3.Этиология, патогенез и классификация судорожных состояний.

СУДОРОГИ – внезапно возникающие приступообр-ые непризв-ые сокращения мышц (разн. интенс-сти, длит-сти), бывают тонические, клонические, тонико-клонические. Клонические-кратковрем. сокращ-ия отдельн. мышц, быстро след-ие друг за другом.бывают при чрезмерн. возбуж.коры и поражении пирамидной системы.Тонические-длител. (до неск. десятков сек) мыш. сокращ-я, в результате тело застывает в вынужд.. положении. бывают при перевозбуждении подкорк. структур, также экзоегнн. интоксикации-алкогольн., СО, столбняк.Смешанные-при коматозных или шоковых сост-ях (диабет, печен, урем комы, ожог. анафилакт. шоки).

1.Общая характеристика гемического типа гипоксии. Гемоглобинопатии.

Г

10

емическая гипоксия развивается при уменьшении кислородной емкости крови, что отмечается при анемиях, нарушениях способности гемоглобина связывать, транспортировать и отдавать тканям кислород (при гемоглобинозах (серп.-клет. анемия, талассемия; при наследств. Hb-озах м. б. уменьшение (Hb-оз Сиэтла) или увеличение (Hb-оз Райнера) сродства Нb к O2), уменьшении числа эритроцитов (при подавлении кроветворной функции костного мозга, уменьшении выброса эритропоэтина (поч. недост-ть), возрастание гемолиза; при образовании карбокси- или метгемоглобина).

Для гемической гипоксии характерно значительное снижение объемного содержания кислорода в артер крови , хотя парциальное напряжение остается в пределах нормальных значений.

Гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры и функции белков мембран эритроцитов.

1) Наследственный сфероцитоз (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара) – группа состояний, обусл мутациями в генах, кодир мембр белки эр-тов (спектрин, анкирин, реже сегмент 3 или протеин 4.2) Наслед аутосомно-доминантным путем.

Клиника: гемолитич анемия, спленомегалия, сфероцитоз периф крови.

Образование сфероцитов: эр-ты с аномальными мембранными белками проходят через селезенку, теряя часть клет мембраны а эр-ты формы мячика, площадь их поверхности уменьш, лизис их происходит при более высокой осмолярности крови (по сравнению с норм эр-тами).

Диагноз – на основании осмотич резистентности. Бол-во больных – компенсир умер анемия, нарастающая на фоне подавленного ретикулоцитоза (при инфециях и/или прим лекарств, угнетающих кост мозг.

Лечение: часто необх назначение фолиевой кислоты. У многих – пигментные камни желч пузыря а хирург. Тяж случаи – необх спленэктомия (а снижается гемолиз, увел продолж-ть жизни эр-тов).

2) Наследств эллиптоцитоз – аномалии на участках взаимодействия цитопл белков (α- и β-спектрина, спектрина и протеина 4.1) а эр-ты овальной или эллиптич формы с уменьш сроком жизни. Наслед аутос-домин. Симптомов нет или умер анемия и спленомегалия. Тяж форма насл эллиптоцитоза – насл пиропойкилоцитоз (аут-рецесс насл, выраж анемия, есть фрагментир эр-ты, микросфероциты, эллиптоциты. Леч то же, спленэктомия при тяж случаях 3) Стоматоцитоз – поперечная щель (стома) в эр-тах, обнар при исслед мазка периф крови; при редких наследств нарушениях катионной проницаемости мембраны, алкоголизме, новообразованиях, забол сосудов и желчевывод путей, иногда – побоч эффект лекарств. 4) Акантоциты (шпоровидные клетки) – выпячивания мембраны различ размера; при термин стадиях забол печени (а синтез аномальных липопротеинов плазмы и эр-тарной мембраны), при удаленной селезенке, крайне неполноценном питании, наруш всасывания; аналогич+легкий гемолиз при аβ-липопротинемии (врожд отсутствие β-ЛП) 5)Шиповидные клетки (эхиноциты) – эр-ты с выступами меньшего размера, при уремии.