1.Аутоиммунные гемолитические анемии (аига). Классификация, специфическая диагностика.

АГА – форма иммунной гемолитической анемии, при которой АТ вырабатываются против собственного неизмененного АГ. Классификация: *Анемии с антителами (АТ) к антигенам (АГ) эритроцитов:

Анемии с неполными тепловыми агглютининами; Анемии с тепловыми гемолизинами; Анемии с полными холодовыми агглютининами; Анемии с двухфазными гемолизинами.

12

*Анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

Этиология: -срыв иммунологической толерантности к собственному АГ; -незначительные изменения в структуре АГ; -генетическая предрасположенность к иммунным заболеваниям; -нарушение взаимодействия между выработкой идиопатических и антиидиопатических АТ.

Классификация агглютининов: -Полные – связывают эритроциты двумя активными центрами;

-Неполные – не способны без дополнительных антител связывать эритроциты; -Тепловые: IgG (Rh-специфичные); -Холодовые: IgM, активны при t<37°C (оптимум t=4°C); -Двухфазные: IgG; при низкой температуре – прикрепляются к мембране, в тепле – внутрисосудистый гемолиз.

Полные холодовые агглютинины: на холоде - склеивание эритроцитов в участках тела с наиболее низкой температурой => синдром Рейно Клиника: слабость, недомогание; непереносимость холода. После воздействия холода - резкая боль в конечностях, м.б. гангрена пальцев. М. б. увеличены печень, селезенка

Кровь: Hb 80-100 г/л. N cодержание лейкоцитов и тромбоцитов, билирубин N. Аутоагглютинация эритроцитов Неполные тепловые агглютинины: фиксация на эритроцитах без их агглютинации.

К Fc-фрагменту АТ фиксируются макрофаги => отщепление от клеток части мембран => микро – сфероцитозы . Клиника: слабость; боль в пояснице, в области сердца ; одышка; сердцебиение; ↑ to. Желтуха; ↑ печени, селезенки Кровь: Hb 50-70 г/л, ↑ ретикулоцитов; фрагментированные, разрушенные эритроциты; билирубин ↑ (25-45 мкмоль/л). Лейкоцитоз до 50-70*109/л со сдвигом до промиелоцитов.

В костном мозге гиперплазирован красный росток Гемолизины (тепловые, двухфазные): комплемент => внутрисосудистый гемолиз Клиника: начало спокойное; селезенка, печень ↑; легкая желтуха; черная моча. М.б. тромбозы периферич. Вен Кровь: Hb 40-60 г/л; N билирубин; микросфероцитоз. Сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов Пароксизмальная холодовая Hbурия.

Клиника: озноб, лихорадка, боли в животе, тошнота, рвота. Через несколько часов после переохлаждения - черная моча. В период криза - увеличивается селезенка, желтушность. Кровь при кризах в зимнее время : Hb 70-80 г/л; увеличение содержания ретикулоцитов; раздражение красного ростка костного мозга. В моче - большое содержание белка.

Лечение. Глюкокортикостероиды: -Лимфолитическое действие -> уменьш продукции АТ; -уменьш сродства между АТ и АГ; -сниж функциональной активности макрофагов по захвату эритроцитов.

*Спленэктомия. -Иммунодепрессанты: -сниж индуктивную фазу синтеза АТ; -Нарушение нормальной бласттрансформации и размножения лимфоцитов.

2.Патофизиология репродуктивной гормональной оси у мужчин. Первичный и вторичный

Гипогонадизм.

Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременным половым развитием, задержкой полового развития, гипофункцией яичек Преждевременное половое развитие

Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-летнего возраста.

Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также с нарушением социальной адаптации. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков.

1.Истинное преждевременное развитие. Преждевременный пубертат является результатом гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием. Последнее включает вирилизацию и активацию сперматогенеза в яичках.

2.Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса и как следствие — гонадотропных гормонов аденогипофиза. Обычно развивается при опухолях в области заднего гипоталамуса, серого бугра, эпифиза, травматических повреждениях диэнцефальной области мозга, участвующей в синтезе гонадолиберинов; энцефалитах, состояниях и патологических процессах, повышающих внутричерепное давление (абсцессах, новообразованиях, гидроцефалиях, нарушении оттока ликвора и др.). Ложный пубертат у мальчиков. В отличие от первичного, ложное (вторичное) преждевременное половое развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов или ХГТ. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием: появлением признаков вирилизации, но без активации сперматогенеза.

В зависимости от соответствия или несоответствия полового развития генетич полу преждевременное половое созревание подразделяют на изосексуальное (оно совпадает с генетическим полом и характеризуется признаками вирилизации мальчиков) и гетеросексуальное (не совпадает с генетическим мужским полом и сочетается с феминизацией мальчиков). Наиболее частые причины: андрогенпродуцирующие опухоли яичек (лейдигомы, синтезирующие тестостерон; сертолиомы и аррено-бластомы, образующие андрогены), гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, увеличение содержания в крови андрогенов, секретируемых в коре надпочечников при их гиперплазии (чаще — врождённой) или поражении опухолью.

Проявления преждевременного пубертата:появления преждевременного полового созревания – рез-т избытка в организме мужских половых гормонов. Это вызывает признаки вирилизации и низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей).

Задержкой пубертата.: •Причины. 1.Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза (при повр ядер гипотал или гипофиза опухолями, в рез-те кров-ия или травмы, воспал процессов и др.). 2.Сниж выработка тестостерона яичками (в результате их травмы, роста новообраз, наруш развития, восп яичек). 3.Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.

•Проявления. 1.Признаки евнухоидизма 2.Сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны). Мужской гипогонадизм

Причины тестикулярной недостаточности. 1.Те же, что и при задержке полового развития мальчиков (см. выше). 2.Дефекты яичек. Наследуемые или врождённые (первичные). Наблюдаются, например, у пациентов с различными вариантами синдрома Кляйнфелтера. При этом происходят снижение продукции андрогенов и нарушения сперматогенеза. Приобретённые (вторичные). Развиваются при травме, вирусном или бактериальном воспалении, нарушении кровообращения, воздействии радиации, JIC (например, наркотиков, спиронолактона, циметиди и др.

Проявления. Половое развитие у мужчин не нарушено. Наряду с этим выявляется снижение либидо, импотенция, бесплодие.