Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

2 курс / Биохимия / Биохимия в рисунках и схемах

.pdf
Скачиваний:
326
Добавлен:
08.08.2019
Размер:
13.2 Mб
Скачать

Гіповітамінози мають спільні ознаки : підвищення втомленості ,зниження захисних сил організму . На відміну від гіповітамінозів , авітамінози завжди мають специфічні

клінічні прояви , викликані порушеннями певних біохімічних процесівЦе. пояснюється тим, що більшість водорозчинних вітамінів перетворюється в організмі всвої активні ,

тобто коферментні формі ( нуклеотид або фосфорний ефір), котрі далі зв’язуються з білковою частиною – апоферментом, утворюючи складні холоферменти.

Холоферменти каталізують певні біохімічні реакції:

 

 

кофермент

 

зв’язування

апофермент

вітамін

активація

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

холофермент

 

 

субстрат

каталіз

продукт

 

 

Біологічна роль вітамінів

 

 

Водорозчинні вітаміни є

коферментами с кладних ферментів або складовими

компонентами коферментів. Вони приймають участь в усіх видах обміну речовин .

Жиророзчинні вітаміни входять до складу біологічних мембран . Крім того, вони виконують різноманітні регуляторні функції на ріні як окремих клітинних структур , так і організму в цілому . Багато вітамінів є антиоксидантами . Вони захищають біологічні молекули від окиснення активними формами кисню .

Mетаболізм вітамінів

Після всмоктування в кишечнику жиророзчинні вітаміни депонуются в ткан инах. Далі жиророзчинні вітаміни використовуються , коли це є необхідним .Водорозчинні вітаміни перетворюються в організмі в активну форму – коферменти . Після виконання каталітичної функції у складі ферментів вони розпадаються та виводяться з організму . Антивітаміни

Антивітаміни – це природні та синтетичні сполуки , котрі заважають біологічній дії вітамінів . Існують дві групи антивітамінів:

- структурн і аналоги в ітамінів, кот рі блокуют ь активн і центри ферментів, тому що вони зв’язуються з білковою частиною ферменту замість вітаміну, що призводить до конкурентного інгібування ферменту . Внаслідок цього гальмується певна біохімічна реакція , що має клінічні прояви гіпоабо авітамінозу . Наприклад , препарат ізоніазид, котрий використовується для лікування туберкульозу , є антивітаміном вітамінів РР і

В6.

- антивітаміни, котрі розщеплюють або зв’язують вітаміни . Наприклад, в сирій рибі

міститься фермент тіаміназа, котрий розщеплює тіамін , а в

сирих білках курячих

яєць міститься авідин – антивітамін біотину.

21

ВІТАМІН В1 - ТІАМІН - антиневритний

Коферментна форма тіамінпірофосфат - ТПФ (кокарбоксилаза )

Активація вітаміну про ходить за дрпомогою АТФ (у якості джерела двох залишків фосфорної кислоти ) і ферменту тіамінфосфокіназі:

АТФ АМФ

B1

ТПФ

Біологічна роль

ТПФ входить до складу піруватдегідрогеназного та α-кетоглутаратдегідрогеназного

комплексів у реакціях окиснювального декарбоксилювання пірувату та ά-кетоглутарату

(у циклі трикарбонових кислот), тобто сприяє вивільненню енергії з вуглеводів і ліпідів :

піруват

 

ацетил -КоА + СО

 

 

2

 

 

пируватдегидрогеназа

 

ά-кетоглутарат

 

сукциніл-КоА + СО2

 

 

 

 

 

 

ά-кетоглутаратдегидрогеназа

ТПФ входить до складу транскетолази (пентозофосфатний шлях окиснення глюкози), що необхідно для синтезу жирів і нуклеїнових кислот .

Гіповітаміноз: поліневрит ( бері-бері, синдром Верніке) - пораження серцево-судинної та нервової систем , шлунково -кишкового тракту (характерна біохімічна ознака – підвищення концентрації пірувату в крові, сечі, тканинах і органах).

22

ВІТАМІН В2 – рибофлавін – вітамін росту

Коферментні форми:

флавінмононуклеотид - ФМН

флавінаденіндинуклеотид –ФАД

Для активації вітаміну потрібний АТФ як донор залишків фосфорної кислоти в синтезі ФМН та як донор АМФ в синтезі ФАД:

АТФ

АДФ

АТФ

ФФ

B2

ФМН

 

ФАД

Флавінмононуклеотид

(ФМН)

Флавінаденіндінуклеотид (ФАД)

Біологічна роль

ФМН і ФАД - простетичні групи багатьох ферментів – флавопротеїнів (аеробних та анаеробних дегідрогеназ і оксидаз), котрі приймають участь у окисненнірізноманітних проміжних речовин вуглеводного , ліпідного та білкового обмінів.

 

 

 

 

 

Гіповітаміноз: затримка росту, запальні процеси слизової оболонки язику

(глосит ),

 

 

губ, епітелію шкіри , очей (кон’юнктивит , кератит , катаракта ).

23

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В5 – РР - нікотинова кислота , нікотинамід, ніацин, протипелагричний

Нікотинова кислота Нікотинамід

На відміну від інших витаминів, нікотинамід може синтезуватися в организмі людини з амінокислоті триптофану.

Коферментні форми

нікотинамідаденіндинуклеотид –НАД+

 

нікотинамідаденіндинуклеотидфосфат -НАДФ+

НАД+ НАДФ +

Біологічна роль нікотинових коферментів:

- здійснюють транспорт воднюв окисно -відновних реакціях,

виступають коферментами піридинзалежних анаеробних дегідрогеназ;

- виступають субстратами для синтетичних реакцій реплікації та репарації; - виступають алостеричними регуляторами активності ряду ферментів.

Гіповітаміноз пелагра :

- дерматит (симетрічні пошкодження ділянокшкіри);

- діарея (порушення травлення);

 

- деменція (порушення інтелекту).

24

Вітамін В6 – піридоксин - антидерматитний

піридоксол піридоксаль піридоксамін

Коферментні форми – піридоксальфосфат - ПАЛФ,

піридоксамінфосфат - ПАМФ

ПАЛФ ПАМФ

Коферментні форми утворюються шляхомфосфорилювання вітаміну за допомогою АТФ і ферменту піридоксалькінази:

 

 

АТФ

АДФ

 

 

 

Біологічна роль:

B6

 

ПАЛФ

піридоксалькіназа

ПАЛФ і ПАМФ входять до складу піридоксалевих ферментів, каталізуючих основні реакції амінокислотного (білкового ) обміну:

- реакції трансамінування амінокислот (трансамінази або амінотрансферази);

- реакції декарбоксилювання амінокислот (декарбоксилази);

- біосинтез гему та сфінголіпідів;

- перетворення триптофану у вітамін РР.

Піридоксалеві коферменти також приймають участь у активномутранспорті амінокислот крізь клітинні мембрани .

Гіповітаміноз: пелагроподібний дерматит (не лікується вітаміном РР); анемія; судоми; підвищена збудливість центральної нервової системи ; піридоксальзалежні ензимопатії (гомоцистинурія ).

Гіповітаміноз піридоксину може виникати також при тривалому лікуванні туберкульозу

ізоніазидом – антивітаміном вітаміну В

6 .

25

ФОЛІЄВА КИСЛОТА (вітамін В9 або Вс) фактор росту

(антианемічний)

 

 

 

Джерела вітаміну: їжа

 

 

 

та мікрофлора

 

 

 

кишечника

 

 

 

 

Залишок птеридину

пара-

глутамінова

 

амінобензойна

кислота

 

кислота

 

 

Коферментна форма - тетрагідрофолієва кислота (ТГФК) – Н4-фолат

Коферментна форма утворюється шляхом поступового відновлення вітаміну :

 

 

 

 

 

+

 

 

 

 

ФК + НАДФН2

фолатредуктаза

 

 

 

 

ДГФК + НАДФ

 

 

 

 

ДГФК + НАДФН2

 

 

+

 

 

 

 

дигідрофолатредуктаза

 

 

 

 

ТГФК + НАДФ

 

 

 

 

 

 

 

 

4-аміноптерін – протипухлинний

 

 

 

Біологічна роль:

засіб – інгібітор синтезу ТГФК

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ТГФК приймає участь у межмолекулярному транспорті одновуглецевих залишків

 

 

 

(метильних , оксиметильних , формільних , формімінових , метенільних ), котрі

 

 

 

використовуються

у метаболізмі пуринов их і піримідинових нуклеотид ів (тобто, у

 

 

 

синтезу ДНК і РНК), амінокислот (метіоніну, серину, гліцину), фізіологічно активних

 

 

 

сполук.

 

 

 

 

 

 

 

Біохімічні функції фолієвої кислоти тісно пов’язані з обміном вітамину В12. Обидва

 

 

 

 

 

вітаміни є синергістами.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гіповітаміноз

анемія (макроцитарна , мегалобластична ), спру, лейкопенія ,

 

тромбоцитопенія.

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

До гіповітамінозу може при звести дисбактер іоз, спричинений тривалим лікуванням сульфаніламідними препарат ами - структурн ими аналог ами пара-амінобензойної кислоти (складової фолієвої кислот и). Ці ліки порушують синтез фолієвої кислоти мікрофлорою кишечника, необхідною для синтезу нуклеїнових кислот цих бактерій.

26

ВІТАМІН В12 - кобаламін – антианемічний

Коферментні форми: метилкобаламін (метил 12)

дезоксиаденозилкобаламін (ДА - В12)

Біологічна роль :

- метил -В 12 разом з ТГФК бере участь у реакц іях трансметил ювання, тобто у межмолекулярному переносі метильних груп (ресинтез метіоніну, синтези адреналіну, креатину, пуринових і піримідинових нуклеотидів, необхідних длясинтезу ДНК и РНК;

-ДА 12 - це кофермент метилмалоніл-КоА-мутазиферменту, що каталізує перетворення метилмалоніл-КоА (утворюється внаслідок окиснення жирних кислот з непарною кількістю атомів вуглецю) у сукциніл-КоА (метаболіт циклу Кребса ).

 

 

 

 

 

24

27

 

 

 

 

 

Вітамін С – аскорбінова кислота, антискорбутний вітамін

L-аскорбінова кислота

L-дегідроаскорбінова кислота

Біологічна роль :

-бере участь у окисно -відновних реакціях(гідроксилювання в синтезі

нейромедіаторів, стероїдних гормонов , колагену, гемоглобіну та інших сполук);

-підсилює всмоктування та використання заліза утканинах;

-є антиоксидантом.

Авітаміноз: цинга (скорбут ) –порушення синтезу колагену, глікопротеїнів , що призводить до ураження судинних стінок ; петехії ; кровоточивість з ясенанемія; .

ВІТАМІН Р - РУТИН - вітамін проникності (флавоноїди)

Р-вітамінні активні речовини:

кверцетин , рутин , катехін

Біологічна роль: зміцнення стінки капілярів , зменшення проникності судин.

Механізм дії: стабілізує основну міжклітинну речовинусполучної тканини, інгібує гіалуронідазу (фермент ,який каталізує розщепленнягіалуронової кислоти – складової основної міжклітинної речовини сполучної тканини);

захищає від окиснення аскорбінову кислоту .

Гіповітаміноз - підвищення проникності судинпроницаемости (крововиливи , кровоточивість ), швидка стомлюваність, біль у кінцівках . Супроводжує нестачу вітаміну С (цингу). Аскорутин - препарат ,котрий складається з двох вітамінів - синергістів: вітаміну С і вітаміну Р.

28

ВІТАМІН В3 - ПАНТОТЕНОВА КИСЛОТА

β-аланін

Коферментні форми– кофермент А (коензим А) НS-КоА, 4-фосфопантотеїн

меркаптоетіламін

пантотенова кислота

3-фосфоаденозін -5-діфосфат

Биологічна роль: НS-КоА бере участь у наступних реакціях:

Гіповітаміноз:

- активації ацетату та жирних кислот ;

 

 

 

відсутній .

- окисненні та синтезі вищих жирних кислот;

 

 

 

(Pantothen - грец.

- синтезі холестеринута інших стероїдів;

 

 

 

 

 

 

– скрізь

- синтезі кетонових тіл;

 

 

 

 

 

 

 

 

присутній )

- ацилюванні у синтезах гему та ацетилхоліну;

 

 

 

 

 

 

 

-окисному декарбоксилюванні пірувату та α-кетоглутарату.

 

 

ВІТАМІН Н – Біотин – антисеборейний вітамін

 

Джерело

– м

ікрофлора кишечника ,

 

продукти

рослинного та

тваринного

 

походження .

 

 

 

Біологічна роль: у якості простетичної групи входить до складу біотинових

ферментів, які каталізують реакції карбоксилювання та транскарбоксилювання :

- у біосинтезі жирних кислот (ацетил -КоА-карбоксилаза);

 

 

-у перетворенні пірувату в оксалоацетат (піруваткарбоксилаза);

-у біосинтезі пуринових нуклеотидів.

Гіповітаміноз спостерігається при порушенні нормально ї мікрофлори кишечника (внаслідок довготривалого лікування антиб іотиками та сульфан іламідами), при вживанні багатої кількості сирого яєчного білка, в котрому міститься глікопротеїн авідин, котрий порушує всмоктування біотину. Прояви: дерматит , надмірне виділення сальними залозами сала, випадання волосся , ураження нігтів.

29

Тести з теми “Вітаміни ”

1. При ентеробіозі призначають акрихін – структурний аналог вітаміну2.ВПорушення синтезу яких ферментів у мікроорганізмів викликає цей препарат ?

A.Піридинових дегідрогеназ

B.Цитохромоксидаз

C.ФАД-залежних дегідрогеназ

D.НАДзалежних дегідрогеназ

E.Амінотрансфераз

2. Вагітній жінці, що мала в анамнезі декілька викиднів , призначена терапія , яка містить вітамінні препарати . Укажіть вітамін , який найбільш сприяє розвитку ембріона .

A.Вітамін А

B.Нікотинова кислота .

C.Тіамін

D.Піридоксальфосфат .

E.Фолієва кислота .

3. Хворим на туберкульоз призначають лікарський засіб, який є антивітаміном піридоксалю . Назвіть цей фармацевтичний препарат .

A.Сульфаніламід

B.Ізоніазід

C.Ізорибофлавін

D.Окситіамін

E.Акрихін

4. При хворобах різного патогенезу рівень активних форм кисню дуже зростає , що призводить до руйнування клітинних мембран . Для запобігання цьому процесу використовують антиоксиданти . Найпотужнішим природнім антиоксидантом є:

A.Тіамін

B.Глюкоза

C.Вітамін Д

D.Жирні кислоти

E.Альфа -токоферол

5. Хворим з поганим станом імунітету та частими простудними хворобами рекомендують аскорутин . Яка сполука в цьому препараті посилює дію витаміну С?

A.Вітамін А

B.Вітамін РР

C.Вітамін Р

D.Вітамін К

E.Вітамін D

30