Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
BH_ekzamen_otvety.doc
Скачиваний:
50
Добавлен:
05.12.2018
Размер:
2.34 Mб
Скачать

34. Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния.

Особую группу причин витаминной недостаточности составляют врожденные, генетически обусловленные нарушения обмена и функций витаминов.

Особую группу составляют врожденные, генетически обусловленные нарушения обмена и функций витаминов. При данных нарушениях возникают клинические симптомы, сходные с проявлениями тех или иных авитаминозов, и некоторые развиваются, несмотря на нормальную обеспеченность организма соответствующими витаминами. В некоторых случаях клинические проявления удается полностью или частично корригировать путем постоянного введения соответствующего витамина в дозах, превышающих физиологические в 100-1000 раз. Подобные случаи получили название витаминзависимых, в других случаях введение даже крайне высоких доз соответствующих витаминов не устраняет клинических проявлений дефицита витамина, подобные случаи носят название витаминрезистентных. Они приводят к тяжелым нарушениям состояния больных вплоть до развития летальных исходов

Целый ряд наследственных болезней обмена обусловлен недостатком в организме витаминов. В некоторых случаях отсутствие или снижение активности соответствующего фермента может быть частично восстановлено путем введения повышенных доз витамина. Подобные нарушения обмена веществ носят название врожденных витаминзависимых. Когда в результате генетической мутации образование фермента полностью нарушается или образуется фермент с нарушенной структурой, лишенный своей активности, то введение повышенных доз витамина не дает какого-либо эффекта. Такие нарушения обмана веществ носят название витаминрезистентных (устойчивых к введению витаминов) врожденных нарушений.

35. Биохимическая характеристика патогенеза рахита

Развивающаяся при рахите С-витаминная недостаточность, влияет на процессы кровотворения (М. Н. Бессонова). Резкие изменения в составе крови обнаруживались при выраженном гиповитаминозе С. Ряд этиологических моментов, влияющих на развитие рахита, может одновременно быть, причиной развивающейся анемии

При рахите в первой фазе количество неорганического фосфора крови снижается, а кальция остается нормальным; коэффициент Ca/P увеличивается. Во второй фазе в разгаре рахита понижается и коли-чество кальция; коэффициент Ca/P снижается. В третьей фазе (при начинающемся выздоровлении) количество фосфора повышается, количество же кальция остается уменьшенным: коэффициент Ca/P продолжает снижаться.

В четвертой фазе (соответствующей выздоровлению) наступает нормализация фосфора и кальция; коэффициент Ca/P повышается.

патогенезе рахита, одной из основных причин обеднения организма фосфором являются нарушения в процессах реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Здоровый ребенок раннего возраста «весьма бережно относится с фосфатам»: примерно 80-85% их всасывается обратно при прохождении через почечные канальцы. У ребенка, заболевшего рахитом, уже в начальном периоде происходит резкое снижение реабсорбции фосфатов в почках, особенно же значительны потери фосфатов в цветущем периоде рахита.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]