6. Хронічний мієлолейкоз. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічні лейкози характеризуються менш вираженою анаплазією, ніж у разі гострого лейкозу. Субстратом хронічних лейкозів є дозріваючі та зрілі клітини. На відміну від гострого лейкозу бластних форм у периферичній крові мало або вони відсутні. Бласти з’являються під час загострення (бластний криз). Загальною ознакою хронічних лейкозів є значне збільшення кількості лейкоцитів (лейкемічна форма).

Хронічний мієлолейкоз – пухлина мієлоїдної тканини, що розвивається з клітин-попередників мієлопоезу, які зберегли здатність диференціюватись до зрілих клітин. Морфологічним субстратом пухлини переважно є нейтрофільні гранулоцити різного ступеня зрілості.

Пухлинним процесом вражається гранулоцитарний, тромбоцитарний та еритроїдний ростки окремо або в поєднанні. Починаючись в кістковому мозку, процес може поширюватись на печінку, селезінку, а далі - в будь-який орган. У більшості випадків у клітинах мієлоїдного ростка виявляють так звану філадельфійську хромосому.

Клінічна картина характеризується інтоксикаційним синдромом, синдромом лейкемічної проліферації та імунодефіциту. Початкова стадія клінічно не проявляється, зміни відбуваються в кістковому мозку та інших органах кровотворення.

Стадія клінічного розпалу характеризується біллю в кістках, загальною слабкістю, кровоточивістю, невралгічною біллю, біллю в ділянці печінки та селезінки, схудненням, підвищенням температури тіла, блідістю шкіряних покровів, шкірними геморагіями.

Термінальнастадія супроводжується бластним кризом і схожа на клініку гострого лейкозу: наростає інтоксикація, виникають явища серцевої недостатності, висока температура тіла з лихоманкою, тяжкі кровотечі.

На початковій стадії спостерігається незначний нейтрофільний лейкоцитоз (сублейкемічні значення 12-15×10⁹/л), із них 70% нейтрофільні гранулоцити, трапляються поодинокі молоді клітини гранулоцитопоезу, спостерігається незначне підвищення кількості базофілів. Кількість еритроцитів і тромбоцитів у межах норми.

В стадії клінічного розпалу кількість лейкоцитів різко збільшується за рахунок клітин, які складають морфологічний субстрат пухлини і досягає 200-400×10⁹/л, іноді й вище.

Периферійна кров повторює картину кісткового мозку, у крові виявляють промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити, палочкоядерні та сегментоядерні нейтрофіли. Можуть зустрічатися поодинокі мієлобласти (менше 5% від загальної кількості лейкоцитів). В крові спостерігається різкий зсув вліво (аж до про мієлоциті), зсув непропорційний (юних клітин більше, ніж паличок, мієлоцитів більше ніж юних). В лейкоформулі, крім омолодження гранулоцитів, може збільшуватись процент базофілів і нейтрофілів – базофільно-еозинофільна асоціація.

По мірі розвитку захворювання виникає анемія та тромбоцитопенія в результаті витіснення ростків еритропоез та тромбопоез в кістковому мозку за рахунок лейкозної проліферації. ШОЕ прискорена.

В термінальній стадії захворювання в периферичній крові збільшується кількість бластних клітин і зменшується кількість зрілих гранулоцитів, що свідчить про розвиток бластного кризу. Картина крові нагадує гострий лейкоз. Картина крові різко виражена анемія та тромбоцитопенія. ШОЕ значно прискорена до 30-70 мм/год.

Для верифікації діагнозу обов’язковим є прижиттєве дослідження кісткового мозку,яке необхідно проводити до початку лікування. Перебіг захворювання прогресуючий, іноді з короткочасними спонтанними ремісіями. Прогноз захворювання несприятливий. Проведення комплексної терапії дозволяє віддалити термінальну стадію хвороби і продовжити тривалість життя хворих.