Гиляровский В.А. - Психиатрия
.pdf
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Утолщенная pia большей частью представляется белесоватой с желтоватым оттенком. Она часто срастается с веществом коры, отдельные участки которой при снимании оболочки отрываются вследствие этого от остального мозгового вещества; отчасти это явление зависит от слипания коры с оболочкой, частью от трупных изменений, так как оно по наблюдениям Альцгеймера реже бывает, если вскрытие производят вскоре после смерти. К изменениям паутинной оболочки относится образование пластинок остеоидной ткани, более частое вообще в спинном мозгу. Резко выраженный склероз сосудов основания—не особенно частое явление.
Из макроскопических данных, относящихся к самому мозгу, особенного внимания заслуживает атрофия мозгового вещества и стоящее с ней в связи уменьшение объема и веса. Вопрос в данном случае осложняется тем, что собственно атрофические изменения не сразу выступают так сильно, чтобы очень скоро сказаться на весе, а вследствие венозной гиперемии и отека мозга часто агонального происхождения вес мозга может быть даже и увеличен. По данным П. Кирхберга при параличе имеет место смещение наибольшей плотности веса с 1400 на 1250 г у мужчин и с 1235 до 1 000 г у женщин. По отношению к своим случаям мы могли бы отметить приблизительно то же смещение наибольшей плотности влево, но с небольшими отступлениями от данных Кирхберга, именно без такой значительной разницы вэса у мужчин и женщин: 1200 и 1100. В своих наблюдениях ясные атрофические изменения мы констатировали не менее, чем в 60 %. Нужно иметь в виду, что в части случаев они могут маскироваться гиперемией и лептоменингитом, если выражены не особенно значительно. В громадном большинстве случаев убыль вэщества более всего заметна в лобных, отчасти центральных извилинах. Сильно страдают также теменные и височные извилины, тогда как затылочные доли меньше всего принимают участие в общем процессе. Атрофия более всего касается серого вещества коры.
Благодаря этому борозды расширены, часто как будто зияют, а извилины истончены, заострены, листовидны (рис. 85).
Рис. 85. Мозг паралитика, снятый спереди.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Это изменение даже в пределах одной и той же извилины часто бывает выражено неравномерно, причем местами на фоне общей атрофии бросаются в глаза ограниченные округлые западения до 1—l,5 см глубины в виде пустот, наполненных серозной жидкостью и покрытых сверху паутинной оболочкой. Первое впечатление они производят как мелкие кисты размягчения, тогда как в действительности здесь нет ничего кроме атрофического процесса, свойственного параличу. Чаще всего такие пустоты встречаются в лобных извилинах, иногда на их орбитальной поверхности. Атрофию извилин, равно как и расширение желудочков можно констатировать и на энцефалограмме паралитика (рис. 86).
Рис. 86. Энцефалограмма больного с прогрессивным параличом. Ясно видна атрофия извилин, преимущественно лобных, и расширение желудочка.
Атрофия серого вещества коры еще более ясно выступает на разрезах; здесь истончение серого вещества может быть доказано непосредственным измерением и сравнением с толщиной нормальной коры в соответствующих извилинах. На разрезах же можно убедиться, что в атрофии принимает участие и белое вещество; прослойки его между серым веществом, покрывающим противоположные стороны одной и той же извилины, часто обращают на себя внимание тем, что ненормально тонки. Помимо коры полушарий аналогичные изменения нередки и в других отделах, например в зрительном бугре, чечевицеобразном ядре; атрофия может охватить собой и мозжечок, но в большинстве случаев он не представляет заметных изменений. В коре полушарий распределение наибольших изменений не всегда бывает именно таким, как сейчас описано, оно соответствует только обычным, так называемым вульгарным случаям, но помимо них могут быть атипические случаи, где наибольшие изменения приурочиваются не к лобным извилинам, а к каким-нибудь другим отделам, часто к теменным долям (рис. 87).
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Рис. 87. Случай атилического паралича с резко выраженной атрофией теменных и затылочных извилин.
Такие случаи давно носят название лиссауэровского паралича. Как прямое последствие атрофических процессов нужно рассматривать внутреннюю водянку мозга, развивающуюся по принципу ех vacuo для замещения пространства в черепной полости, остающегося свободным вследствие убыли мозговой ткани. Обычно дело ограничивается расширением боковых желудочков, но иногда такие же изменения наблюдаются и в III желудочке, причем расширяется и монроево отверстие. Эпендима желудочков очень часто бывает неровна, шероховата. Это особенно часто наблюдается в области IV желудочка. Здесь эпендима кажется покрытой маленькими возвышениями, точно капельками росы; чтобы лучше видеть это изменение, следует рассматривать эпендиму несколько сбоку и поворачивая препарат из стороны в сторону. К макроскопическим особенностям прогрессивного паралича относятся и такие, которые имеют значение аномалий развития. Как и при других психозах, здесь могут быть различные отступления от обычного типа в расположении сосудов основания. Иногда отмечается неправильность в сформировании мозжечка; это особенно часто наблюдается в случаях паралича на почве врожденного сифилиса.
Затем, чтобы покончить с макроскопическими особенностями, какие могут встретиться у паралитиков, нужно добавить, что при этой очень частой
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
болезни могут встретиться различные изменения, имеющие только косвенное отношение к ее существу. Прежде всего нередко могут встретиться ограниченные кровоизлияния и размягчения в различных отделах коры полушарий; они иногда зависят от артериосклероза, развивающегося на почве того же сифилиса, или имеют ясно сифилитическое происхождение. От той же причины зависят ограниченные очаги воспалительных явлений в оболочках, дающие иногда срастание соседних извилин с последующей атрофией. Ввиду важности таких случаев для выяснения вопроса о взаимоотношении между сифилисом и прогрессивным параличом все они до последнего времени заботливо изучались и описывались. Такие случаи и теперь не утратили своего значения, но все же с открытием спирохет в мозгу паралитиков центр тяжести вопроса о сущности болезни лежит совершенно в ином, почему такие комбинированные случаи теперь интересны не с той стороны, которая раньше представлялась наиболее важной. Нужно иметь в виду, что при параличе могут встретиться изменения, не имеющие к нему прямого отношения, например опухоли. Здесь конечно не имеются в виду гуммы; поскольку паралич есть в конце концов не что иное, как позднее сифилитическое заболевание мозга, нахождение их здесь естественно. Мелкие микроскопические гуммы при параличе совсем не представляют исключительного явления. Но мы сейчас говорим об опухолях другого характера, например в случае Рюле была веретенообразная саркома лобной доли. Альцгеймер неоднократно находил глиомы; мы в одном случае обнаружили холестеатому в области мозжечково-мостового узла. Нужно тем более внимательно относиться к возможности таких комбинаций, что клинические симптомы опухоли до известной степени покрываются картиной паралича, почему в большинстве случаев они при вскрытиях паралитиков бывают случайной находкой. То же в большей мере относится к отдельным цистицеркам.
Данные микроскопического исследования
Изменения нервных клеток представляют мало характерного. Могут, особенно в мозжечке, встретиться двухъядерные нервные клетки. Изменения носят как острый, так и хронический характер. Диффузный хроматолиз обычно сопутствует всем другим изменениям. Наряду с острыми изменениями, поражающими более крупные элементы, постоянно приходится наблюдать картину склероза, соединенного с пигментно-жировым перерождением. Обычный спутник такого склероза— неправильное расположение верхушечных отростков — сильно выражено и здесь.
Внутриклеточные фибриллы подвергаются все большему разрежению и в конце концов совершенно исчезают.
Дело не ограничивается одним перерождением клеточной протоплазмы, но часто доходит до полной гибели клетки, причем обычно раньше исчезают отростки. Вследствие гибели значительного количества клеточных элементов, сморщивания и изменения формы сохранившихся клеток внутренняя архитектоника коры большей частью глубоко нарушается. Из отдельных слоев более всего страдают малые и средние пирамиды. Большей атрофии лобных извилин соответствует как правило и более интенсивная гибель нервных
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
элементов в этих же отделах.
Перерождение миелиновых нервных волокон всегда было и будет одним из самых крупных фактов в анатомической картине прогрессивного паралича. Более всего изменяются тангенциальные волокна, особенно в молекулярном слое. Тангенциальные волокна более глубоких слоев вообще меньше страдают; то же еще в большей степени относится к радиальным волокнам, но в конце концов нужно сказать, что ни одна система волокон не остается непораженной (рис. 88).
Рис. 88. Перерождение тангенциальных, частью и радиальных волокон в коре.
Белое вещество представляет картину более или менее глубокого разрежения. Помимо перерождения волокон, стоящего в связи с самой сущностью болезни, могут быть картины вторичных перерождений и целых систем и отдельных волокон в них.
Схема распределения изменения волокон по различным отделам, установленная Тютчеком, остается в силе и в настоящее время. Максимум изменений наблюдается в лобных долях, отсюда по направлению кзади интенсивность все убывает.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Ввиду сходства макроскопического вида и микроскопического строения (сохранение осевых цилиндров при исчезновении миелиновых оболочек) авторы говорят об анатомическом сходстве с рассеянным склерозом.
Большое значение имеют изменения со стороны сосудов и вообще мезодермы. Утолщению и мутности мягкой мозговой оболочки при микроскопическом исследовании соответствует увеличение волокнистой соединительной ткани и инфильтрации ее различными клеточными элементами (рис. 89); при этом увеличивается и количество ядер, принадлежащих собственно piae, в частности в порядочном количестве попадаются большие округлые клетки со сравнительно маленьким ядром.
Рис. 89. Утолщение и инфильтрация мягкой мозговой оболочки, инфильтрация периваскулярных пространств и всей коры.
В главной массе инфильтрация состоит из лимфоцитов и плазматических клеток, попадаются также так называемые тучные клетки (Mastzellen). Скопления полинуклеаров можно встретить только при наличности флегмоны, начинающемся пролежне, пиелите или другом аналогичном процессе.
Увеличение волокнистой соединительной ткани наблюдается также вокруг кровеносных сосудов, но более важны изменения самих стенок сосуда и в особенности процессы, происходящие в периваскулярных пространствах и вообще в их окружности. Что касается самих сосудов, то здесь прежде всего можно встретить гиалиноз прекапиляров; но на него нужно смотреть все-таки как на осложнение; менаду тем очень постоянны изменения, имеющие прямое отношение к существу болезни. Здесь прежде всего нужно иметь в виду набухание и разрастание элементов эндотелия мелких сосудов, ведущее к более или менее значительному ограничению просвета (рис. 90).
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Рис. 90. Разрастание элементов сосудистой стенки при врожденном сифилисе.
Иногда встречаются и картины с характером гейбнеровского эндоартериита, но это тоже можно считать осложнением в картине дегенеративных изменений, свойственных прогрессивному параличу; разрастание же эндотелия отмечается постоянно. Своеобразная инфильтрация периваскулярных пространств принадлежит вместе с перерождением тангенциальных волокон к числу самых важных признаков. В состав инфильтрации входят лимфоциты и плазматические клетки (рис. 91).
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Рис. 91. Плазматические клетки.
Помимо периваскулярных пространств плазматические клетки в качестве отдельных экземпляров часта попадаются в ткани довольно далеко от сосудов. Инфильтрация с плазматическими клетками, правда гораздо слабее выраженная, встречается и в других отделах нервной системы, в центральных ганглиях и белом веществе.
Чтобы закончить описание изменений, происходящих в мезодермальной ткани, остается упомянуть об увеличении числа сосудов вследствие разрастания их в некоторых случаях и о палочковидных клетках. Все эти изменения придают особенный отпечаток микроскопической картине коры паралитика.
Изменения мозжечка чаще наблюдаются в случаях врожденного паралича, но они довольно обычное явление и при параличе у взрослых, хотя здесь по интенсивности отступают на задний план сравнительно с изменениями больших полушарий.
Особого внимания заслуживает состояние зрительных нервов и сетчатки. Что здесь изменения могут быть не только собственно при табетической форме, это было известно довольно давно, особенно благодаря французским исследователям.
Варолиев мост, продолговатый мозг и вообще вся стволовая часть также следуют общему правилу, что при параличе изменяются все отделы центральной нервной системы. Особенно хорошо изучены дегенеративные
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
изменения ядер черепных нервов, расположенных в этой области. То же самое приходится сказать и относительно спинного мозга.
Если к изложенному добавить, что в периферических нервах, особенно нижних конечностей и преимущественно в дистальных отделах, констатируется перерождение значительного количества волокон, то не останется ни одного отдела, на который паралич не наложил бы свою тяжелую руку.
Особенности, свойственные отдельным формам паралича
Макро- и микроскопические изменения при параличе так многочисленны и разнообразны, что несомненно представляется целесообразным свести их к определенным типам или подвидам и сопоставить их с отдельными разновидностями по течению. Нужно сказать, что корреляции между клиникой и анатомией здесь оказываются не так велики.
В случаях паралича, резко отличающихся друг от друга по клиническим проявлениям, картина под микроскопом может быть одна и та же; это относится прежде всего к маниакальной и депрессивной формам, при которых изменения в мозгу носят банальный характер; табетическая форма в части, касающейся головного мозга, также ничем не отличается от остальных. Галопирующий паралич, столь яркий по своему бурному течению, с анатомической стороны не имеет для себя характерных особенностей. Альцгеймер указывает только, что в таких случаях все изменения одинаково сильно выражены во всех отделах, не приурочиваясь к лобным или какимнибудь другим извилинам.
Детский и юношеский параличи с анатомической стороны представляют одну форму. Как известно, юношеская форма выделена Клустоном в 1877 г. Большинство наблюдений описано только с клинической стороны, но и анатомические особенности выяснены достаточно определенно. Первая из них, отмеченная Лафора и Альцгеймером,—это большая частота различных аномалий развития; именно здесь особенно часто наблюдаются двух- и трехъядерные клетки Пуркинье, неправильное расположение нервных клеток и гетеротопии серого вещества. Другая особенность—расширенна МОЗГОЕЫХ желудочков в гораздо более-значительных размерах, чем это наблюдается при параличе на почве приобретенного сифилиса (рис. 92).
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Рис. 92. Случаи паралича на почве врожденного сифилиса. Расширение боковых желудочков.
Еще более постоянным и важным ввиду их прямого отношения к существу процесса нужно считать облитерирующий эндартериит сосудов основания. Микроскопическое исследование обнаруживает специфический характер поражения сосудов, также и другие, чисто сифилитические изменения.
Таким образом юношеская форма паралича отличается наличием признаков, имеющих значение аномалий развития, а также наличием чистосифилитических изменений, чаще всего облитерирующего эндартериита. Все эти особенности зависят не от того, что паралич развился в детском или юношеском возрасте, а от того, что в основе здесь врожденный сифилис. Ввиду этого более точным названием для этой группы был бы паралич на почве врожденного сифилиса, тем более что точно такие же анатомические картины на этой почве описаны и в более поздних возрастах.
Со стационарным параличом впервые познакомились как с клиническим понятием, и патологическая анатомия здесь сыграла очень большую роль для точного его выделения.
Ввиду того, что сифилис помимо паралича помешанных играет большую роль в этиологии артериосклероза, нередко наряду с паралитическими изменениями можно встретить и картину артериосклероза, притом с такими гистологическими особенностями, которые ни в какой мере не указывают на сифилис как их причину. Частоте таких совпадений может способствовать и то, что некоторые моменты, имеющие значение для паралича, как алкоголизм и умственное напряжение, не безразличны и для артериосклероза. С гистологической стороны подобные случаи характеризуются тем, что наряду с паралитическими изменениями обращает на себя внимание утолщение стенок артерий как мелких, так и более крупного калибра с последующим разрежением ткани. От паралитических изменений сосудов картина отличается тем, — что элементы эндотелия хотя также принимают участие в