Гіповітамінози мають спільні ознаки : підвищення втомленості ,зниження захисних сил організму . На відміну від гіповітамінозів , авітамінози завжди мають специфічні
клінічні прояви , викликані порушеннями певних біохімічних процесівЦе. пояснюється тим, що більшість водорозчинних вітамінів перетворюється в організмі всвої активні ,
тобто коферментні формі ( нуклеотид або фосфорний ефір), котрі далі зв’язуються з білковою частиною – апоферментом, утворюючи складні холоферменти.
Холоферменти каталізують певні біохімічні реакції:
|
|
кофермент |
|
зв’язування |
апофермент |
|
вітамін |
активація |
|||||
|
|
|||||
|
|
|||||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
холофермент
|
|
субстрат |
каталіз |
продукт |
|
|
Біологічна роль вітамінів |
|
|
||
Водорозчинні вітаміни є |
коферментами с кладних ферментів або складовими |
компонентами коферментів. Вони приймають участь в усіх видах обміну речовин .
Жиророзчинні вітаміни входять до складу біологічних мембран . Крім того, вони виконують різноманітні регуляторні функції на ріні як окремих клітинних структур , так і організму в цілому . Багато вітамінів є антиоксидантами . Вони захищають біологічні молекули від окиснення активними формами кисню .
Mетаболізм вітамінів
Після всмоктування в кишечнику жиророзчинні вітаміни депонуются в ткан инах. Далі жиророзчинні вітаміни використовуються , коли це є необхідним .Водорозчинні вітаміни перетворюються в організмі в активну форму – коферменти . Після виконання каталітичної функції у складі ферментів вони розпадаються та виводяться з організму . Антивітаміни
Антивітаміни – це природні та синтетичні сполуки , котрі заважають біологічній дії вітамінів . Існують дві групи антивітамінів:
- структурн і аналоги в ітамінів, кот рі блокуют ь активн і центри ферментів, тому що вони зв’язуються з білковою частиною ферменту замість вітаміну, що призводить до конкурентного інгібування ферменту . Внаслідок цього гальмується певна біохімічна реакція , що має клінічні прояви гіпоабо авітамінозу . Наприклад , препарат ізоніазид, котрий використовується для лікування туберкульозу , є антивітаміном вітамінів РР і
В6.
- антивітаміни, котрі розщеплюють або зв’язують вітаміни . Наприклад, в сирій рибі
міститься фермент тіаміназа, котрий розщеплює тіамін , а в |
сирих білках курячих |
яєць міститься авідин – антивітамін біотину. |
21 |
ВІТАМІН В1 - ТІАМІН - антиневритний
Коферментна форма – тіамінпірофосфат - ТПФ (кокарбоксилаза )
Активація вітаміну про ходить за дрпомогою АТФ (у якості джерела двох залишків фосфорної кислоти ) і ферменту тіамінфосфокіназі:
АТФ АМФ
B1 |
ТПФ |
Біологічна роль
ТПФ входить до складу піруватдегідрогеназного та α-кетоглутаратдегідрогеназного
комплексів у реакціях окиснювального декарбоксилювання пірувату та ά-кетоглутарату
(у циклі трикарбонових кислот), тобто сприяє вивільненню енергії з вуглеводів і ліпідів :
піруват |
|
ацетил -КоА + СО |
|
|
|
2 |
|
|
|
пируватдегидрогеназа |
|
ά-кетоглутарат |
|
сукциніл-КоА + СО2 |
|
|
|
|
|
|
|
ά-кетоглутаратдегидрогеназа |
ТПФ входить до складу транскетолази (пентозофосфатний шлях окиснення глюкози), що необхідно для синтезу жирів і нуклеїнових кислот .
Гіповітаміноз: поліневрит ( бері-бері, синдром Верніке) - пораження серцево-судинної та нервової систем , шлунково -кишкового тракту (характерна біохімічна ознака – підвищення концентрації пірувату в крові, сечі, тканинах і органах).
22
ВІТАМІН В2 – рибофлавін – вітамін росту
Коферментні форми: |
флавінмононуклеотид - ФМН |
флавінаденіндинуклеотид –ФАД
Для активації вітаміну потрібний АТФ як донор залишків фосфорної кислоти в синтезі ФМН та як донор АМФ в синтезі ФАД:
АТФ |
АДФ |
АТФ |
ФФ |
B2 |
ФМН |
|
ФАД |
Флавінмононуклеотид
(ФМН)
Флавінаденіндінуклеотид (ФАД)
Біологічна роль
ФМН і ФАД - простетичні групи багатьох ферментів – флавопротеїнів (аеробних та анаеробних дегідрогеназ і оксидаз), котрі приймають участь у окисненнірізноманітних проміжних речовин вуглеводного , ліпідного та білкового обмінів.
|
|
|
|
|
Гіповітаміноз: затримка росту, запальні процеси слизової оболонки язику |
(глосит ), |
|
|
губ, епітелію шкіри , очей (кон’юнктивит , кератит , катаракта ). |
23 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В5 – РР - нікотинова кислота , нікотинамід, ніацин, протипелагричний
Нікотинова кислота Нікотинамід
На відміну від інших витаминів, нікотинамід може синтезуватися в организмі людини з амінокислоті триптофану.
Коферментні форми – |
нікотинамідаденіндинуклеотид –НАД+ |
|
нікотинамідаденіндинуклеотидфосфат -НАДФ+ |
НАД+ НАДФ +
Біологічна роль нікотинових коферментів:
- здійснюють транспорт воднюв окисно -відновних реакціях,
виступають коферментами піридинзалежних анаеробних дегідрогеназ;
- виступають субстратами для синтетичних реакцій реплікації та репарації; - виступають алостеричними регуляторами активності ряду ферментів.
Гіповітаміноз – пелагра :
- дерматит (симетрічні пошкодження ділянокшкіри);
- діарея (порушення травлення); |
|
- деменція (порушення інтелекту). |
24 |
Вітамін В6 – піридоксин - антидерматитний
піридоксол піридоксаль піридоксамін
Коферментні форми – піридоксальфосфат - ПАЛФ,
піридоксамінфосфат - ПАМФ
ПАЛФ ПАМФ
Коферментні форми утворюються шляхомфосфорилювання вітаміну за допомогою АТФ і ферменту піридоксалькінази:
|
|
АТФ |
АДФ |
|
|
|
|
Біологічна роль: |
B6 |
|
ПАЛФ |
піридоксалькіназа |
ПАЛФ і ПАМФ входять до складу піридоксалевих ферментів, каталізуючих основні реакції амінокислотного (білкового ) обміну:
- реакції трансамінування амінокислот (трансамінази або амінотрансферази);
- реакції декарбоксилювання амінокислот (декарбоксилази);
- біосинтез гему та сфінголіпідів;
- перетворення триптофану у вітамін РР.
Піридоксалеві коферменти також приймають участь у активномутранспорті амінокислот крізь клітинні мембрани .
Гіповітаміноз: пелагроподібний дерматит (не лікується вітаміном РР); анемія; судоми; підвищена збудливість центральної нервової системи ; піридоксальзалежні ензимопатії (гомоцистинурія ).
Гіповітаміноз піридоксину може виникати також при тривалому лікуванні туберкульозу
ізоніазидом – антивітаміном вітаміну В
6 .
25
ФОЛІЄВА КИСЛОТА (вітамін В9 або Вс) фактор росту
(антианемічний)
|
|
|
Джерела вітаміну: їжа |
|
|
|
та мікрофлора |
|
|
|
кишечника |
|
|
|
|
Залишок птеридину |
пара- |
глутамінова |
|
|
амінобензойна |
кислота |
|
|
кислота |
|
|
Коферментна форма - тетрагідрофолієва кислота (ТГФК) – Н4-фолат
Коферментна форма утворюється шляхом поступового відновлення вітаміну :
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
ФК + НАДФН2 |
фолатредуктаза |
|
|
|
|||
|
ДГФК + НАДФ |
|
|
|
||||
|
ДГФК + НАДФН2 |
|
|
+ |
|
|
|
|
|
дигідрофолатредуктаза |
|
|
|
||||
|
ТГФК + НАДФ |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
4-аміноптерін – протипухлинний |
|||
|
|
|
Біологічна роль: |
засіб – інгібітор синтезу ТГФК |
|
|
||
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|||
|
ТГФК приймає участь у межмолекулярному транспорті одновуглецевих залишків |
|
|
|||||
|
(метильних , оксиметильних , формільних , формімінових , метенільних ), котрі |
|
|
|||||
|
використовуються |
у метаболізмі пуринов их і піримідинових нуклеотид ів (тобто, у |
|
|
||||
|
синтезу ДНК і РНК), амінокислот (метіоніну, серину, гліцину), фізіологічно активних |
|
|
|||||
|
сполук. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Біохімічні функції фолієвої кислоти тісно пов’язані з обміном вітамину В12. Обидва |
|
|
|||||
|
|
|||||||
|
вітаміни є синергістами. |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|||
|
Гіповітаміноз – |
анемія (макроцитарна , мегалобластична ), спру, лейкопенія , |
||||||
|
тромбоцитопенія. |
|
|
Гиповитаминоз |
||||
|
|
|
|
|
До гіповітамінозу може при звести дисбактер іоз, спричинений тривалим лікуванням сульфаніламідними препарат ами - структурн ими аналог ами пара-амінобензойної кислоти (складової фолієвої кислот и). Ці ліки порушують синтез фолієвої кислоти мікрофлорою кишечника, необхідною для синтезу нуклеїнових кислот цих бактерій.
26
ВІТАМІН В12 - кобаламін – антианемічний
Коферментні форми: метилкобаламін (метил -В12)
дезоксиаденозилкобаламін (ДА - В12)
Біологічна роль :
- метил -В 12 разом з ТГФК бере участь у реакц іях трансметил ювання, тобто у межмолекулярному переносі метильних груп (ресинтез метіоніну, синтези адреналіну, креатину, пуринових і піримідинових нуклеотидів, необхідних длясинтезу ДНК и РНК;
-ДА -В12 - це кофермент метилмалоніл-КоА-мутази – ферменту, що каталізує перетворення метилмалоніл-КоА (утворюється внаслідок окиснення жирних кислот з непарною кількістю атомів вуглецю) у сукциніл-КоА (метаболіт циклу Кребса ).
|
|
|
|
|
24 |
27 |
|
|
|
|
|
Вітамін С – аскорбінова кислота, антискорбутний вітамін
L-аскорбінова кислота |
L-дегідроаскорбінова кислота |
Біологічна роль :
-бере участь у окисно -відновних реакціях(гідроксилювання в синтезі
нейромедіаторів, стероїдних гормонов , колагену, гемоглобіну та інших сполук);
-підсилює всмоктування та використання заліза утканинах;
-є антиоксидантом.
Авітаміноз: цинга (скорбут ) –порушення синтезу колагену, глікопротеїнів , що призводить до ураження судинних стінок ; петехії ; кровоточивість з ясенанемія; .
ВІТАМІН Р - РУТИН - вітамін проникності (флавоноїди)
Р-вітамінні активні речовини:
кверцетин , рутин , катехін
Біологічна роль: зміцнення стінки капілярів , зменшення проникності судин.
Механізм дії: стабілізує основну міжклітинну речовинусполучної тканини, інгібує гіалуронідазу (фермент ,який каталізує розщепленнягіалуронової кислоти – складової основної міжклітинної речовини сполучної тканини);
захищає від окиснення аскорбінову кислоту .
Гіповітаміноз - підвищення проникності судинпроницаемости (крововиливи , кровоточивість ), швидка стомлюваність, біль у кінцівках . Супроводжує нестачу вітаміну С (цингу). Аскорутин - препарат ,котрий складається з двох вітамінів - синергістів: вітаміну С і вітаміну Р.
28
ВІТАМІН В3 - ПАНТОТЕНОВА КИСЛОТА
β-аланін
Коферментні форми– кофермент А (коензим А) НS-КоА, 4-фосфопантотеїн
меркаптоетіламін |
пантотенова кислота |
3-фосфоаденозін -5-діфосфат |
|||
Биологічна роль: НS-КоА бере участь у наступних реакціях: |
Гіповітаміноз: |
||||
- активації ацетату та жирних кислот ; |
|
|
|
відсутній . |
|
- окисненні та синтезі вищих жирних кислот; |
|
|
|
(Pantothen - грец. |
|
- синтезі холестеринута інших стероїдів; |
|
|
|
||
|
|
|
– скрізь |
||
- синтезі кетонових тіл; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
присутній ) |
|
- ацилюванні у синтезах гему та ацетилхоліну; |
|
|
|
||
|
|
|
|
||
-окисному декарбоксилюванні пірувату та α-кетоглутарату. |
|
|
|||
ВІТАМІН Н – Біотин – антисеборейний вітамін |
|||||
|
Джерело |
– м |
ікрофлора кишечника , |
||
|
продукти |
рослинного та |
тваринного |
||
|
походження . |
|
|
|
|
Біологічна роль: у якості простетичної групи входить до складу біотинових |
|||||
ферментів, які каталізують реакції карбоксилювання та транскарбоксилювання : |
|||||
- у біосинтезі жирних кислот (ацетил -КоА-карбоксилаза); |
|
|
-у перетворенні пірувату в оксалоацетат (піруваткарбоксилаза);
-у біосинтезі пуринових нуклеотидів.
Гіповітаміноз спостерігається при порушенні нормально ї мікрофлори кишечника (внаслідок довготривалого лікування антиб іотиками та сульфан іламідами), при вживанні багатої кількості сирого яєчного білка, в котрому міститься глікопротеїн авідин, котрий порушує всмоктування біотину. Прояви: дерматит , надмірне виділення сальними залозами сала, випадання волосся , ураження нігтів.
29
Тести з теми “Вітаміни ”
1. При ентеробіозі призначають акрихін – структурний аналог вітаміну2.ВПорушення синтезу яких ферментів у мікроорганізмів викликає цей препарат ?
A.Піридинових дегідрогеназ
B.Цитохромоксидаз
C.ФАД-залежних дегідрогеназ
D.НАДзалежних дегідрогеназ
E.Амінотрансфераз
2. Вагітній жінці, що мала в анамнезі декілька викиднів , призначена терапія , яка містить вітамінні препарати . Укажіть вітамін , який найбільш сприяє розвитку ембріона .
A.Вітамін А
B.Нікотинова кислота .
C.Тіамін
D.Піридоксальфосфат .
E.Фолієва кислота .
3. Хворим на туберкульоз призначають лікарський засіб, який є антивітаміном піридоксалю . Назвіть цей фармацевтичний препарат .
A.Сульфаніламід
B.Ізоніазід
C.Ізорибофлавін
D.Окситіамін
E.Акрихін
4. При хворобах різного патогенезу рівень активних форм кисню дуже зростає , що призводить до руйнування клітинних мембран . Для запобігання цьому процесу використовують антиоксиданти . Найпотужнішим природнім антиоксидантом є:
A.Тіамін
B.Глюкоза
C.Вітамін Д
D.Жирні кислоти
E.Альфа -токоферол
5. Хворим з поганим станом імунітету та частими простудними хворобами рекомендують аскорутин . Яка сполука в цьому препараті посилює дію витаміну С?
A.Вітамін А
B.Вітамін РР
C.Вітамін Р
D.Вітамін К
E.Вітамін D
30