио-мы: она увеличивается, уплотняется, становится болезненной, отдельные кисты могут нагнаи­ваться: температура тела при этом повышается, общее самочувствие ухудшается.

Диагноз

В типичных случаях диагноз не вызывает за­труднений. Для подтверждения диагноза пока­зана пункция, при которой отсасывается про­зрачная желтоватая или светло-молочная жид­кость. Если к жидкости примешивается кровь, это свидетельствует о наличии сообщения меж­ду опухолью и сосудом или о сочетании лим-фангиомы с гемангиомой. Лимфангиомы губ нужно отличать от хейлитов, синдрома Микули-ча (см. гл. XIX). В этих случаях большим под­спорьем является гистологическое исследование (биопсия).

Патологическая анатомия. Гистологически лимфан-гиомы делятся на простые (лимфэктазии, или lymphaiigioma simplex, scu capillarae), кавернозные и кистевидные (lymphangioma varicosum, lymphangioma cysticum).

Лимфэктазии — расширения лимфатических сосудов и щелей, наполненных лимфой и заложенных в соеди­нительной ткани. Иногда такие расширенные лимфати­ческие сосуды и щели локализуются среди мышц языка, губ, щек, дермы лица. Ограниченная и поверхностно расположенная в коже лица Лимфангиома (circumscriptum) состоит из кистозно расширенных лимфатических сосудов в самых верхних слоях дермы, содержащих коагулированную лимфу и лимфоциты. Иногда такая Лимфангиома содержит лимфатические сосуды, полностью окруженные эпидермисом, что на­поминает ангиокератому. В других случаях в коже лица встречаются бесцветные родимые пятна, которые, оче-

262

Ю И Бернадскии Основы челюстно-лчцевои хирургии ч хирургической стоматологии

Рис 79 Липома шеки в процессе вылущивания (Oral surgeiy. 1967, 25,4)

видно, имеют близкое отношение к лимфангиомам (см «Родимые пятна»)

Кавернозная лимфангиама (lymphangioma cavemosum) состоит из беспорядочно расположенных полостей, вы­стланных эндотелием, заполненных лимфой и отделен­ных друг от друга перегородками (из фиброзной осно­вы, пучков гладких мышечных волокон, включений жи­ровой клетчатки)

Кистевидная лимфангиама (lymphangioma cisticum), или кистозная конгенитальная гигрома, состоит из од­ной или многих камер, заполненных содержимым мо­лочного цвета, иногда — серозным содержимым с при­месью детрита или холестерина В коже лица могут быть образования, известные под названием бесцветных родимых пятен

Лечение

Лечение хирургическое — радикальное уда­ление всей опухоли Если лимфангиома имеет сравнительно небольшие размеры и локализует­ся в толще губы, щеки, подбородка, околоушно-височной области и при этом можно блокиро­вать лимфообращение в опухоли зажимом, сле­дует провести склерозирующую терапию по ме­тоду Ю И Вернадского, достаточно подробно описанную выше (см *Гемангиомы»)

У маленьких детей при больших кистозных лимфангиомах, распространяющихся на шею, следует попытаться провести скдерозирующую терапию путем пункционного отсасывания со­держимого кистозной полости (полостей) и вве­дения (через ту же иглу) 3-5 мл 70% этилового спирта При мелкокамерных лимфангиомах пункция с введением этилового спирта успеха не приносит

Многокамерные и кавернозные лимфангио-мы шеи, сращенные интимно с окружающими тканями, крупными сосудами и нервами, уда­ляют только при отсутствии явлений нагноения в возрасте не ранее 6-12 месяцев с соблюдением всех противошоковых мер, так как у детей с

лимфангиомами нередко отмечаются изменения со стороны лимфатической системы и вилочко-вой железы (status thymicolymphaticus) Еще до начала операции, осуществляемой под эндотра-хеальным наркозом и при искусственной венти­ляции легких, необходимо наладить систему для внутривенного переливания крови, полиглюки-на и других противошоковых растворов Пока­занием к такой ранней радикальной операции является нарушение дыхания Если полное уда­ление лимфангиомы оказывается технически трудным, хирург должен ограничиться частич­ным удалением ее Правда, после этого могут быть рецидивы опухоли на месте частичного ее удаления Метастазов лимфангиома не дает Противопоказана операция в случае присоеди­нения воспалительного процесса, когда следует ограничиться антибиотикотерапией, а при на­гноении — рассечь ее и лечить вскрытую кисту по общим правилам Только после полной ликви­дации воспалительных наслоений можно предпри­нять попытку полного пли частичного удаления лимфангиомы под прикрытием антибиотикотера-пии

Лучевую терапию лимфангиом применять не следует, так как излечения она не приносит, а возникающие в результате облучения воспали­тельные наслоения в окружающей опухоль тка­ни впоследствии затрудняют радикальную опе­рацию из-за возникших Рубцовых спаек

Прогноз

При небольших лимфангиомах — благопри­ятный, при обширных лимфангиомах лица, подчелюстной области и шеи у грудных детей — сомнительный

ЛИПОМЫ ЛИЦА И СТЕНОК ПОЛОСТИ РТА

Общие сведения

Липома (lipoma от греч lipos-жир, синонимы — жировик, липобластома) развивается из под кожной жировой ткани лица Отличается липо­ма от подкожного жира атипичностью строения, прежде всего неравномерностью величины и особой выраженностью жировых долек опухоли Липомы встречаются приблизительно у 2% больных, находящихся на лечении по поводу доброкачественных новообразований Локали­зуются липомы под кожей лба, в толще щек (рис 79), губ, в околоушной области, подчелю­стных областях, сравнительно редко встречают­ся они в толще языка, под слизистой оболочкой дна полости рта, неба и под периостом десны

Клиника

Липома начинает развиваться в юношеском или более старшем возрасте, однако к врачу

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевои области ^()3

Лечение

Лечение липом только хирургическое, вылу-щивание опухоли вместе с капсулой Удаление диффузных липом затруднено, удается оно иногда лишь частично; в результате — длитель­ное время сквозь швы из зашитой раны выделя­ется серозная жидкость с примесью жира.

Прогноз благоприятный.

НЕЙРОФИБРОМА ЛИЦА И СТЕНОК ПОЛОСТИ РТА

Рис. 80. Нейрофиброма (нейролеммома) языка, вид сбоку (Oral surgery, 1966, 21,2)

больные обращаются обычно в 30 лет и позже; у женщин липомы встречаются чаще Размеры опухоли самые разнообразные, что зависит от давности появления ее. Растет липома медленно и безболезненно. Пальпаторно определяется мягкая (lipoma molle) либо плотная (lipoma durum) опухоль, слегка подвижная, не спаянная с кожей и слизистой оболочкой (за исключени­ем десны)

Гистологически опухоль подразделяется на несколько типов, что зависит от преобладания в ней жирового компонента или других тканей' липофиброма, фибро-липома, ангиолипома, миолипома, миксолипома Чаще всего встречаются липомы мягкие, состоящие преиму­щественно из жировых долек, окруженных соедини­тельно-тканными перемычками. К каждой дольке кровь поступает по отдельному сосуду Вся опухоль обычно заключена в капсулу; реже отмечается диффузное раз­растание жира без капсулы

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз затруднителен в отношении дермоидной кисты, с которой неред­ко смешивают липому; лишь макроскопическое исследование удаленной опухоли на операцион­ном столе позволяет отличить ее от дермоида. При дифференциации с атеромой следует пом­нить, что атерома отличается спаянностью с кожей; киста слюнной железы — наличием сим­птома флюктуации и получаемой при пункции характерной жидкости (слюна).

Общие сведения

Нейрофиброма (neurofibroma от греч. neuron — нерв и лат fibra — волокно) развивается из оболочек периферических нервов Существует мнение, что клетки опухоли имеют нейроэкто-дермальное происхождение, то есть являются производными нейролеммы (шванновской обо­лочки); в связи с этим опухоль описывается еще и под названием шванномы, леммомы

Возникновение ее в области лица и полости рта связано с пороком развития зачатков трой­ничного или лицевого нерва

Располагается опухоль по отношению к нер­ву или моноцентрически (в толще нерва опре­деляется один узел), или полицентрически (в толще нерва определяется ряд узлов, частично соединенных между собой) Нейрофибромы и нейрофиброматоз отмечены в нашей клинике у 1.87% больных, госпитализированных по поводу доброкачественных новообразований челюстно-лицевой области

Локализуются нейрофибромы чаще всего в толще щеки (уходя обычно своим внутренним полюсом под скуловую кость), в области подбо­родочных отверстий, виска, языка.

Клиника

В начальной стадии заболевания больной яв­ляется к врачу с жалобой на наличие болезнен­ной (реже — безболезненной) опухоли, вызы­вающей асимметрию лица Болезненная опухоль побуждает, естественно, обращаться к врачу в ранние сроки. Пальпаторно определяется под кожей щеки, подбородка, виска, в языке (рис 80) плотная, а иногда мягкая опухоль размерами от 1 до 10 см и более. Степень плотности опу­холи зависит от удельного веса фиброзных раз­растании- если в опухоли их мало, она мягкая и по своей структуре приближается к невроме Пальпация нередко вызывает значительные бо­левые ощущения, иррадиирующие по ходу тройничного нерва.

В более поздней стадии нейрофиброма имеет вид свешивающихся на ножке четкообразных мягких полиповидных узлов (nodulus molluscum). Иногда развивается громадная пло-

264

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевоч хирургии и хирургической стоматологии

екая опухоль, почти не возвышающаяся над по­верхностью лица, языка или, наоборот, имею­щая вид выпуклых бугров, перетянутых глубо­кими бороздами Это, как правило, запущенная форма нейрофибромы, которая зачастую сочета­ется С нейрофибромами другой локализации и имеет некоторые симптомы, характерные для нейрофиброматоза (см ниже)

Патологическая анатомия. Опухоль может иметь вид плотно-эластического одиночного ума или не­скольких соединенных между собой веретенообразных или четкоподобных расширений одного нервного ство­ла На разрезе опухоль имеет белый или желтоватый цвет, как правило, она плотная, реже мягкая (липомообразная), дольчатая, волокнистого строения, могут быть заметны маленькие кисты с кровянистым содержимым Нейрофиброма, как и нейрома, имеет два типа гистологического строения фибриллярный и ре­тикулярный

Фибриллярный, или фасцикумрный, тип отличается наличием характерных веретенообразных клеток (похожих на фибробласты). являющихся соединитель­но тканными оболочками нерва Они тесно прилежат друг к другу и собираются в пучки Опухоль очень бедна стромой В отдельных случаях видны так называемые тельца Верокаи — клетки, образующие полипообразные структуры, аналогичные таким же у неврином

Ретикулярный тип строения не содержит телец Ве­рокаи, фибриллы в нем образуют сплетение в виде сети, в петлях ее расположены овальные или округлые клет­ки, принимающие иногда кольцевидное расположение Характерной является слизистая дистрофия, ведущая к образованию кистозных полостей, заполненных жидким слизистым содержимым Иногда при этом типе наблю дается накопление жира в клетках опухоли (нсйрофиброксантома или нейроксантома). В развитии нейрофиброматозной ткани принимают участие как собственно нервные волокна, так и соединительно-тканные элементы эндо- и периневрия

Диагноз

Диагноз основывается на медленном росте опухоли, расположенной по ходу ветвей трой­ничного или лицевого нерва, плотно-эластической консистенции, гладкой поверхно­сти и болезненности опухоли.

Лечение

Лечение хирургическое: под местной анесте­зией производят разрез кожи и подкожной ос­новы сообразно с направлением ветвей лице­вого нерва. Затем методом тупой отсепаровки тканей вылущивают нейрофиброму, не повреж­дая прилежащих разветвлений лицевого нерва. Чтобы легче было ориентироваться в ране отно­сительно границ опухоли, некоторые хирурги вводят в опухоль инъекционную иглу и по ней — 0.2-0.3% водный раствор метиленового си­него, который быстро распространяется в пре­делах опухоли и окрашивает ее, четко обрисо­вывая. После этого производят инфильтрацион-ную анестезию.

Прогноз благоприятный.

РОДИМЫЕ ПЯТНА КОЖИ ЛИЦА

Общие сведения

Родимое пятно, или невус (naevus), представ­ляет собой врожденную ограниченную диспла-зию кожи, отличающуюся особым цветом (гиперпигментация или депигментация), не­нормальным развитием сосудов, особым видом поверхности (бородавчатость, иногда — волоси­стость).

Невусы лица составляют более половины всех случаев невусов на коже человека. Излюб­ленной локализацией на лице является глазо-щечная область. По данным нашей клиники, родимые пятна лица отмечаются у 2.48% боль­ных, госпитализируемых по поведу доброкаче­ственных опухолей челюстно-лицевой области.

Патогенез

Изучен недостаточно В последнее время большинство авторов склоняется к мнению Masson (1926) о том, что родимые пятна проис­ходят из. шванновских оболочек внутрикожных нервов, и рассматривают невусы как порок раз­вития («закладки») чувствительных нервов ко­жи. В ряде случаев невусы проявляются лишь после рождения человека и называются поздни­ми, происхождение которых объясняется тоже эмбриональным пороком развития, до опреде­ленного времени остававшимся скрытым из-за недостатка в клетках зрелого меланина.

Клиника

Различают невусы пигментные, депигмент-ные и сосудистые. Пигментные невусы делятся на внутридермальные, пограничные, смешан­ные

Внутридермальные невусы встречаются чаще всего и характеризуются расположением клеток в толще собственно кожи Пигмент содержится в различных количествах. Если его в клетках очень много, можно обнаружить в пятне мела-нофоры и очаговые инфильтраты. Цвет таких пятен темно-коричневый или черный. Состоит невус из гнезд и пятен пигментных клеток, ло­кализующихся в верхних слоях дермы, окру­женных тонкими пучками коллагена. Пигмент­ные клетки — многоугольные, овальные или кубические, с нежной сеткой фибрилл, которы­ми они отделяются друг от друга. Это отличает невус от обычного эпидермоидного эпителия, в котором клетки друг с другом соприкасаются. Типичные клетки невуса имеют хорошо очер­ченную гомогенную протоплазму, большое круглое или овальное бледное пузырьковидное ядро. Выглядят внутридермальные невусы как ограниченное, гладкое или слегка бородавчатое образование различных размеров, покрытое иногда довольно жесткими, нередко темными

265

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевои области

Рис 81. Обширное родимое пятно щеки, около-ушно-жевательной и височной областей, имеющее густой волосистый покров.

волосами (рис. 81). Иногда отмечается гиперке-ратоз и папилломатоз Случаи малигнизации внутридермального невуса наблюдаются редко.

К внутридермальным невусам относится го­лубой невус, отличающийся тем, что он обычно одиночный, располагается на лице и руках (редко — в других местах), склонен малигнизи-роваться В голубом невусе (naevus caeruleus) пигмент находится в удлиненных, похожих на фибробласты, клетках, пучками лежащих в глу­бине дермы, параллельно эпидермису

Пограничный невус отличается наличием пиг­ментированных клеток на границе между эпи­дермисом и дермой. Под микроскопом видны клетки в виде более или менее хорошо очерчен­ных гнезд или сплошных конгломератов. Клет­ки имеют кубическую или веретенообразную форму. Многие из невусов этой формы могут малигнизироваться.

Смешанный невус: клетки располагаются час­тично в дерме, частично — на границе дермы и эпидермиса. С течением времени возможно превращение пограничного невуса в смешан­ный, а затем во внутридермальный.

Дифференциальный диагноз

Необходимо отличать пигментные невусы от гемангиом и меланом. От первых невусы отли­чаются тем, что в результате нажатия на них пальцем они не бледнеют, а сохраняют свою прежнюю окраску.

Меланомы кожи отличаются наличием уве­личенных регионарных лимфоузлов, в то время как само пигментное пятно при этом иногда даже уменьшается в размерах. Для распознава­ния заболевания используют дополнительные методы исследования- клиническую дермато-скопию, индикацию радиоактивным фосфором, электротермометрию и др. Разница температур

между поверхностью невуса и симметричным участком здоровой кожи достигает 0.9-2.3%.

Лечение

Тактика врача определяется локализацией невуса и величиной его площади- небольшие — одномоментно радикально иссекают либо уда­ляют при помощи диатермокоагуляции. Боль­шие невусы удаляют в один или несколько приемов, мобилизуя края образующегося дефек­та кожи и закрывая рану за счет перемещения соседней здоровой кожи. При удалении пиг­ментного невуса разрез необходимо делать по здоровой коже, то есть отступив от границ пятна на 3-4 мм Иссекать необходимо пораженную кожу во всю ее глубину, захватывая и тонкий слой подлежащей клетчатки

В случае, когда образующийся дефект кожи закрыть перемещением местных тканей невоз­можно, прибегают к свободной пересадке кожи с заушной области, верхней части грудной клет­ки или внутренней поверхности плеча (см. рис. 87). Кожу с поверхности живота, бедер брать не следует, так как она не подходит для пересадки на лицо. Если невус распространяется на веки и брови, следует удалить сначала основную часть его (на щеках, лбу, на носу), а через 3-4 недели убрать ту часть, которая расположена на веках, оперируя каждое веко отдельно, с интервалом в 2-3 недели, чтобы не закрывать повязками оба глаза одновременно

Произведя иссечение пятна в области брови, нужно сразу же пересадить на раневую поверх­ность соответствующую по форме и размерам полоску волосистой кожи из заушной области, сообразуясь с направлением волос на ней.

После иссечения пигментных невусов наблюда­ется тенденция к образованию келоидных рубцов. Чтобы предупредить их возникновение, реко­мендуется на 6-7-й день после операции назна­чить облучение лучами Букки, не ожидая появле­ния первых признаков келоида.

Прогноз

Прогноз благоприятный, однако следует из­бегать случайного удаления меланомы, ошибочно принятой за пигментный невус (в связи с ее темно-коричневой окраской). Меланома кожи — злокачественное новообразование; хирургиче­ское лечение ее должно проводиться особенно радикально-, удаление в пределах здоровых тка­ней до апоневроза с одновременным удалением лимфоузлов (более подробно см. гл XXXII). По­этому простая радикальная операция по поводу такого «невуса» может привести к метастазиро-ванию его и гибели больного.

266

К> И Вернадский Основы че постно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Общие сведения

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis, neurino-matosis, болезнь Реклингаузена, врожденный нейрофиброматозный элефантиаз Брумса и др.) — заболевание, характеризующееся развитием множества опухолей по ходу нервных стволов (преимущественно расположенных в коже) на фоне специфических нервных, гормональных и костных нарушений

Этиология и патогенез

Реклингауэен в 1882 г , отмечая единство па­тогенеза множественных фибром и невром ко­жи, развивающихся в эндо- и псриневрии, предложил термин «неврофиброматоз».

Существует две теории этиологии и патогене­за болезни Теория смещения зародышевых закла­док, предложенная в 1878 г Конгеймом, нахо­дит свое подтверждение в тех случаях, когда на­ряду с болезнью Реклингаузена имеют место и другие пороки эмбрионального развития Со­гласно второй теории, причиной нейрофибро-матоза служит системное нарушение функции же­лез внутренней секреции и равновесия вегетатив­ной нервной системы В А Савицкий (1966), де­тально изучивший нейрофиброматоз челюстно-лицевой области, склонен видеть причину ней-рофиброматоза во внутриутробном смещении

зародышевых закладок, которое может не про­являть себя клинически до воздействия «толчкового момента»: инфекция, травма, пере­стройка организма, психические и различные физические воздействия на человека

Клиника

Нет ни одного органа или ткани в организме, где не мог бы локализоваться очаг нейрофибро-матоза Однако наиболее типичным для болезни Реклингаузена является комплекс симптомов поражения кожи, костей и эндокринных желез.

Симптомы заболевания могут проявляться с момента рождения ребенка, но чаще они обна­руживаются несколько позже — в раннем дет­ском возрасте; впервые редко проявляются в юношеском возрасте Что же касается возраста больных, когда они обращаются в клинику, то он весьма разнообразен. Так, лишь 10 из 98 больных, наблюдавшихся В. А. Савицким, по­ступили в клинику в возрасте до 10 лет, 25 че­ловек — в возрасте от 11 до 20 лет, 38 человек — в 21-30 лет, а остальные — позже. Мужчины заболевают. несколько чаще, чем женщины К числу сравнительно наиболее постоянных при­знаков, известных под названием тетрады Дар-не, относятся, типичная пигментация кожи, своеобразные опухоли кожи и подкожной осно­вы, опухоли нервных стволов, физические и психические нарушения у больных. Остановим­ся на них подробнее.

ISlllW.t!» »Й*<«

Рис 82 Поражение половины лица нейрофибро-матоэом типа элефантиазиса (наблюдение В А Савицкого)

Рис 83. Пигментированная форма нейрофиброма-тоза (наблюдение В А Савицкого).

267

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лич/евои области

Рис 84 Дефект затылочной кости при нейрофиб роматозе (наблюдение В А Савицкого)

Типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком отмечается у 25-75% боль­ных еще при рождении Локализуются пятна обычно на коже передней поверхности конеч­ностей, подмышечных ямок, поясницы Отли чаются эти пятна от пигментных родимых пятен тем, что реже встречаются на доступных сол нечному воздействию местах (лицо, кисти рук, шея) Величина, форма и количество пятен у всех больных весьма различные Интенсивность окраски также различная, даже у одного и того же больного она колеблется от светло желтой до интенсивно-коричневой, синей или лилово-синей, теряющей признак «примешанного мо лока» Пятна имеют гладкую поверхность, не выдаются над окружающей кожей

Опухоли кожи и подкожной основы могут быть представлены весьма разнообразно как в отноше нии их количества, так и размеров Локализуют­ся они на коже лица, туловища конечностей имея у одних больных вид четко выраженных ограниченных опухолей, у других — бородавок или полипов у третьих — распространенных кожных разрастании Кроме этого, имеются различия в отношении величины, формы, окра­ски морфологической картины сопутствующих поражений, а также подхода к вопросу о хи рургическом лечении В связи с этим все кож ные проявления неирофиброматоза делят на три типа (по В А Савицкому), 1) элефантиазис (слоновость), 2) множественная узловая форма неирофиброматоза и 3) массивные пигментиро-

Рис 85 Опухоль альвеолярного отростка и неба при нейрофиброматозе, дефект зубного ряда, аномалия положения резцов в области опухоли (наблюдение В А Савицкого)

ванные кожные разрастания При нейрофибро матозе первого типа (элефантиазис) в больший стве случаев имеется одна значительных разме ров нейрофиброма с резко выраженными изме­нениями костей, глаза и других участков лица (рис 82) При втором типе болезни количество опухолей может достигать нескольких десятков тысяч, не вызывая костных изменений и нару шении органов лица (см рис 88 а) Третий тип болезни отличается своеобразной окраской (рис 83) и более плотной консистенцией опухолей, а также выраженными изменениями органов по лости рта При первом и втором типах болезни в структуре опухоли преобладает нервная ткань, а при третьем типе — фиброзная, благодаря че му такого типа нейрофибромы трудно отличить от обычных фибром

Опухоли нервных стволов могут обнаруживать­ся в любом органе или ткани лица, туловища, конечностей Поражаются преимущественно пе­риферические нервные проводники, редко вовле­каются в заболевание висцеральные нервы Ее ли имеется изолированное поражение корешков черепных или спинальных нервов, эту форму болезни называют центральным нейрофиброма-тозом

Физический и психические недостатки боль ного, представляющие четвертый симптом тет­рады Дарне, некоторые авторы не относят к числу обязательных симптомов болезни Рек лингаузена Так, В А Савицкий из 98 больных с различными кожными проявлениями неиро­фиброматоза лица обнаружил явное физическое

268

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Рис. 86. Этапное хирурги­ческое лечение элефан-тиазисной формы нейро­фиброматоза'

а - больная до операции, б — после первого этапа операции (удалена опухоль в области глаза и виска, раневая поверх­ность закрыта отсспарирован-ной кожей.

недоразвитие лишь у 2, нервно-психические расстройства — у 14 человек.

К числу сопутствующих признаков нейро-фиброматоза в челюстно-лицевой области отно­сятся: деструкция костей лицевого и мозгового черепа (рис. 84), поражение органа зрения (см. рис 82, 86 а), наличие зубо-челюстных анома­лий (рис. 85). Аномалии формы лицевой части черепа проявляются в утолщении или истонче-нии костей, неправильном их положении и форме, дефектах и деформациях или даже от­сутствии целых отделов альвеолярного отростка и т д. У некоторых больных наблюдаются рез­кие нарушения прикуса, аномалии формы и по­ложения зубов, макроглоссия, ведущая к обра­зованию открытого прикуса. При нейрофибро-матозе с преимущественной локализацией про­цесса в области век или в непосредственной близости с областью глаза могут быть поражены все отделы глаза, в первую очередь — веки (особенно верхнее), светопреломляющие среды. Своеобразные узелки на радужной оболочке — па-тогномоничный симптом нейрофиброматоза, имеющий значение в дифференциальной диаг­ностике.

Из эндокринных нарушений при нейрофиб-роматозе в первую очередь наблюдаются изме­нения гипофиза (что сопровождается акромега­лией), а также поражение щитовидной и надпо­чечных желез. Если функция коркового вещества надпочечных желез еще не нарушена, то пока­затели общей свертывающей активности плазмы крови существенно не изменены, а показатели антисвертывающей системы, фибринолитиче-ская активность и содержание свободного гепа-рина повышены. Если же функция надпочечных желез нарушается, указанные сдвиги выражены еще резче.

Патологическая анатомия. Согласно теории, пред­ложенной еще Реклингаузеном, ненрофибромы разви­ваются из соединительно-тканных элементов эндо- и периневрия Сторонники второй теории, выдвинутой Verocay, склонны считать нейролемму источником ней рофиброматозных разрастании Морфологическая структура нейрофиброматозных опухолей свидетельст вует о наличии в них как производных шванновских оболочек, так и пери- и эндоневрия Поэтому возможно развитие неврофибром из всех этих тканей. В области пигментных пятен — значительное количество желтова­то-коричневого пигмента в базальном слое эпителия, особенно в апикальной части клеток, сама дерма не из­менена. Гистологические исследования В А Савицкого показали, что опухолевая ткань, локализующаяся в толще кожи, замещает собой преимущественно глубо­кий слой дермы При этом между эпидермисом и опу­холевой тканью располагается то узкая, то довольно широкая прослойка фиброзной соединительной ткани, более рыхлой в сосочковом слое дермы и более плотной — в сетчатом слое ее В молодых, формирующихся опу холевых узлах имеются разрастания как нервных, так и соединительно-тканных элементов эндо- и периневрия В созревающих опухолях преобладают разрастания со­единительной ткани в ущерб собственно нервным про­водникам, в которых нарастает дистрофия. В зрелых опухолевых узлах имеются лишь остатки распадающих­ся нервных волокон

Исследования с помощью нейтроноактивационного анализа костей в области опухолевых образований мяг­ких тканей лица при нейрофиброматозе показало*, что в рентгенологически измененных участках наблюдается статистически достоверное снижение содержания иссле­дованных химических элементов, кальция, скандия, хрома, железа, кобальта, сурьмы, цинка. Отсутствие из­менений содержания указанных химических элементов в крови позволяет сделать вывод, что выявленное сни­жение уровня этих элементов в костях лица имеют ло­кальный характер.

Описанный сдвиг в химической характеристике кост­ной ткани, по-видимому, отражает в ней патологиче­ские изменения, что нашло подтверждение в результа-

" Х К Садыков - «Клиника, диагностика, пато морфология нейрофиброматоза ЧЛО» - Автореферат дисс. к-м.н , Ташкент, 1991

269

Часть V Доброкачественные новообразования челюстпо-лчцевой области

Рис 87. Хирургическое лечение элефантиазисной формы нейрофиброматоза с применением метода сво­бодной пересадки кожи:

а - больная до операции, 6 — после операции

тах проведенных гистологических исследований. В це­лом, изменения костных структур квалифицируются как атрофические Для них характерно уменьшение массы костного вещества при сохранении формы костных об­разований. Этот процесс в большей степени детермини­руется давлением на кость опухолевых тканей, что, впрочем, не исключает участия в его формировании не­которых элементов сопутствующего нейрофиброматозу синдрома дизонтогенеза костной ткани Результаты про веденных исследований свидетельствуют о снижении в костной ткани ряда химических элементов и развитии в ней атрофических изменений и процессов резорбции вплоть до рарефикации кости, что закономерно сопро­вождает элефантиазную форму нейрофиброматоза че-люстно-лицевой области

На основании этих результатов можно считать, что описанные изменения в костях в области поражения нейрофиброматозом, а также в отдаленных участках ко­стного скелета, следует отнести в группу основных при­знаков этого опухолевого заболевания

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать узловую форму нейро­фиброматоза необходимо с множественными фибромами и папилломами кожи лица, злефан-тиазисную форму — с лимфангиомой мягких тканей лица, а пигментную форму — с пигмент­ным невусом. Отличительные признаки этих за­болеваний представлены выше.

Лечение

Лечение нейрофиброматоза хирургическое. Планируя операции по поводу нейрофиброма­тоза челюстно-лицевой области, необходимо ис­ходить из следующих принципов: 1) макси­мально возможное удаление опухоли во избежа­ние рецидивов ее; 2) восстановление утрачен­ной органом функции; 3) максимальное щаже-ние мягких тканей лица в целях использования их при последующих пластических операциях. При наличии общих физических и психических расстройств необходимы консультация и лече­

ние у соответствующих специалистов (невропатолог, эндокринолог, психиатр).

Хирургическое лечение может быть одно­этапным и двух-, трехэтапным, а иногда и многоэтапным. Применяются следующие виды хирургического лечения- полное или частичное вылущившие опухоли (с сохранением или без сохранения кожи), злектрокоагуляция, корриги­рующие операции. Кожно-пластические опера­ции при удалении опухоли могут осуществлять­ся за счет местных тканей и свободно переса­живаемой кожи

Полное вылущчвание опухоли показано при нейрофиброматозе типа элефантиазиса неболь­ших размеров, когда опухоль занимает сравни­тельно небольшую и четко ограниченную пло­щадь- лобную, височную, подчелюстную, заты­лочную, реже щечную Операция заключается в широкой отсепаровке кожи (покрывающей ней-рофиброму) и вылущивании всей опухоли, включая ее основание Отсепарованную кожу используют для закрытия раны. Часть кожи при этом может оказаться лишней; в таком случае избыток ее отсекают

Если элефантиазисное поражение занимает обширную площадь, например половину лица, полное одномоментное вылушивание опухоли осуществить невозможно Тогда производят частичное вылущивание и удаление опухоли, сохраняя отсепарованную кожу для закрытия послеоперационного дефекта (рис. 86). Чтобы избежать излишней кровопотери во время опера­ции, кожу и подкожную основу вокруг опухоли следует предварительно прошить.

При наличии множественных узловатых об­разований или пигментированных нейрофибром обычно производится иссечение пораженного участка вместе с покрывающей его кожей. Пиг­ментированную кожу на лице нет смысла отсе.

270

Ю И Вернадский Основы нелюстно лицевой хирургии ч хирургической стоматологии

Рис 88 Хирургическое лечение множественного узловатого нейрофиброматоза с применением свобод­ной пересадки кожи и электрокоагуляции а - больной до операции, 6 - после операции (наблюдение В А Савицкого) •

паровывать, так как она не пригодна для ис­пользования в пластических целях Если обра­зующиеся дефекты кожи невелики, их устраня­ют местно-пластическими операциями, если же они велики — свободной пересадкой кожи с других участков тела (рис 87)

После иссечения элефантиазисных разраста­нии кожи, а также после удаления пигментиро­ванных нейрофибром необходимо через некото­рое время произвести ряд корригирующих опе­раций, целью которых является придание опе­рированной половине лица такой формы и ве­личины, которые бы соответствовали непора­женной половине лица

При наличии множества мелких (диаметром менее 5 мм) нейрофиброматозных узелков (рис 88 а) следует прибегнуть к электрокоагуляции их, так как технически бывает очень трудно или совсем невозможно иссечь все мелкие узелки Кроме того, они располагаются в толще кожи, не проникая в подкожную основу, поэтому по­сле отторжения струпов, возникающих в резуль­тате коагуляции, образуются неглубокие рубцы (рис 88 б)

Прогноз

После лечения нсйрофиброматозного эле­фантиазиса возможность рецидива не исключе­на, однако хирургическое лечение следует про­изводить В случае рецидива опухоли нужно операцию повторить После лечения узловой формы болезни рецидивов не бывает, если опе­рация произведена радикально Пигментирова-ние — кожные проявления нейрофиброматоза — обычно удается радикально ликвидировать.

МИОБЛАСТОМА ЗЕРНИСТО-КЛЕТОЧНАЯ (Опухоль Абрикосова)

Впервые описанная в 1854 г Вебером (Weber), а в 1926 г. детально изученная А И Абрикосовым, имеет ряд синонимов зер-нисто-клеточная опухоль, миобластома, миома из миобластов, опухоль Абрикосова Правиль­нее было бы назвать ее опухолью Вебера-Абрикосова.

Макроскопически имеет вид беловато-розового узла величиной до 3 5-20 см и более в диаметре, иногда бе­лесоватого цвета на разрезе Микроскопическая картина весьма разнообразна наличие комплексов крупных по лигональных клеток, строма нежно-волокнистая, бедная сосудами, иногда в ее клетках обнаруживаются мио-фибриллы, иногда — атипичные мышечные волокна, фибробласты, недифференцированные клетки мезенхи­мы Обнаружение этих опухолей у новорожденных под­тверждает гипотезу о возможном гамартромном проис­хождении с связи с недифференцированной мезенхи­мой

Клиника

Чаще располагается в языке, на деснах, ниж­них и верхних конечностях, гортани, гипофизе. Растет, как правило, экспансивно, но может инфильтрировать в окружающие ткани, особен­но—в толщу языка У недавно оперированного в нашей клинике новорожденного одна опухоль размером 15х10х8 см располагалась на ножке на альвеолярном отростке нижней челюсти, вторая размером 6х5х4 см и третья диаметром 2 см — на альвеолярном отростке верхней челюсти, а

271

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевои области

Рис 89 а — новорожденный с наличием трех миобластом, исходивших из десен обеих челюстей и передней трети языка б в — тот же ребенок (во время сна и зевоты) спустя 3 недели после удаления опухоли г — новорожденный с мезенхи момой которая исходила из середины верхней губы (до операции)

четвертая опухоль диаметром О 3 см обнаружена на поверхности передней трети языка Макро скопически это были бугристые образования плотной консистенции, на разрезе серые участ ки чередовались с белесоватыми, при гистоло гическом исследовании — опухолевые клетки крупные, с нечеткими контурами, светлой глыбчатои («зернистой») цитоплазмой Соеди­нительно-тканная строма развита слабо, пред ставляет узкие прослойки, разделяющие круп­ные поля опухолевых клеток (Ю Д Гершуни, М Б Чистякова, 1990)

Диагноз

Диагноз устанавливают лишь при гистологи­ческом исследовании удаленной опухоли, т к дифференцировать ее нужно от альвеолярной саркомы ксантомы, онкоцитомы, параганглио-мы

Лечение — только оперативное (см рис 89 б)

Прогноз

Прогноз благоприятный, однако нужно иметь в виду и возможность рецидива опухоли, что требует от больных постоянно находиться под наблюдением хирурга а развившиеся де формации челюстей устранять ортодонтически или ортопедически

МЕЗЕНХИМОМА

Это название опухоли ввел А Р Stout в 1948 г, однако она имеет и синонимы ангиофибро-липома, рабдомиофиброангиома, зернистокле-

точная опухоль, это отражает разнообразие как взглядов на ее происхождение (из плюропо тентных клеток мезенхимы, из метаплазирован ных ее дериватов), так и различие вариантов гистологического строения этой сравнительно редкой опухоли челюстно-лицевой области (сочетание жирового мышечного, хрящевого, костного и других компонентов) Это же об стоятельство обязывает врача дифференцировать мезенхимому от липомы, миомы, капиллярной ангиомы, миосаркомы, липосаркомы и некото­рых других опухолей

Клиника

Располагается она, главным образом, в толще мышц конечностей и шеи, реже в забрюшинной клетчатке, но иногда и мышцах лица Напри мер в нашей клинике оперирован новорожден ный ребенок (рис 89 в), у которого эта опухоль исходила из мышцы середины верхней губы Опухоль имела размеры 8х7х6 см, была покрыта кожей и характеризовалась обычной умеренно эластичной консистенцией, располагаясь на уз­кой ножке На разрезе вид ее был пестрый уча­стки красно-бурого цвета чередовались с беле­соватыми, плотными, слоистыми участками и зонами ослизнения, а микроскопически отмеча лось многокамерное строение, участки рыхлой и фиброзной соединительной ткани зоны мик соматозл обилие сосудов синусоидного типа присутствие во всех участках опухоли поли­морфных веретенообразных, овальных и звезд чатых клеток (производных мезенхимы) (Ю Д Гершуни, М Б Чистякова, 1990)

Лечение мезенхимом — оперативное

272

Прогноз чаще неблагоприятный, т. к. возможны рецидив и малигнизация опухоли, что побуждает врача, больного или родителей

Ю И Вернадский. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

(если речь идет о ребенке) постоянно осуществ­ лять контрольные осмотры области, где удалена была опухоль.