7. Геморагічні діатези. Класифікація

Порушення процесу гемостазу називається коагулопатіями. Розрізнюють два види коагулопатій: одні супроводжуються кровотечами і мають назву геморагічних діатезів, при інших спостерігається схильність до тромбозів.

Геморагічні діатези – це група захворювань , загальною ознакою яких є схильність до кровоточивості. Розрізнюють спадково-сімейні і набуті форми цих захворювань.

В залежності від механізму виникнення геморагічних діатезів їх розділяють на три групи.

Група І – захворювання пов’язані з порушенням коагуляційного гемостазу – коагулопатії.

Група ІІ – захворювання пов’язані з кількісними та функціональними змінами тромбоцитів – тромбоцитопенії і тромбоцитопатії.

Група ІІІ – захворювання пов’язані зі зміною судинної стінки - вазопатії.

Коагулопатії – група геморагічних діатезів, що виникають в результаті порушення в системі коагуляційного гемостазу. Ці захворювання виникають при дефіциті плазмених факторів, що приймають участь в процесі згортання крові. Дефіцит факторів може виникати при порушенні їх синтезу, підвищеному використанні або дії інгібіторів згортання. Розрізняють спадкові та набуті коагулопатії.

8. Стисла характеристика геморагічних діатезів. Лабораторна діагностика

Коагулопатії.

Спадкові, генетично зумовлені коагулопатії пов’язані з дефіцитом плазмених факторів зсідання крові. Найпоширенішими формами спадкових коагулопатій є гемофілії.

Набуті коагулопатії можуть виникати у разі інфекційних захворювань, захворюваннях печінки, нирок, ДВС-синдрому, ентеропатій, геморагічних васкулітів, ревматоїдного артриту, злоякісних пухлин,дії лікарських засобів.

Гемофілії – захворювання, пов’язані зі спадковим дефіцитом одного з плазмених факторів зсідання крові, що призводить до порушення першої фази зсідання крові (утворення протромбінази).

Частіше зустрічається гемофілія А (дефіцит фактора VIII – антигемофільного глобуліну), рідше – гемофілія В (дефіцит фактора IX) і гемофілія С (дефіцит фактора XI).

Хворіють на гемофілію чоловіки. Воно передається внукам хворого через клінічно здорових дочок. Основна скарга хворих – схильність до кровотеч, що проявляються з перших років життя. Дуже характерні для гемофілії крововиливи в суглоби.

Лабораторна діагностика. При гемофілії розвивається гематомний тип кровоточивості. А після значних крововтрат – постгеморагічна анемія.

При гемофіліях основні зміни відмічаються в коагулограмі: подовжений час зсідання крові за Лі-Уайтом, подовжений час рекальцифікації плазми, уповільнене утворення протромбінази.

Тромбоцитопенії і тромбоцитопатії.

Тромбоцитопенії - належать до групи геморагічних діатезів, пов’язаних з порушенням тромбоцитарного гемостазу. Основним симптомом цієї групи геморагічних діатезів є зменшення кількості тромбоцитів, а клінічним проявом – тромбоцитопенічна пурпура (капілярна кровоточивість).

Розрізнюють спадкові (порівняно рідко) і набуті (частіше), первинні і вторинні тромбоцитопенії.

При спадкових тромбоцитопеніях має місце порушення функціональних властивостей тромбоцитів. Спадково передаються дефекти в структурі мембран тромбоцитів, зниженням їх ферментативної активності, недостатнім виробленням тромбопоетинів – речовин, що стимулюють утворення тромбоцитів.

Набуті тромбоцитопенії є в основному аутоімунними та імунними (гаптеновими). Прикладом імунної тромбоцитопенії є хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура).

Первинні тромбоцитопенії – самостійні захворювання частіше ідіоматичні (без встановленої причини) - хвороба Верльгофа.

Вторинні тромбоцитопенії – симптом основного захворюванн, найчастіше, виявляється при аутоімунних процесах (системний червоний вовчак), у розпал інфекційних захворювань (краснуха, вітряна віспа), захворювання крові (гіпо та апластитчних анеміях, гострому лейкозі), гельмінтозах (аскаридоз) тощо.

Лабораторна діагностика. Оскільки порушується тромбоцитарний гемостаз, розвивається петехіально-плямистий тип кровоточивості. Внаслідок крововиливів і крововтрат розвивається постгеморагічна анемія і збільшується кількість ретикулоцитів в крові.

Відмічається різке зниження стійкості капілярів з підвищенням їх проникливості (різко позитивна проба джгута та щипка), а також різке зниження кількості тромбоцитів, іноді повне їх зникнення з крові. Подовжується час кровотечі по Дюке.

Зсідання крові залишається нормальним. У кістковому мозку кількість мегакаріоцитів в нормі або підвищена.

Тромбоцитопатії – група геморагічних діатезів, основним симптомом яких є порушення функцій тромбоцитів при нормальній або незначно зниженій їх кількості. Вони складають 36% усіх спадкових геморагічних діатезів.

Причинами порушення гемостазу при тромбоцитопатіях є якісна неповноцінність або дисфункція тромбоцитів.

Якісна неповноцінність тромбоцитів – це стабільна, генетично зумовлена морфологічна та біохімічна неповноцінність тромбоцитів.

Дисфункція тромбоцитів – це порушення їх адгезійно-агрегаційних функцій.

Вазопатії.

Вазопатії – група геморагічних діатезів, зумовлених ураженням судинної стінки без порушень в системі гемостазу.

Розрізнюють спадкові та набуті вазопатії. Поширеною формою вазопатії є геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн-Геноха) – набутий геморагічний діатез, при якому вражаються мікросудини та капіляри під дією різних чинників: інфекції, алергена, холоду.

Під впливом алергену виробляються антитіла, іна ендотелії судин утворюються комплекс антиген-антитіло, який руйнує клітини ендотелію. Уражаються судини шкіри, нирок, інших органів, що призводить до кровотеч.

Лабораторна діагностика. При геморагічному васкуліті розвивається васкулітно-пурпурний тип кровоточивості. У тяжких випадках, після значних крововтрат виникає постгеморагічна анемія та ретикулоцитоз. Відмічається нейтрофільних лейкоцитоз із зсувом вліво, прискорена ШОЕ, а також нирковий синдром (гематурія, протеїнурія, циліндрурія).

У разі геморагічного васкуліту відсутні зміни в коагулограмі та тромбоцитах, оскільки обидва механізми гемостазу не порушені. Кількість тромбоцитів, зсідання крові, тривалість кровотечі, ретракція кров’яного згустку залишаються в нормі.

Контрольні питання:

1. Що називається гемостазом? Які механізми гемостазу ви знаєте?

2. Які фактори приймають участь в процесі згортання крові?

3. Роль тромбоцитів в згортанні крові. Охарактеризуйте адгезійно-агрегаційні властивості тромбоцитів.

4. Як здійснюється тромбоцитарний механізм гемостазу?

5. Назвіть плазмові фактори згортання крові.

6. Які основні фази коагуляційного гемостазу?

7. Охарактеризуйте антизгортальну систему крові.

8. Що таке фібриноліз? Який механізм фібринолізу?

9. Що таке ретракція кров’яного згустку?

10. Що таке геморагічні діатези? Що лежить в основі геморагічних діатезів?

11. Класифікація геморагічних діатезів.

12. Що таке тромбоцитопенії,тромбоцитопатії, коагулопатії, вазопатії?

13. Які причини тромбоцитопеній?

14. Як змінюється склад крові при тромбоцитопеніях?

15. Якими причинами обумовлено виникнення гемофілій?

16. Якими причинами викликаються набуті коагулопатії?

17. Який механізм виникнення геморагічного васкуліту?