Гиляровский В.А. - Психиатрия

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

стреляющие боли и другие ощущения, свойственные этой болезни. В позднейших периодах имеют место явления гипестезии и полной анестезии. Больные становятся нечувствительны к уколу булавкой, не реагируют на болевые раздражения, связанные со случайными ссадинами и поранениями; благодаря этому не проявляется действия защитных механизмов; больные не берегут поврежденных частей тела, что иногда ведет к тяжелым разрушениям и осложнениям; при этом они часто сами царапают и всяческими способами травматизируют поврежденное место. В связи с этим надавливание на область локтевого нерва в желобке у внутреннего мыщелка плечевой кости, в противоположность тому, что наблюдается в норме, не вызывает никакой болезненности (симптом Бернацкого). Разговаривая с паралитиком и отвлекая этим внимание, можно незаметно для него проколоть кожную складку булавкой, так что он не почувствует боли и будет очень удивлен, когда обратят его внимание на то, где находится булавка. Это расстройство чувствительности, находящееся в зависимости от перерождения соответствующих отделов нервных центров, наблюдается и по отношению к высшим органам чувств, приобретая иногда очень большое клиническое значение. К числу таких явлений нужно отнести атрофию зрительных нервов, ведущую к более или менее значительному ослаблению зрения. Полная атрофия и следовательно полная слепота наблюдается в 4—5 % всех случаев, но гораздо чаще, по крайней мере в 10 %, можно констатировать менее глубокие, но ясные признаки этих изменений. Кераваль и Равиар констатировали не менее как в 20 % более или менее ясные атрофические изменения дна глаза. В связи с атрофическими изменениями, которые касаются не только волокон зрительного нерва, но распространяются и на другие черепные нервы и соответствующие им ядра в стволовой части мозга, находится целый ряд изменений со стороны зрачков и вообще глаз. Прежде всего как самый важный признак нужно отметить симптом Аргиль- Робертсона—полную световую неподвижность зрачков—отсутствие реакции на световое раздражение при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию. Она зависит главным образом от поражения периферической части рефлекторной световой дуги и представляет поэтому постоянный признак в случаях выраженной слепоты периферического происхождения, но она может наблюдаться и там, где зрение грубым образом не расстроено. В случаях поражения n. oculomotorii, именно тех частей его, которые имеют отношение к расширению зрачков, может получиться полное отсутствие реакции зрачков на всякие раздражения. Кроме полного отсутствия световой реакции могут наблюдаться различные ослабления ее, медленность, вялость реакции, иногда так называемая парадоксальная реакция—расширение зрачков вместо сужения при раскрывании глаз (см. Общую часть). От того или другого соотношения в степени поражения зрительного и глазодвигательного нервов, имея здесь в виду не только собственно нервы, но и соответствующие ядра, зависит степень расширения зрачков. Так как дегенеративные изменения могут быть не одинаково выражены на обеих сторонах, то очень часто, приблизительно в 40 % всех случаев, зрачки оказываются неравномерными. Часто они представляют картину более или менее значительного сужения— миоза, иногда настолько сильного, что кажутся не больше булавочной головки. Реже наблюдается расширение зрачков, мидриаз, иногда достигающий крайних размеров. Часто оказывается неправильной самая форма зрачков. Нужно однако иметь в виду, что приблизительно в 10 %

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

прогрессивный паралич вначале протекает без каких-либо зрачковых симптомов. Пораженными нередко оказываются и другие черепные нервы. Вполне выраженные параличи их нередко развиваются после инсультов. Часто приходится считаться с опущением верхних век—птозом— как преходящим, так и стойким явлением. Нередко наблюдается картина косоглазия. Вследствие паретичности m. orbicularis oculi глазные яблоки иногда кажутся широко раскрытыми, как бы вытаращенными. Это вместе с общей паретичностью мускулатуры лица, маскообразностью его, слабостью мимических движений делает физиономию паралитика очень характерной, сообщая ей печать бессмысленности и неподвижности. Эти особенности выступают необычайно отчетливо, если рассматривать лица целого ряда паралитиков, посадив их одного около другого (рис. 81).

Рис. 81. Группа паралитиков.

Кроме общей слабости мускулатуры, зависящей от ее пареза, нередко наблюдаются изолированные параличи отдельных нервов. Особенно часто наблюдается парез лицевого нерва с расслаблением на пораженной стороне мускулатуры, с опущением угла рта, со сглаживанием складки между краем носа и углом рта. Благодаря этому в лице часто выступает асимметрия, которая особенно заметна при движениях, например при открывании рта и показывании зубов. При показывании языка он часто заметно уклоняется в сторону (парез n. hypoglossi). Явления пареза более резко выступают при производстве тонких движений, особенно во время речи. Самое существенное в них определяется тем, что они представляют бульбарное расстройство и следовательно должны иметь все характерные для него признаки. Обращает на себя внимание глухой голос, часто с носовым оттенком, и притом лишенный богатства модуляций, свойственных нормальной речи. Эти расстройства могут быть в числе очень ранних признаков. У певцов, у которых голос, его сила, диапазон, богатство модуляций являются орудием производства и источником

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

существования, расстройства в этой области и главным образом потеря голоса могут, как это неоднократно бывало, прежде всего обратить на себя внимание. Что касается речи, то расстройства ее могут быть двух типов. Как симптом паралича такого же порядка, как птоз, парез n. facialis, может развиться афазия того или другого типа. Нередко она остается в результате инсульта, чаще всего она носит двигательный характер; часто наблюдаются явления парафазии. Если афазия развивается после инсульта, она большей частью представляет скоропреходящее явление. Но могут быть и такие случаи, когда она является стационарным расстройством.

Это зависит или от сосудистых изменений, дающих в результате разрушения мозгового вещества, или от того, что свойственный параличу атрофический дегенеративный процесс, как бывает в случаях так называемого лиссауэровского паралича с атипическим распределением изменений, приурочивается к области того или другого центра речи. Афазии вообще представляют очаговые расстройства с такими же механизмами развития, как при органических заболеваниях вообще, и ничего специфического, в особенности если речь идет о стойких расстройствах, для паралича не представляют. Более характерны другого типа расстройства речи, именно артикуляторные, которые сами по себе довольно разнообразны. Помимо неясного произношения отдельных звуков чрезвычайно резко бывает выражено расстройство произношения целых слов, в особенности многосложных. Иногда пропускаются целые слоги (электриство вместо электричество) или переставляются (элечектриство), иногда удваиваются (электричечество). Нередко больной, дойдя до определенной части слова, долго не может выговорить ничего дальше, точно споткнулся на одном слоге. Концы слов очень часто пропускаются, точно проглатываются. В некоторых случаях часть слова, конец его, один какой-нибудь слог судорожно повторяется по многу раз, точно больной не может остановиться, например электричествоствоство. Этому расстройству Крепелин дал название логоклонии. Иногда в речи ясно заметна скандированность. В общем речь паралитика невнятна, смазана, производит впечатление, точно во рту у него каша.

Расстройство речи нужно в общем считать очень характерным для паралича и постоянным признаком. По статистике Бострема оно наблюдается в 94 % случаев. Характерно также, что акт речи стоит больным более или менее значительных усилий. Это сказывается часто и в том, что он сопровождается содружественными движениями мускулатуры лица, никакого отношения к речи собственно не имеющими, именно наморщиванием лба и всей лицевой мускулатуры, иногда подергиваниями в ней. Нужно думать, что в этих случаях нервное возбуждение частью вследствие своей большой интенсивности, а главное благодаря иррадиации, имеющей место в силу нарушения правильности путей и в особенности разрушения миелиновых оболочек, изолирующих одни проводники от других, распространяется и на другие пути, не ограничиваясь теми, работа которых нужна в данном случае. Часто расстройство речи носит характер особого аграмматизма, благодаря которому расстановка слов в фразе оказывается неправильной; нет согласования по родам и падежам, отсутствуют предлоги или даже сказуемое и тому подобное. Аналогичные расстройства наблюдаются и в почерке паралитиков. Они

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

заслуживают тем более внимания, что их диагностическое значение несомненно выше, чем собственно речи, так как они могут быть изучаемы с большей точностью. Для изучения речи хорошим вспомогательным средством является фонограф. В этом случае особенности речи могут быть точнее зарегистрированы и лучше во всех отношениях изучаемы, чем при простом выслушивании ее. Фонограф является единственным средством регистрации речи безграмотных больных и прекрасным средством демонстрировать студентам или врачам наиболее яркие образцы паралитической речи. Но изучение почерка представляет простое и притом надежное средство ознакомления со всеми особенностями паралитической речи, и это не должно упускаться из виду во всех случаях. В почерке можно видеть и неотчетливость, смазанность контуров отдельных букв, неравномерность нажима, пропуски отдельных букв или слогов, вообще целых частей слова, удвоение букв и слогов, перестановки, пропуски концов слов, слияние двух слов в одно. Обращает на себя внимание также большая неряшливость, небрежность письма. Отдельные буквы очень часто бывают различной величины, заходят одна на другую. Кроме того нередко много лишних какихто штрихов, точек, перечеркиваний, поправок. Все это вместе с нарушением логической и грамматической правильности построения речи и с нередкой бессмысленностью содержания написанного чрезвычайно затрудняет и иногда делает совершенно невозможным понимание писаний паралитиков.

К очаговым расстройствам того же типа, что и афазии, нужно отнести нередко наблюдающиеся явления апраксии, выражающиеся в неспособности паралитика выполнять какие-нибудь сложные действия, например застегнуть пуговицы пиджака, завязать узел при отсутствии явлений собственно пареза или паралича. В особенности затруднительно бывает выполнить несколько поручений. Явление такого же очагового происхождения— адиадохокинезия,—неспособность быстро выполнять какие-нибудь попеременные движения, например сгибать и разгибать пальцы, вращать направо и налево кисти и т. п.

Вобласти лица у паралитиков можно нередко встретить также различные явления дрожания, например дрожание век при закрытых глазах, дрожание языка. Сюда же нужно отнести фибриллярные подергивания в области языка и лицевой мускулатуры, стоящие видимо в связи с процессом дегенерации нервных элементов. В качестве судорожных явлений нужно рассматривать особые движения с характером жевания. Больной делает движения языком, губами и челюстями, точно он что-то жует, хотя во рту у него ничего нет. Еще более характерно наблюдающееся в самых конечных стадиях болезни ритмическое скрежетание зубами, настолько громкое, что оно слышно на всю палату. Его можно считать в известном смысле специфическим признаком паралича, по которому можно на расстоянии поставить диагноз. В отделениях для слабых больных в больницах, где имеется в каждый данный момент более или менее значительное количество распадающихся паралитиков, такое скрежетание, идущее с разных сторон, производит своеобразное и жуткое впечатление.

Вобласти туловища и конечностей расстройства движения носят в общем такой же характер, хотя не столь определенный и отчетливый. Как проявление

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

пареза известных групп шейных мышц, сопровождаемого гипертонией других, наблюдается нередко, что шея паралитиков как-то особенно неповоротлива, так что голову они держат прямо перед собой, не сгибая шеи и несколько откидывая голову назад (признак Тетраццини). Паретичность мускулатуры сказывается в ослаблении силы пожатия руки, в медленности, неотчетливости или даже неуклюжести движений. Могут наблюдаться также изолированные парезы и параличи. С дегенеративными явлениями в нервных элементах стоят в связи явления дрожания в руках, в особенности в пальцах вытянутых рук, иногда дрожание во всем теле, а также нередко наблюдающийся мышечный валик. В некоторых случаях дрожание рук представляет ясно выраженный интенционный характер. Вследствие дегенерации пирамидных путей нередки явления мышечной гипертонии, на фоне которой могут наблюдаться отдельные подергивания. С этим стоит в связи одно характерное для паралитиков явление. Здороваясь или прощаясь, они усиленно зажимают чужую руку, как бы вследствие особого спазма долго не могут отпустить ее. Могут быть судорожные явления кортикального происхождения или вообще вследствие очаговых изменений где-нибудь на всем пути до подкорковых узлов. Кроме паралитических и эпилептиформных инсультов, о которых говорилось выше, могут быть припадки ясно выраженного джаксоновского типа. Можно наблюдать иногда в качестве скоропреходящего явления после инсультов хореические, тикозные подергивания, судороги с характером epilepsia partialis continua.

Большие отклонения наблюдаются в области кожных и сухожильных рефлексов. Для первых, равно как и для рефлексов со стороны слизистых оболочек, вследствие обычно наблюдающегося понижения чувствительности характерно ослабление или даже полное угасание. Нередко можно констатировать отсутствие конъюнктивального, глоточного, плантарного, а также других аналогичных рефлексов. Что касается сухожильных рефлексов, то состояние их не одинаково в зависимости от того, в каких отделах спинного мозга и вышележащих отделах преобладают дегенеративные изменения. Чаще наблюдается повышение коленных рефлексов. По статистике Крепелина оно имеет место в 42 % всех случаев. Реже (в 28 % по Крепелину) констатируется понижение и исчезание как коленных, так и ахилловых рефлексов. Повышение рефлексов может сопровождаться клонусами, из которых чаще других наблюдается клонус коленных чашек и стоп. Иногда, приблизительно в 5— 6 %, отмечаются симптомы Бабинского, Оппенгейма и другие патологические рефлексы. Они, как и клонусы, обычно наблюдаются в качестве временного явления после инсультов. Принимая во внимание механизмы рефлекторных явлений и неравномерность распределения анатомического процесса при прогрессивном параличе по различным отделам та обычную несимметричность его в смысле интенсивности, нельзя удивляться тому, что как повышение, так и понижение рефлексов на обеих сторонах очень часто бывают неодинаково выражены. Патологические рефлексы нередко бывают выражены только на одной стороне.

Очень часто наблюдаются расстройства со стороны тазовых органов. Наблюдающееся иногда в начале болезни половое возбуждение в дальнейших стадиях уступает место ослаблению и полному угасанию полового влечения и potentiae virilis. Иногда при более или менее значительном ослаблении

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

половой способности может сохраниться своеобразная похотливость, которая при слабоумии и отсутствии задержек может привести к попыткам на изнасилование и совершению различных безнравственных действий. У женщин-паралитичек аналогичные расстройства менее выражены, но интересно отметить, что способность зачатия сохраняется при вполне выраженных явлениях болезни и не особенно редки случаи, когда в больницу поступает паралитичка в последних стадиях беременности и при ясно выраженном слабоумии. Со стороны мочевого пузыря часты явления задержки, ведущие к очень большому переполнению пузыря, которое благодаря ослаблению чувствительности больных и слабости мускулатуры может доходить до колоссальных размеров с возможностью разрывов стенок. Естественно при таких условиях, что у паралитиков часты катары пузыря, ведущие нередко к повышениям температуры. Чрезвычайно часты различные трофические расстройства. О некоторых из них, в частности об отематоме, уже упоминалось при описании явлений, развивающихся в последних периодах болезни. В это время они естественно выражены более значительно, но некоторые из них могут наблюдаться очень рано. Явления преждевременного одряхления, очень постоянные во второй половине болезни, могут касаться только отдельных каких-нибудь сторон и в этом случае наблюдаются задолго до периода полного маразма. Например у паралитиков наблюдается нередко преждевременное поседение волос на всей голове или отдельными прядками. Явление того же порядка— сухость и ломкость ногтей. Заслуживает внимания особое выцветание радужной оболочки, утрачивающей яркость окраски, делающейся какой-то тусклой, белесоватой. Это еще больше усиливает впечатление мертвенности и бессмысленности, которое производят лица паралитиков. К числу трофических расстройств, наблюдающихся в особенно яркой форме в случаях, осложненных типической картиной сухотки, относятся артропатии главным образом плечевого и коленного суставов; они ведут к большим обезображиваниям конечностей (рис. 82).

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Рис. 82. Артропатия коленного сустава у паралитички.

Нужно иметь в виду также возможность развития не только пролежней, о которых была речь выше, но и таких изъязвлений, в происхождении которых лишь самую малую роль могут играть травматические моменты. Может быть констатирована в типической форме mal perforant du pied—прободающая язва голени. Поражение специфическим процессом той или другой железы внутренней секреции может привести к различным своеобразным картинам изменений, например к расстройствам типа адипозо-генитальной дистрофии, микседематозным явлениям. В конечных стадиях болезни может наблюдаться серовато-бурое окрашивание кожи всего тела, напоминающее аддисонову болезнь и стоящее в связи с поражением надпочечников.

К числу неврологических расстройств нужно отнести и изменения со стороны спинномозговой жидкости. Как уже сообщалось в общей части, наиболее характерным для паралича является увеличение количества глобулинов, плеоцитоз, положительная реакция Вассермана и характерная кривая при исследовании реакции Ланге. Увеличение количества клеточных элементов иногда характеризуется цифрами, лишь немногим отличающимися от средней нормы (2—3 элемента в 1 мм3), но часто достигают многих десятков и сотен. Этот признак нужно считать имеющим очень большое диагностическое значение. Нужно отметить, что плеоцитоз часто может быть констатирован очень рано. Как показали исследования Фишера, уже во вторичном периоде сифилиса в некоторых случаях констатируется увеличение количества

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

элементов в спинномозговой жидкости, причем никаких субъективных явлений, равно как и никаких изменений со стороны нервной системы при объективном исследовании не обнаруживается. В дальнейшем под влиянием лечения или без него большей частью этот плеоцитоз уменьшается, но все же держится очень упорно. Прослеживание судьбы таких больных с плеоцитозом показывает, что из их числа вербуются главным образом больные с нервными проявлениями сифилиса, в том числе и с прогрессивным параличом. Таким образом на плеоцитоз в этих случаях нужно смотреть, как на самый ранний признак нейросифилиса, дающий возможность установить самую начальную, так сказать асимптоматическую, фазу болезни,—факт, имеющий большое значение и для лечения.

В типических случаях кроме плеоцитоза бывают резко выражены реакция Нонне-Аппельта, реакция Кана, Панди, Вейхбродта и Ланге. Что касается р. В., то для паралича характерно, что она бывает более положительна в жидкости, чем в крови. По данным Нонне отрицательная р. В. в крови при прогрессивном параличе бывает в 5 % случаев, по Эскухену—в 5,5 %, по Эйко—в 8 %. Между тем В спинномозговой жидкости по Плауту отрицательная р. В. наблюдается только в 3 %, слабо положительная—в 4 %, но это только при исследовании с 0,2 спинномозговой жидкости, при 1,0 спинномозговой жидкости процент положительной р. В. приближается к

100.

Заслуживает внимания, что благодаря пониженной функции гематоэнцефалического барьера в жидкости могут быть открыты введенные в

кровь вещества, которых в норме, по крайней мере в таком количестве, не бывает. Скорость оседания эритроцитов (РОЭ) при параличе обычно увеличена.

Разновидности паралича

Только что изложенные данные, собранные на основании изучения большого количества случаев, относятся к параличу помешанных в целом. В действительности каждый отдельный случай будет более или менее значительно отличаться от общей схемы главным образом в двух направлениях. Во-первых, в клинической картине не будет всей полноты представленной симптоматики, во-вторых, течение очень часто будет давать отступления и в смысле продолжительности и относительно порядка развития симптомов. Таким образом возникает очень большое разнообразие клинической картины, которая варьирует от случая к случаю. Но при всем разнообразии и пестроте симптоматики в отдельных случаях их все же можно свести к нескольким большим группам, каждая из которых помимо основных симптомов, обязательных для паралича, характеризуется еще значительным количеством добавочных признаков, типических именно для определенной группы. Так как на симптоматику оказывают значительное влияние и экзогенные факторы, которые до известной степени случайны и меняются в зависимости от страны, социального положения, возраста, пола, профессии и переживаемого времени, то естественно, что деление паралича на такие отдельные группы или формы делается до известной степени условно и часто с известными натяжками. Поэтому у разных авторов оно не вполне одинаково

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

и в смысле самого характера и названия формы и в особенности в смысле процентных отношений, приходящихся на каждую группу. Приводим в круглых цифрах статистические данные относительно главных форм проф. Крепелина, Юниуса и Арндта.

Крепелин Юниус и Арндт

в процентах

Здесь не указаны половые отличия, в особенности значительные по отношению к цементной форме, которая гораздо чаще встречается у женщин (по Крепелину у мужчин—в 50 %, 1у женщин—в 60 %).

Заслуживает внимания по своей тщательной дифференцированности деление по состоянию и течению, проводимое Бостремом.

Сравнивая свои наблюдения с данными Юниуса и Арндта, опубликованными 20 лет назад, Бострем не может подтвердить верности указаний, делаемых некоторыми авторами, об увеличении чисто дементных форм. У Юниуса и Арндта их было даже больше, но это объясняется особенностями их материала, именно больничного с большим количеством хроников. Большая дробность деления у Бострема и появление таких форм, как делирии и шизофренные картины, нужно объяснить тем, что за последние 20 лет психиатры получили в свое распоряжение ряд новых методов, дающих возможность ставить диагноз прогрессивного паралича значительно раньше, чем это было возможно прежде. В действительности разнообразие форм паралича еще значительнее и не исчерпывается тем, что имеется в приведенных таблицах.

В не очень частых случаях течение паралича характеризуется необычайной интенсивностью и быстротой развития болезни. При очень большом возбуждении, иногда прерываемом инсультами, чрезвычайно быстро нарастает слабоумие и физическое истощение. В результате смертельный

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

исход наступает уже по истечении года или даже 10—11 месяцев. Такие случаи принято обозначать как галопирующий прогрессивный паралич.

Как противоположность этой форме можно выделить другие, которые характеризуются своей большой продолжительностью. Отступления от обычного течения в сторону удлинения обычного срока наблюдаются значительно чаще, и не редкость встретить, случаи, в которых смерть наступает только через 5—6 и даже 10 лет от начала болезни. Давно замечено, что так называемая табетическая форма паралича (случаи с отсутствием коленных рефлексов) обычно затягивается. Терапия также может видоизменить течение болезни и удлинить ее продолжительность. Это прежде всего относится к сальварсанному лечению, которое теперь очень часто проводится при параличе; а затем применяемая теперь малярия нередко дает ремиссии, также увеличивающие продолжительность болезни. Но бывают случаи иного рода, где без всякого отношения к сухотке спинного мозга, артериосклерозу или лечению болезнь длится 15 или даже 20 лет. Болезнь с самого начала развивается очень медленно, постепенно, хотя клиника слагается из симптомов, вполне характерных для паралича, имея в виду как психические изменения, так и физические признаки. Анатомическое исследование в этих случаях заставляет отнести их именно к параличу. Ввиду медленности течения, причем клиническая картина не только месяцами, но и годами остается in status quo, такие случаи называют стационарным прогрессивным параличом.

Чаще всего приходится иметь дело с так называемой дементной формой паралича. Она характеризуется отсутствием элементов возбуждения, общей вялостью всех проявлений, эмоциональным безразличием и тупостью. Бредовых идей не наблюдается или они встречаются только в самой отрывочной форме и в виде скоропреходящих явлений. Нередки инсульты. Продолжительность болезни соответствует средней норме (2—3 года).

Очень характерна маниакальная форма или так называемый классический паралич. Самое существенное здесь— наличие стойкого повышенного фона настроения, более или менее значительного двигательного возбуждения и в особенности ярко выраженного бреда величия. В этих случаях особенно бывает выражено чувство блаженства, эйфории (рис. на стр. 143), соответственно чему и бред достигает высших степеней пышности, хотя и сохраняет все черты, специфические для паралича, именно абсурдность, нестойкость и доступность внушению. Эта форма за последние десятилетия встречается значительно реже. Она чаще у мужчин, чем у женщин, для которых характерной нужно считать дементную форму. В этих случаях течение более благоприятно в том отношении, что может наступить более или менее глубокая ремиссия.

Близок к этой форме так называемый ажитированный паралич, который характеризуется очень большой раздражительностью и более или менее выраженным возбуждением. Вначале, как и при экспансивной форме, нередко бывают инсульты. В настроении преобладает раздражение, недовольство. Очень выражена бывает наклонность к разрушению. Могут быть также