11. Лімфогранулематоз. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) – це системне захворювання з групи злоякісних лімфом, що характеризується специфічним пухлинним враженням лімфатичної тканини, спочатку лімфовузлів, селезінки, а потім і інших органів. Пухлинний процес починається в одному з лімфовузлів і за законами пухлинної прогресії поширюється із первинного вогнища шляхом лімфатичного метастазування або гематогенно. При цьому можуть вражатись практично всі органи і системи.

Переважно хворіють чоловіки віком 16-30 і після 50 років. Спостерігається спадкова обумовленість (сімейність) лімфогранулематозу. Характерними проявами є інтоксикаційний синдром, генералізована лімфаденопатія та синдром імунодефіциту.

Морфологічним субстратом лімфогранулематозу є специфічні клітини – гістіоцити; в них виявляються порушення хромосомного набору (так звана мельбурнська хромосома). Вони утворюють специфічні гранулеми, які, як правило, виникають у лімфовузлах, але можуть розвиватись і в інших органах, частіше в селезінці. До складу лімфогранульоми входять специфічні клітини – Березовського-Штернберга, а також їх одноядерні попередники – клітини Ходжкіна.

Діагноз захворювання встановлюється завдяки виявленню клітин Березовського-Штернберга в пунктаті лімфатичного вузла, селезінки або кісткового мозку. Клітини Березовського-Штернберга мають розмір в межах 40-80 мкм, округлу форму, ядро округле, бобоподібне, лапчасте. Розміщення ядра центральне або ексцентричне, має нуклеоли (1-2) рідше (5-6). Зрілі клітини Березовського – Штернберга, як правило, містять декілька ядер. Характерна наявність клітин з двома однаковими за розміром та формою ядрами, які є дзеркальним відображенням один одного. В ядрах виявляють по одній досить крупній нуклеолі. Цитоплазма клітин базофільна. Клітини Ходжкіна одноядерні, менших розмірів, ядро округлої форми, розташоване центрально, має 2-3 нуклеоли. Цитоплазма неширока, базофільна, інтенсивно забарвлена.

В периферичній крові кількість лейкоцитів в нормі, рідше незначний лейкоцитоз (10×10⁹/л - 12×10⁹/л). У частини хворих розвивається лейкопенія. У крові нейтрофільоз з різким зсувом вліво (до метамієлоцитів і мієлоцитів) – найчастіша ознака лімфогранулематозу. Спостерігається моноцитоз (на початку хвороби), лімфоцитопенія (на пізніх стадіях хвороби), еозинофілія (у 3-5 % хворих).

У більшості пацієнтів наявна нормохромні або гіперхромні анемії, тромбоцитоз (до 400 ×10⁹/л). ШОЕ прискорена (30-40 мм/год) на початку хвороби, у термінальній стадії захворювання – до 80 мм/год.

Контрольні питання:

1. Що таке гемобластози, лейкози? Який механізм виникнення лейкозів?

2. Які принципи класифікації лейкозів? Що таке морфологічний субстрат?

3. Які загальні морфологічні і цитохімічні зміни лейкозних клітин?

4. Які основні принципи класифікації лейкозів? Класифікація гострих та хронічних лейкозів.

5. Класифікація лейкозів за кількістю лейкозних клітин у периферичній крові.

6. Якими гематологічними ознаками характеризуються гострі лейкози?

7. Назвіть і охарактеризуйте стадії хронічного мієлолейкозу.

8. Яка картина крові в різні стадії хронічного мієлолейкозу?

9. Які додаткові дослідження потрібні для підтвердження діагнозу хронічного мієлолейкозу?

10. Що таке хронічний моноцитарний лейкоз, хронічний лімфолейкоз, еритремія, мієломна хвороба? Назвіть морфологічний субстрат цих захворювань.

11. Яка картина крові й кісткового мозку характерна для хронічного моноцитарного лейкозу?

12. Які клінічні ознаки еритремії? Яка картина крові спостерігається на різних стадіях еритремії?

13. Які варіанти хронічного лімфолоейкозу ви знаєте?

14. Яка картина крові та кісткового мозку характерна для хронічного лімфолейкозу?

15. Назвіть і охарактеризуйте стадії хронічного лімфолейкозу.

16. Якими гематологічними ознаками характеризується мієломна хвороба?

17. Охарактеризуйте синдроми, що характерні для мієломної хвороби.

18. Що таке лімфогранулематоз? Які клінічні ознаки лімфогранулематозу?

19. Який прогноз різних видів хронічних лейкозів?