окситриптофан
ДОФА
Деякі амінокислоти підлягають декарбоксилюванню – відщепленню α-карбоксильної групи з утворенням СО2 і біогенних амінів – фізіологічно активних речовин(гормонів, нейромедиаторів тощо ). Деякі біогенні аміни входять до складу інших біомолекул .
Наприклад, етаноламін входить до складу фосфоліпідів.
|
Реакції декарбоксилювання амінокислот |
α-декарбоксилази |
L-амінокислот, які |
||||||||||
|
характеризуються стереоспециф ічністю. Ці ферменти не діють |
|
не |
на D-ізомери |
|||||||||
|
амінокислот. |
Коферментом α-декарбоксилаз є піридоксальфосфат . |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
Відомо більш 40 біогенних амінів, серед яких найбільш важливми є наступні : |
|
|||||||||||
|
Серотонін |
|
нейромедіатор центральної нервової системи, утворюється у гіпоталамусі. |
||||||||||
|
|
|
утворюється у опасистих клітинах сполучної тканинисекретується, |
у |
|||||||||
|
Гістамін |
|
|||||||||||
|
|
|
|
кров при пошкодженні тканин(травми , опіки). Функції гістаміну : |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
спричинює розширення судин, набряки , почервоніння шкіри ; |
|
|||||||||
|
|
|
приймає участь у розвитку алергічних реакцій; |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
стимулює серецію шлункового соку, слини; |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
зменшує артеріальний тиск, але підвищуєвнутрішньочерепний тиск; |
||||||||||
|
|
|
скорочує гладенькі м’язи легень легень; |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
.є нейромедіатором центральної нервової системи . |
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
важливий |
гальмівний нейромед іатор в ищих відділов моз ку. У |
||||||
|
γ-аміномасляна |
|
|||||||||||
|
|
вигляді лікарських засобів |
гамалону й |
|
аміналону ГАМК |
||||||||
|
кислота (ГАМК) |
|
|||||||||||
|
використовується при |
|
порушенні моз |
кового кровооб |
ігу, |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
депресіях, приступах епілепсії. |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
медіатор середнього відділу мозку.Недостатність дофаміну у чорній |
||||||||
|
|
Дофамін |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
субстанції мозгу |
(наприклад , внаслідок зниження активностіДОФА - |
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
декарбоксилази) спричинює хворобуПаркінсона. |
|
|
|
|
||||
|
Норадреналін |
|
гальмівний медіатор симпатичної нервової системи у різних відділах |
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
головного моз |
ку, але може бути збуджувальним медіатором у |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
гіпоталамусі .Зменшення вмісту норадреналіну та дофаміну у нервових |
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
клітинах може призводити до депресії . |
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
гормон інтенсивної фізичної праці, |
стреса , регул ює основний |
||||||||||||||
|
Адреналин |
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
обмін, підсилює скорочення сердечного м |
’яза, підвищує |
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
артеріальний тиск. |
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Знешкодження біогенних амінів |
(МАО): |
|
|
||||||||||
1. Окисненя (з дезамінуванням) під дією моноамінооксидаз |
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NН3 |
|
|
|
|
|
|
|
Інгібітори МАО – депреніл, |
||||
R |
|
СН2 |
|
NН2 |
|
|
|
|
|
|
|
R |
|
СН O |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ніаламід, п |
іразидол |
- |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
моноамінооксидаза |
|
використовуються при |
ліку- |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
(ФАД) |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ванні хвороби Паркінсона |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
2. Метилювання за участю SAM |
- для гістаміну, адреналіну, норадреналіну: |
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
адреналін |
|
|
|
|
|
метиладреналін |
|
|
113 |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
Особливості обміну ароматичних амінокислот у різних органах
|
|
|
|
фенілаланін |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
О2 |
|
|
|
|
|
фенілаланін- |
|
Наднирники |
||
фенілкетонурия |
|
НАДФН+Н+ |
|
|||
|
гідроксилаза |
НАДФ+ |
|
адреналін |
||
|
|
|
||||
|
|
|
Н2О |
|
норадреналін |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ДОФА |
|
|
|
|
|
дофамін |
|
|
||||
|
|
|
|
|
тирозин - |
|
|
тирозин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тирозинемія II |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
трансаміназа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
альбінізм |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
п-оксифенілпіруват |
|
|
|
|
|
|
Шкіра |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
меланіни |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
п-оксифеніл- |
|
О2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
тирозинемія III |
|
|
|
|
|
|
|
Щитоподібна залоза |
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
піруват - |
|
СО2 |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
йодтироніни (тироксин) |
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
оксидаза |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фенілаланін |
|
– незам |
інна |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
амінокислота , |
|
|
тирозин |
– |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
умовно зам інна, синтез ується |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
гомогентизинова кислота |
тільки |
із фен |
|
|
|
ілаланіну. |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Катаболізм |
цих ам |
|
інокислот |
|||||||||||
|
|
|
|
|
гомогентизат - |
|
|
|
|
відбувається |
у |
|
печінці. У |
|
|
||||||||||
алкаптонурія |
|
|
|
|
|
|
О2 |
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
діоксигеназа |
|
|
процесі катаболізму утворю - |
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ються фумарат , який може |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
фумарилацетоацетат |
використовуватися |
у |
глюко- |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
фумарил - |
|
|
|
|
неогенезі, |
та ацетоацетат |
- |
|||||||||||||
тирозинемія I |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
ацетоацетаза |
|
|
|
|
кетонове т |
|
іло. |
|
Обидві |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
фумарат |
|
ацетоацетат |
ароматичні |
|
амінокислоти |
є |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
кетоглікогенними. |
|
|
|
|
|
||||||||||||||
Порушення обміну ароматичних |
амінокислот, - |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
ензимопатії, |
|
– |
|
пов’язані із |
|||||||||||||||||||||
генетичними дефектами ферментів їхньогометаболізму. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
Фенілкетонурія – фенілаланін накопичується у крові, з сечею виводяться фенілкетони у великих кількостях , котрі утворюються з надлишкового фенілаланіну .Захворювання
характеризується затримкой розумового |
(фенілпіровиноградна |
олігофренія) та |
фізичного розвитку . |
|
|
Алкаптонурія – накоп ичується гомогентизинова кислот а, кот ра забарвлює сечу у чорний колір.При великій кількості пігменти відкладаються у склерах , хрящах .
Альбінізм – порушення синтез у пігментів меланінів у шкірі, волоссі , сітківці . Тирозинемії – ряд ензимопатій, пов’язаних з накопиченням тирозину, надлишок 114 якого негативно впливає нарозвиток дитини.
Тести з теми “Обмін простих білків”
1. Метильні групи (-СН3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук , як креатин , холін, адреналін , іншіДжерелом. цих груп є одна з незамінних амінокислот , а саме
A.Лейцин
B.Валін
C.Метионін
D.Ізолейцин
E.Триптофан
2. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну . З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?
A.Триптофану
B.Аланіну
C.Гістидину
D.Метіоніну
E.Тирозину
3. До лікаря звернувся чоловік 33 роки із скаргами на болі в суглобах . При огляді пацієнта виявлено пінгментацію склери і вушних раковин . При аналізі сечі встановлено , що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє . Найбільш ймовірним діагнозом є:
A.Фенілкетонурія
B.Цистиноз
C.Альбінізм
D.Алкаптонурія
E.Тирозиноз
4. У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату . Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини ?
A.Триптофану
B.Фенілаланіну
C.Метіоніну
D.Гістидину
E.Аргініну
5. При захворюваннях підшлункової залози порушується утворення та секреція трипсину . Назвіть процеси , які порушені при цьому .
A.Гідроліз білків
B.Гідроліз ліпідів
C.Гідроліз вуглеводів
D.Гідроліз нуклеїнових кислот
E.Гідроліз фосфоліпідів
|
Еталони відповідей : |
116 |
1- С; 2 – А; 3 – Д; 4 – В;5 – А. |
6. У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату . Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини ?
A.Фенілаланін
B.Триптофан
C.Метіонін
D.Гістидин
E.Аргінін
7. Альбіноси погано переносять сонячний загар, з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища ?
A.Фенілаланіну
B.Метіоніну
C.Триптофану
D.Глутамінової кислоти
E.Гістидину
8. При захворюваннях підшлункової залози порушується утворення та секреція трипсину .Назвіть речовини , травлення яких порушене ?
A.Гідроліз білків
B.Гідроліз ліпідів
C.Гідроліз вуглеводів
D.Гідроліз нуклеїнових кислот
E.Гідроліз фосфоліпідів
9. При визначенні залишкового азоту знайшли , що азот сечовини значно знижений . Для захворювання якого органа це характерно ?
A.Печінки
B.Мозку
C.Серця
D.Кишечнику
E.Шлунка
10. У хворого з черепномозковою травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади , що регулярно повторюються . Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані.
A.ГАМК .
B.Гістамін .
C.Адреналін .
D.Серотонін .
E.Дофамін .
117
11. При алкаптонурії у сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизинової кислоти (сеча темніє на повітрі ). Вроджений дефект якого ферменту має місце.
A.Оксидази гомогентизинової кислоти .
B.Аланінамінотрансферази
C.Тирозинази
D.Фенілаланін -4-монооксигенази
E.Тирозинамінотрансферази
12. У немовляти спостерігаються епілептиформні судоми , викликані дефіцитом вітаміну В6. Це спричинено зменшенням у нервовій тканиніі гальмівного медіатора - гамма -аміномасляної кислоти . Активність якого ферменту знижена :
A.Глутаматдекарбоксилази
B.Аланінамінотрансферази
C.Глутаматдегідрогенази
D.Піридоксалькінази
E.Глутаматсинтетази
13.При хронічному панкреатиті спостерігається зменшення синтезу і секреції трипсину . Травлення яких речовин порушене ?
A.Білків
B.Полісахаридів
C.Ліпідів
D.Нуклеїнових кислот
E.Жиророзчинних вітамінів
14. Внаслідок попадання окропу на руку уражена ділянка шкіри почервоніла , набрякла , стала болючою . Яка речовина може привести до такої реакції ?
A.Гістамін
B.Лізин
C.Тіамін
D.Глутамін E. Аспарагін
15. У немовля спостерігається потемніння склер, слизових оболонок , вушних раковин , виділена сеча темніє на повітрі . У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту . Який найбільш імовірний симптом ?
A.Алкаптонурія
B.Альбінізм
C.Цистинурія
D.Порфірія
E.Гемолітична анемія
118
ОБМІН НУКЛЕОТИДІВ
Нуклеотиди – це трьохкомпонентні сполуки , що складаються з азотової основи пуринового або піримідинового ряду, залишків пентози (рибози або дезоксирибози ) і
залишку фосфорної кислоти: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
азотова |
основа |
|
|
пентоза |
|
фосфат |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
нуклеозид |
|
|
|||||
Структура пуринових та піримідинових нуклеотидів |
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
азотові основи : |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пентози : |
|
фосфат |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОН |
|
|
|
|
|
|
|
||
пурин : |
|
аденін |
|
гуанін |
|
|
|
|
|
|
рибоза |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Р
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Н |
|
|
піримідин : |
|
цитозин |
|
тимін |
|
урацил |
|
дезоксирибоза |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дезоксирибонуклеотиди :
дАМФ |
дГМФ |
дТМФ |
дЦМФ |
дезоксиаденозинмонофосфат дезоксигуанозинмонофосфат |
дезокситимідинмонофосфат дезоксицитидинмонофосфат |
||
дезоксиаденілова кислота |
дезоксигуанілова кислота |
дезокситимідилова кислота |
дезоксицитидилова кислота |
Рибонуклеотиди :
АМФ |
ГМФ |
УМФ |
ЦМФ |
аденозинмонофосфат |
гуанозинмонофосфат |
уридинмонофосфат |
цитидинмонофосфат |
аденілова кислота |
гуанілова кислота |
уридилова кислота |
цитидилова кислота119 |
