9.23.Синдром короткого интервала qt
В 2000 году I. Gussak с соавт выделили новый клинико-электрокардиографический синдром – «синдром короткого интервала QT». Различают два варианта синдрома короткого интервала QT: 1-постоянное укорочение интервала QT, 2-преходящее парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала QT. Укорочение интервала QT является прогностически неблагоприятным признаком, связанным с повышенным риском внезапной смерти. Преходящее укорочение интервала QT наблюдается у больных синдромом Бругада, у больных с катехоламинергической желудочковой тахикардией и идиопатической фибрилляцией желудочков.
9.24.Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ) патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка (ПЖ); часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Термин аритмогенной дисплазии правого желудочка был предложен G.Fontaine в 1977году, в 1982г. F.I.Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка».
В настоящее время известно два морфологических варианта АДПЖ: жировой и фиброзно-жировой. Жировая форма характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов без истончения стенки желудочка, данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке. Фиброзно-жировой вариант ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка, в процесс может вовлекаться миокард левого желудочка. Также при АДПЖ могут наблюдаться умеренная либо выраженная дилатация правого желудочка, аневризмы или сегментарная гипокинезия.
Клинико-патологические варианты
1.«Немые» миопатические аномалии в ПЖ.
2.«Манифестирующая» патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменениями ПЖ, проявляющаяся желудочковыми аритмиями, при отсутствии поражения ЛЖ.
3.«Конечная фаза» бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Клинические проявления АДПЖ разнообразны, от желудочковой экстрасистолии до тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности и внезапной смерти в молодом возрасте, но классическим считается наличие желудочковой тахиаритмии с блокадой левой ножки пучка Гиса, источник которой находится в правом желудочке.
ЭКГ – признаки
1.Отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.
2.Волна эпсилон (ε) за комплексом QRS в отведениях V1 или V2, которая иногда напоминает неполную БПНПГ.
3.Пароксизмальная правожелудочковая тахикардия.
4.Длительность интервала QRS в отведении V1 превышает 110 мс, а продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях может превышать продолжительность желудочковых комплексов в левых грудных отведениях. Большую диагностическую ценность имеет отношение суммы продолжительностей QRS в отведениях V1 и V3 к сумме продолжительностей QRS в V4 и V6 (рис. 200-201).
Рис. 200. ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
(-) Т V1-V4, волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V1-V3.
Рис. 201. ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Мерцание предсердий, ЧСС 58 в мин., волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V1-V2.
Диагностическое значение показателей, отражающих степень внутрижелудочковой блокады у больных с АДПЖ (%)
Показатели |
Чувствительность, % |
Специфичность, % |
QRS>110мс |
55 |
100 |
QRS V2 / QRS V4>1,1 |
93 |
100 |
(QRS V1+QRS V3) / (QRS V4+QRS V6) >1,1 |
93 |
100 |
Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. и соавт., 1991)
Критерии |
Большие признаки |
Малые признаки |
Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения |
Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или только незначительном ухудшении ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием). Значительная сегментарная дилатация ПЖ. |
Умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ. Умеренная сегментарная дилатация ПЖ. Региональная гипокинезия ПЖ. |
Характеристика ткани стенок |
Замещение соединительной и жировой тканью миокарда |
- |
Аномалии реполяризации / деполяризации |
Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях (V1-V3) |
Инверсия зубца T в правых грудных отведениях (V2-V3), у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса. Поздние потенциалы желудочков (SAECG) |
Аритмии |
- |
ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса по данным ЭКГ, суточного мониторирования и пробы с нагрузкой; частая ЖЭ (>1000/сут). |
Семейный анамнез |
Наследственный характер патологии, подтвержденный данными аутопсии или при операции |
Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ. Данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на настоящих критериях) |
Считается, что диагноз весьма вероятен, если имеется 2 больших критерия, или 1 большой и 2 малых, или 4 малых.
Дифференциальный диагноз
1.Дилатационная кардиомиопатия.
2.Аномалия Уля (Uhl).