8. Понятие о сложном дефекте. Осложнённые формы глухоты

"Сложный дефект - сочетание двух или более числа нарушений в системах организма, что обуславливает существенное своеобразие их психофизического развития" (Г.П. Бертынь). Глухие дети со сложной структурой дефекта - это такая категория детей, которые наряду с общим для всех них состоянием - глухота - имеют одно или несколько системных нарушений.

У глухих и слабослышащих детей помимо на­рушений слуха могут встречаться следующие виды нарушений:

• нарушения деятельности вестибулярного аппарата;

• разные варианты нарушения зрения;

• минимальная мозговая дисфункция, приводящая к первич­ной задержке психического развития. При этом какие-либо отри­цательные факторы могут прямо воздействовать на мозг, или, в другом случае, мозговая недостаточность возникает вследствие тя­желых соматических болезней: сердечно-сосудистой системы, ды­хательной, выделительной и т.д., — изменяющих работу мозга;

• обширное поражение мозга, вызывающее олигофрению;

• нарушения мозговых систем, ведущих к детскому церебраль­ному параличу или другим изменениям в регуляции двигательной сферы;

• локальные нарушения слухоречевой системы мозга (корко­вых и подкорковых образований);

• заболевания центральной нервной системы и всего организ­ма, ведущие к психическим заболеваниям (шизофрении, маниа­кально-депрессивному психозу и др.);

• тяжелые заболевания внутренних органов — сердца, легких, почек, пищеварительной системы и др., ведущие к общему ослаб­лению организма;

• возможность глубокой социально-педагогической запущен­ности.

У детей с НС возможны дополнительные первичные нарушения различных органов и систем. Известно несколько форм наследственного нарушения слуха, которое сочетается с поражением зрения, кожной поверхности, почек и других органов (синдром Ушера, Альстрема, Варденбурга, Альпорта, Пендрера и др.)

– синдром Ушера – имеет генетическую природу и характеризуется врожденной от умеренной до резко выраженной степени нейросенсорной потерей слуха с вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим воспалением сетчатки глаза. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы. Дети в большинстве своем начинают обучение в школах для глухих, реже – для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспевающих.

– синдром Маршалла – обусловлен наследственными заболеваниями соединительной ткани и характеризуется врожденной катарактой, миопией и нейросенсорной глухотой. У больных отмечается характерное лицо с маленьким носом, запавшим переносьем, вывернутым вперед, несколько недоразвитыми ноздрями, резкой гипоплазией (недоразвитие какой-либо ткани, органа, части тела) средней трети лица. Характерно укорочение рук и ног. Нарушение зрения может быть обусловлено врожденной миопией высокой степени, а также врожденной катарактой. Иногда у больных отмечается отслоение сетчатки. У части больных также может быть умственная отсталость.

– синдром Альпорта – характеризуется прогрессирующей нейросенсорной глухотой и выраженной почечной недостаточностью. У больных также наблюдается глазная патология, чаще в виде катаракт.

При врожденной глухоте или тугоухости, возникшей из-за заболевания матери в первые два месяца беременности краснухой, как правило, наблюдается также поражение зрения (катаракта) и врожденная криопатия (триада Грига). При этом заболевании у родившегося ребенка может наблюдаться также микроцефалия и общая млзговая недостаточность.

При гемолитической болезни новорожденных, причиной которой может быть несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или по принадлежности их крови к разным группам, возможно нарушение слуха, которое может сочетаться: с общим поражением мозга и олигофренией, с диффузным поражением мозга, с ЗПР, с выраженным гиперкинетическим синдромом в результате поражения подкорковых отделов мозга, с поражением ЦНС в виде спастических парезов и параличей, с легким поражением нервной системы в сочетании со слабостью лицевого нерва, косоглазием, другими глазодвигательными нарушениями и общей задержкой моторного развития.

Приобретенное нарушение слуха, возникшее вследствие травмы черепа, может быть связано с нарушением не только рецепторного отдела слухового аппарата, но и его проводящих путей и корковой части.

При некоторых формах наследственной глухоты или тугоухости, при ряде заболеваний, приводящих к поражению слуха внутриутробно, а также при различных воспалительных процессах в области среднего и внутреннего уха поражается вестибулярный аппарат.