Глава 1. Обзор литературы

1.1. Понятие о детском церебральном параличе: эпидемиология, классификация, этиология

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это органическое поражение мозга, возникающее в периоде внутриутробного развития, в перинатальном периоде (в родах) или в неонатальном периоде (периоде новорожденности) и сопровождающееся двигательными, речевыми и психическими нарушениями.

Двигательные расстройства наблюдаются у всех детей с ДЦП, речевые – у 75%, психические расстройства – у 50% детей. Двигательные нарушения проявляются в виде парезов, параличей, непроизвольных движений. Особенно значимы и сложны нарушения регуляции тонуса, которые могут происходить по типу мышечных спазмов, ригидности, гипотонии или дистонии. Нарушения регуляции тонуса тесно связаны с задержкой регрессии патологических тонических рефлексов и нарушением формирования установочных выпрямительных рефлексов. На основе этих нарушений формируются вторичные изменения в мышцах, костях и суставах, такие как контрактуры и деформации. Речевые расстройства характеризуются лексическими, фонетическими и фонематическими нарушениями. Психические расстройства проявляются в виде задержки умственного развития и умственной отсталости различной степени тяжести. Кроме того, нередко имеются изменения зрения, слуха, вегетативно-сосудистые расстройства, судорожные проявления и пр. Двигательные, речевые и психические нарушения могут быть различной степени выраженности: от следовых до максимально выраженных.

Наиболее тяжело страдают филогенетически «молодые» отделы мозга – большие полушария, корковые отделы которых участвуют в регуляции произвольных движений и речи. Передняя центральная извилина лобной коры, в которой находится двигательная зона с проекцией всех участков тела, является центром произвольных движений. В передней центральной извилине начинается пирамидный путь, который через ствол мозга спускается в спинной мозг, частично перекрещиваясь. По пирамидному пути передаются нервные импульсы произвольных движений. В задних отделах лобной доли располагается экстрапирамидный центр коры. Экстрапирамидная система обеспечивает автоматическую регуляцию двигательных актов, поддерживает общий мышечный тонус, перераспределяет его при движениях, участвует в поддержании оптимальной позы. В средней лобной извилине расположен глазодвигательный центр, осуществляющий контроль за содружественным поворотом головы и глаз, что особенно важно в формировании ориентировочных рефлексов. В теменной доле расположен центр праксиса, автоматизированных целенаправленные движений, которые вырабатываются в процессе обучения в течение жизни. Примерами праксиса является ходьба, еда, одевание, письмо, труд. Праксис представляет собой высшее проявление свойственных человеку двигательных функций. Мозжечок связан с другими отделами центральной нервной системы тремя парами ножек, в которых также расположены проводящие пуги. Мозжечок координирует деятельность мышц, обеспечивая точность целенаправленных движений, поддерживает равновесие, регулирует мышечный тонус. Мозжечок очень тесно связан с вестибулярным аппаратом, а также с ретикулярной формацией и корой. При этом на долю коры приходится главная регулирующая функция, так как в кору головного мозга поступает для обработки вся информация от проводников и анализаторов.

По данным К.А. Семеновой (1999), ДЦП составлял в России в 1962 г. - 0,4 на 1000 детского населения, в 1972 г. - 1,72, в 1982 г. - 5,6, а в 1992 г. - 9 на 1000 детского населения. [36]

ДЦП описан еще в трудах Гиппократа и К. Галена. Однако основоположником изучения проблемы церебральных параличей является английский хирург-ортопед Литтль (1862). Позже подробно описанную им спастическую диплегию стали называть «болезнью Литтля». [45]

В России пользуются классификацией К.А. Семеновой [37], согласно которой выделяют следующие формы ДЦП:

1. спастическая диплегия;

2. двойная гемиплегия;

3. гиперкинетическая форма;

4. гемипаретическая форма;

5. атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия представляет собой самую распространенную форму ДЦП. Обычно это тетрапарез, но поражение нижних конечностей выражено больше, чем рук. Данная форма прогностически благоприятна в отношении преодоления речевых и психических нарушений, но менее благоприятная в двигательном отношении. 20 % детей передвигаются самостоятельно, 50% – с помощью, но могут себя обслуживать, писать, манипулировать руками.

Двойная гемиплегия является наиболее тяжелой формой ДЦП с тотальным поражением больших полушарий. Это также тетрапарез с тяжелыми поражениями как верхних, так и нижних конечностей, но пр данной форме ДЦП поражение рук более выражено по сравнению с ногами. Цепные установочные выпрямительные рефлексы могут не развиться вообще. Произвольная моторика резко нарушена, дети не могут сидеть, стоять, ходить, функция рук не развита. Речевые нарушения при данной форме ДЦП грубые, по принципу моторной афазии, в 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% - судороги, такие дети не обучаемы. Прогноз двигательного, речевого и психического развития крайне неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной, как правило, является билирубиновая энцефалопатия (при гемолитической болезни новорожденных). Двигательные нарушения проявляются в виде гиперкинезов, или насильственных движений, которые возникают непроизвольно и усиливаются от волнения или переутомления. Произвольные движения размашистые, дискоординированные. У больных нарушен навык письма, речь. В 20 – 25% поражен слух, в 10% возможны судороги. Прогноз зависит от характера и интенсивности гиперкинезов.

Гемипаретическая форма представляет собой разновидность ДЦП, при которой поражаются руки и ноги с одной стороны. Связана данная форма ДЦП с поражением контралатерального полушария мозга (при правостороннем гемипарезе нарушается функция левого полушария, при левостороннем – правого). Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благоприятный. Дети ходят сами, обучаемость определяется наличием и выраженностью психических и речевых нарушений.

Атонически-астатическая форма ДЦП возникает при нарушении функции мозжечка. При этом отмечается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия в покое и ходьбе, нарушение координации движений. Движения несоразмерны, неритмичны, у больных нарушено самообслуживание, письмо. В 50% отмечаются речевые и психические нарушения различной степени тяжести.

Причины ДЦП:

Известно более 500 факторов, способных оказать повреждающее воздействие на центральную нервную систему, но наиболее опасно это влияние до 3-4 месяца беременности в связи с особенностями эмбриогенеза. Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, вызывая хроническую гипоксию плода (кислородное голодание). Развитие центральной нервной системы в условиях хронической гипоксии нарушается из-за системной энзимопатии в клетках зародыша.

В родах причиной повреждения ЦНС может стать асфиксия и нарушение мозгового кровообращения. После родов причиной повреждения ЦНС является чаще всего нейроинфекция (менингит, энцефалит) и травмы головы.

Таким образом, исходя из вышеизложенного, ДЦП является полиэтиологическим заболеванием, причинами которого могут являться повреждающие воздействия инфекционного, интоксикационного, воспалительного, токсического, радиационного, экологического, травматического и другого происхождения.