Гиляровский В.А. - Психиатрия

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

нестойкие бредовые идеи величия.

Как об особом подвиде можно говорить о депрессивной форме паралича, к которой некоторые авторы относят не менее 12—15 % всех случаев. На первый план выдвигаются явления вялости, иногда доходящей до полного ступора с бредовыми идеями самообвинения, преследования и ипохондрическими мыслями. Больной считает себя преступником, достойным смертной казни, погубившим всех своих родных. Нередко наблюдается микроманический бред; больному кажется, что он сам и все его органы необычайно малы; иногда он при этом высказывает убеждение, что его тело гниет, что он уже умер и совершенно не существует. Очень нередки бредовые идеи преследования, отравления, ревности. В некоторых случаях бредовые идеи настолько выдвигаются на первый план, что получается впечатление как бы особой параноидной формы. При этой форме сравнительно нередки галлюцинации, преимущественно слуха. Настроение не столько тоскливое, сколько безразличное.

Иногда у одного и того же больного картина паралича, начавшись как депрессивная форма, переходит в ажитированную или, что бывает реже, наоборот. Иногда состояние угнетения отделяется от возбуждения сравнительно светлым промежутком; в некоторых случаях может быть несколько депрессивных или экспансивных приступов. Эта форма под названием циркулярный паралич была впервые выделена французским психиатром Бриер де Буасмон. О ней писали С. С. Корсаков, Ф. Е. Рыбаков, А. Н. Бернштейн. Они рассматривали эту форму как сочетание двух болезней: циркулярного психоза и прогрессивного паралича. По их мнению, если больные циркулярным психозом заражаются сифилисом, то последний не дает у них банального прогрессивного паралича, причем циркулярный психоз как бы продолжает свое прежнее течение, но с каждым новым приступом все больше выступают на сцену физические признаки паралича, и начинается слабоумие, которое лишь очень медленно дает явления нарастания.

Эти данные старых авторов не стоят в противоречии и с более новыми взглядами, например Керера и Кречмера, по которым циклоидная конституция делает ее носителя иммунным по отношению к прогрессивному параличу, по крайней мере в обычной форме.

Сущность того, что называют циркулярным прогрессивным параличом или экспансивной или депрессивной формой его, можно ясно представить себе, учитывая основные моменты в построении психоза, в особенности взаимоотношения эндогенных и экзогенных моментов. Прогрессивный паралич, являющийся и сам по себе экзогенным заболеванием, поражает личность, которая в каждом отдельном случае имеет свои препсихотические особенности и свою генную структуру. Последняя находит себе определенное отражение в структуре психоза, который в своем существе связан со специфическим мозговым процессом, но в своей форме определяется целым рядом факторов, куда входит и врожденное предрасположение. Не случайно, что по данным Кальба в семьях с маниакально-депрессивным отягощением паралич обычно бывает в экспансивной или депрессивной форме, а в шизофренических—в депрессивной. Бострем говорит о возможности

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

выявления органическими изменениями самого начального периода паралича приступа циркулярного психоза или шизофрении. Поскольку помимо выявления циркулярного психоза в целом может иметь место выявление маниакальных или депрессивных состояний в отдельности, не входящих обязательно в циркулярный психоз, а представляющих нечто самостоятельное, то вполне понятна возможность и экспансивной и депрессивной и циркулярной форм паралича. С этим гармонирует утверждение Перне, что органический процесс усиливает основное настроение, свойственное данной личности. Заслуживает внимания и общая формула Керера, что паралитический болезненный процесс вызывает кроме осевого синдрома слабоумия еще ряд вторичных черт, появляющихся в результате расторможения или стимулирования то более латентных то более явных особенностей, обусловленных наследственным предрасположением. К этому мы могли бы добавить, что большое значение кроме того имеет сама личность со своими установками и экзогенные моменты, в частности психогения. Между прочим это относится и к параноидной форме паралича, которую нужно объяснять не только наследственностью, свойственной преимущественно шизофреническим семьям, но и переживаниями прошлого. На ряде случаев мы могли убедиться, что в сконструировании параноидной формы паралича главную роль могут сыграть такие моменты в прошлом, как пребывание в плену, в тюремном заключении, вообще тяжелая жизненная ситуация.

Иногда в течении паралича наблюдается довольно много кататонических явлений, причем может получиться даже картина более или менее выраженного шизофренического симптомокомплекса со слуховыми галлюцинациями, бредом физического воздействия, с негативизмом и другими кататоническими явлениями, однако обычно без выраженного аутизма.

Введение в терапию прогрессивного паралича активных методов и главным образом малярии познакомило психиатров с картинами, которых раньше не наблюдалось и которые несомненно очень обогатили знания клиники этой болезни. Сюда нужно отнести прежде всего те галлюцинаторные бредовые состояния, которые получили название герстмановской формы. На третьем и четвертом приблизительно приступе малярии, привитой паралитику, появляются возбуждение и затемнение сознания с устрашающими галлюцинациями и бредовыми идеями, могущие кончиться и смертью. За исключением этих редких случаев с летальным исходом у половины больных через некоторое время наступают успокоение и прояснение сознания с критическим отношением к переживаемому, в другой же половине развивается шизофреноидная картина с Gedankenlautwerden, идеями гипнотического воздействия, физическим бредом преследования. Иногда сходство с шизофренией бывает так велико, что, не зная всей истории болезни, невозможно отрешиться от диагноза шизофрении. Оценка таких состояний представляет значительные трудности, а между тем они представляют большой интерес с точки зрения патогенеза как прогрессивного паралича, так и шизофрении, равно как и симптоматических психозов. Петте и Герстман для объяснения таких картин принимали положение, выдвигаемое анатомами, в частности М. О. Гуревичем, о сдвиге паралитического процесса в сторону сифилиса мозга под влиянием малярии. Действительно у паралитиков,

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

леченных малярией и погибших после от какой-нибудь причины, исчезают изменения более диффузного характера, например инфильтрация, и процесс как будто принимает очаговый характер, как то свойственно мозговому сифилису. Плаут и Кан указывают однако, что такие герстмановские формы не свойственны, и самому сифилису. Сущность изменений по-видимому не всегда одинакова. Для некоторых случаев, именно тех, которые заканчиваются успокоением и прояснением сознания, может быть справедливо объяснение Бострема, Что это малярийные и вообще инфекционные делирии, принявшие атипическую форму течения благодаря тому, что они развиваются в инвалидном мозгу. Для другой части можно думать о выявлении шизофрении, предрасположение к которой было вызвано инфекцией, причем в дальнейшем шизофрения течет своим путем. Таким образом это не видоизменение картины паралича под влиянием малярии, а спровоцированная последней шизофрения. Бывают однако случаи, когда паралич принимает картину, похожую на шизофрению, без всякого участия малярии или какой-либо иной инфекции, в особенности это бывает в затяжных случаях. Здесь мы сталкиваемся с неразрешенным еще вопросом о сущности шизофреноподобных синдромов при органических заболеваниях, в том числе при прогрессивном параличе. Как об особых формах можно говорить о детском и юношеском прогрессивном параличе. В исключительных случаях паралич может развиться в юношеском возрасте (около 18—20 лет) на почве сифилиса, приобретенного в раннем детстве. Но здесь речь идет о случаях с врожденным сифилисом, причем иногда признаки паралича обнаруживаются в возрасте 6—8—12 лет (детский паралич), чаще в возрасте полового созревания или вскоре после него (юношеский паралич). Типичным является то, что до известного времени развитие ребенка идет более или менее нормально, а затем без видимой причины ребенок начинает отставать от других, приостанавливается в школьных успехах или даже глупеет настолько, что обращает на себя внимание всех окружающих. В некоторых случаях отмечаются паралитические инсульты или судорожные припадки.

При ближайшем изучении однако оказывается обычно, что в этих случаях неприходится говорить о развитии болезни на фоне полного здоровья. Очень часто почва оказывается ослабленной вследствие сифилиса уже в соматическом отношении. Нередко можно отметить недостаточное физическое развитие, более или менее выраженную картину инфантилизма; часто констатируются обычные физические признаки дегенерации, свойственные врожденному сифилису. Также и с психической стороны нередко имеются более или менее ясные черты отсталости; иногда например такие дети начинают поздно ходить и говорить. Что касается клинической картины, то она обычно протекает в дементной форме, причем возможны явления известного беспокойства, но бредовых идей не наблюдается; в редких случаях можно отметить отрывочные идеи величия или преследования, часто только в виде намеков. Один наш пациент, мальчик 12 лет, говорил, что родные приносят ему гостинцы «большими пудами», чего в действительности не было; у другого были довольно горделивые мысли относительно будущего. Также не бывает сколько-нибудь резкого изменения настроения. Вообще с клинической стороны детский и юношеский паралич выступает главным образом как процесс, ослабляющий умственную деятельность, причем картина слабоумия рисуется почти в неприкрытом виде; она лишена тех

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

многочисленных симптомов раздражения в виде возбуждения с совершением нелепых поступков, различных расстройств настроения, ярких бредовых идей, которые, складываясь в каждом отдельном случае до известной степени в особую картину, дают право говорить, что при параличе у взрослых кроме собственно слабоумия имеется определенный психический процесс. Акцент на слабоумии в этих случаях ставится еще и потому, что оно складывается не только из регресса, свойственного болезни, но и из элементов задержек развития интеллекта, так как паралич, как и всякий органический процесс мозга, задерживает развитие психики на той стадии, на какой началась болезнь. Сравнительно с остальными формами детский и юношеский паралич обращает на себя внимание своей атипичностью еще в том отношении, что при нем нередки симптомы, относящиеся определенно к сифилису мозга, например атактические расстройства мозжечкового типа, иногда стойкие параличи и парезы (рис. 83).

Рис. 83. Детский прогрессивный паралич со стойкими параличами конечностей.

Чаще, чем при параличе у взрослых, наблюдаются различные эндокринные расстройства, в особенности наклонность к ожирению типа адипозогенитальной дистрофии. К числу отличительных признаков этой формы нужно отнести также медленное нарастание болезненных явлений и сравнительную продолжительность течения. Исход— истощение и смерть,

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

иногда на 5-й или 6-й год от начала болезни.

Распознавание прогрессивного паралича помешанных

Паралич помешанных представляет настолько серьезное заболевание, что крайне важно возможно раннее распознавание его и отличение от сходных по внешним проявлениям заболеваний. Возможность точного распознавания уже

всамых начальных стадиях, в особенности в периоде так называемой предпаралитической неврастении, приобретает особенно важное значение за последнее время, когда разрабатываются новые методы лечения, обещающие большой успех именно в случаях, где болезнь захвачена вовремя. В большинстве типических случаев при достаточно выраженных явлениях диагноз паралича не представляет затруднений. Первое заболевание в среднем возрасте с ясными указаниями на ослабление интеллекта, начинающееся при этом на фоне полного здоровья и не находящее себе достаточного объяснения

вдействии каких-нибудь тяжелых внешних моментов, прежде всего должно заставить подумать о начинающемся прогрессивном параличе. Если при ближайшем рассмотрении налицо окажется картина несомненного ослабления интеллекта с угасанием высших интересов, с ослаблением работоспособности и уменьшением социальной пригодности, а при физическом исследовании окажутся налицо характерные расстройства зрачков и речи, в прошлом же, приблизительно лет за 10 был сифилис, то диагноз паралича очень вероятен. Из интеллектуальных расстройств нужно считать особенно важным в диагностическом отношении ослабление критического отношения с неспособностью замечать грубые противоречия, наклонность подчиняться очевидности и делать выводы только из того, что непосредственно перед глазами, совершенно не учитывая всей совокупности данных, большую внушаемость, абсурдность бредовых идей, если они имеются; характерна также эмоциональная неустойчивость и в особенности слабодушие, а также нелепость поведения и совершение бессмысленных поступков. Все эти расстройства особенно тогда могут лечь решающим образом на чашку весов, когда внимательный анализ психического статуса и сравнение его с психологией больного в прошлом заставляют придти к бесспорному заключению, что все это—новые явления, совершенно не свойственные больному, каким он был всегда, и указывающие на какое-то глубокое изменение личности с характером деградации, упадка. Имеет значение также отсутствие критического отношения к своему положению и своей болезни, хотя и может быть налицо смутное сознание каких-то болезненных явлений, обычно оцениваемых как симптомы утомления, нервности самого невинного характера, о которых едва ли стоит говорить. Меньшее значение имеет расстройство формальных способностей, например памяти, способности счета и приобретенных сведений, в особенности профессионального характера. Один больной, по занятию портной, с настолько ясными признаками прогрессивного паралича, что оказался необычайно демонстративным для студентов, на лекции вместо того, чтобы отвечать на вопросы о болезни, занялся критикой костюма профессора, причем нашел, что он очень плохо сшит, сделал несколько верных замечаний и вообще был прав в своей критике, хотя она была совершенно неуместна и в данной ситуации была ярким проявлением слабоумия больного, каким было и все его поведение. Другой больной, врач, и притом психиатр, представлявший типичную картину

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

паралича с уже очень заметным слабоумием, при исследовании его зрачков на обходе убеждал профессора: «Не забывайте, что анизокория не является доказательством прогрессивного паралича». Аналогичным образом больные паралитики, имевшие по особенностям своей профессии дело с цифрами, например кассиры, бухгалтеры, могут поражать своим хорошим счетом, даже находясь в состоянии значительного слабоумия. При ясных изменениях психики именно описанного характера важным подспорьем в диагностическом отношении являются так называемые физические признаки прогрессивного паралича, но было бы нецелесообразно основывать свою диагностику только на этом. Прежде всего изменения со стороны зрачков и расстройств речи не относятся к числу постоянных признаков, в особенности в начале болезни. Затем нужно иметь в виду, что аналогичные расстройства могут наблюдаться и при других заболеваниях. Нельзя придавать значения неравномерности зрачков, если она не сопровождается другими признаками, так как она может зависеть от самых различных причин и встречается при всех органических заболеваниях, а также во многих случаях вегетативных расстройств, являясь результатом одностороннего раздражения симпатического нерва. Полное отсутствие световой реакции имеет несомненно большое значение. При этом для паралича помешанных особенно характерным нужно считать именно симптом Аргиль-Робертсона, тогда как отсутствие реакции не только на свет, но и на аккомодацию и конвергенцию чаще наблюдается при церебральном артериосклерозе и вообще органических заболеваниях. Нужно помнить, что ослабление или даже отсутствие световой реакции может быть вызвано различными отравлениями: например это—обычное явление при продолжительном лечении большими дозами брома, а также при морфинизме; в последнем случае наблюдается в более или менее выраженной форме и миоз. Что касается расстройства речи, то, не говоря об афазических явлениях, которые могут наблюдаться при всех органических заболеваниях с очаговыми симптомами, изменения артикуляционного характера, т. е. наиболее типические для паралича, могут встречаться во всех тех случаях, в которых может иметь место поражение бульбарных центров, конкретно говоря, чаще всего при артериосклерозе, сифилисе мозга, опухолях мозга, не типических формах рассеянного склероза. Нужно иметь в виду, что у больных с острыми явлениями алкогольного опьянения расстройство речи по существу носит такой же характер, как при прогрессивном параличе. Помимо того, что расстройство в данном случае носит преходящий характер, алкогольное опьянение характеризуется настолько определенными признаками, что смешение этих двух заболеваний вряд ли возможно. Нужно иметь в виду одно обстоятельство, интересное не только с точки зрения дифференциального диагноза между параличом и алкоголизмом, но и возможности комбинации того и другого. У несомненных паралитиков, которые пьют, под влиянием алкоголизма все паралитические расстройства и в частности изменение речи резко обостряются, с тем чтобы по миновании острых явлений алкоголизма дать известное улучшение. Еще более нужно иметь в виду возможность развития характерного для паралича расстройства речи под влиянием острого отравления хлоралгидратом, вероналом и другими снотворными, а также индийской коноплей. Здесь речь идет не об обычных приемах снотворных с лечебной целью, а о токсических дозах, дающих тяжелое отравление. Картина тяжелого оглушения с расстройством речи, иногда и изменением зрачков, настолько напоминает паралич, что можно говорить об особом

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

псевдопаралитическом синдроме. Большое диагностическое значение вообще имеют данные серологического исследования, о которых говорилось выше.

Большие трудности для диагностирования представляют атипические случаи, в частности те, которые наблюдаются в раннем или, наоборот, очень позднем возрасте. Детский паралич приходится дифференцировать от состояний врожденного слабоумия и других органических заболеваний детского возраста. Что касается позднего возраста, то здесь в особенности возможно смешение с мозговым артериосклерозом, а также с болезнью Пика. Более или менее значительные затруднения в диагностическом отношении могут представить и медленно развивающиеся формы, в особенности стационарный паралич. В последнем случае впрочем затруднения по существу могут быть, имея в виду слабую выраженность всех болезненных явлений и медленность течения, настолько значительны, что вопрос об окончательном диагнозе решается обычно только на анатомическом столе. Труднее распознавание в осложненных случаях, когда паралич развивается не на фоне полного психического здоровья, а у лиц, представлявших известные черты психопатии, общей нервности или у хронических алкоголиков с картиной более или менее значительного изменения, тоже с характером слабоумия. Однако тщательный анализ всей клинической картины с особенным обращением внимания на развитие явлений помогает избегнуть диагностических ошибок. Надежным критерием всегда остается исследование спинномозговой жидкости; не в самых начальных стадиях может оказаться полезной энцефалография, которая обнаруживает расширение желудочков и более отчетливый рисунок поверхности коры там, где имеется атрофия.

В самых начальных периодах возможно смешение с неврастений. Однако последняя всегда предполагает наличность тяжелых истощающих моментов, благодаря чему быстро дает значительное улучшение в условиях отдыха и укрепляющего лечения. Кроме того там возраст обычно более молодой, а самое главное то, что нет стойких изменений интеллекта; работоспособность, если дать отдых и освободить от излишней нагрузки, также оказывается не пониженной; затем конечно отсутствуют физические признаки паралича и характерные изменения спинномозговой жидкости.

Повод к ошибке в диагнозе могут дать некоторые случаи неврастенических явлений у сифилитиков. Здесь может быть неравномерность зрачков, коекакие серологические данные, но, как в предыдущем случае, отсутствуют расстройства интеллекта.

Заслуживает внимания вопрос об отграничении от так называемых табетических психозов ввиду того, что психические изменения здесь комбинируются с зрачковыми симптомами и изменениями рефлексов, которые по своей сущности тождественны с тем, что наблюдается при прогрессивном параличе помешанных. Психические изменения, описываемые под этим именем, не всегда одинаковы. Иногда к табетическим психозам относят реактивные изменения характера, развивающиеся в результате длительных страданий с болями и различными соматическими расстройствами, иногда со слепотой. Может случиться, что табес комбинируется с маниакальным или депрессивным приступом циркулярного психоза. В этих случаях однако

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

характер психических изменений сравнительно с прогрессивным параличом совершенно иной, не наблюдается также и расстройства речи. То, что описывалось в литературе в качестве табетических психозов, чаще всего представляет острые и подострые сифилитические психозы при табесе. Сюда относится из старых случаев наблюдение Бинсвангера (состояние боязливой спутанности и галлюцинаторного возбуждения с исходом в выздоровление), из новых—случай Якоба, нашедшего при анатомическом исследовании табес и люэтический эндартериит мозговых сосудов. Дифференциальный диагноз между параличом и сифилитическими психозами должен иметь в виду все то, что было изложено в соответствующем отделе в главе о сифилисе мозга.

Если иметь в виду более развитую картину болезни, когда несомненна вообще наличность какого-то органического заболевания, чаще всего возможны смешения с опухолями мозга. Несмотря на все усовершенствования методики исследования все же это заболевание нередко просматривается, равно как диагностируется там, где на секции его не оказывается. Нередко опухоль мозга принимается за прогрессивный паралич. При разнообразии симптоматики в случаях мозговых опухолей естественно возможно сочетание явлений, приближающееся в картине паралич а. В особенности это возможно при локализации опухоли в лобных долях, на основании мозга или вообще в таких отделах, поражение которых долгое время не дает симптомов фокусного характера. При известной локализации процесса возможно появление у некоторых больных физических признаков и слабоумия, без того чтобы на первый план выдвигалось оглушение и симптомы, зависящие от повышения внутричерепного давления. К тому же р. В. и при опухоли, в особенности при глиоме, может оказаться положительной, а производство пункции при подозрении на опухоль мозга делается всегда с большой осторожностью. Но раз заподозрена вообще возможность опухоли мозга там, где клиническая картина прежде всего дает повод думать о прогрессивном параличе, точное исследование обычно быстро помогает решить дело. Следует иметь в виду возможность таких случаев, когда паралич осложняется опухолью мозга, например глиомой, или развивается на почве уже имевшейся опухоли (тератома), но такие случаи представляют большую редкость.

Повод к ошибкам в диагнозе могут дать некоторые случаи хронического алкоголизма, в особенности если в анамнезе имелся сифилис. В картину хронического алкоголизма входят стойкие изменения интеллекта и всей личности, отчасти напоминающие то, что наблюдается при прогрессивном параличе. Может быть налицо также неравномерность зрачков с ослаблением световой реакции, с расстройством речи, с дрожанием языка и рук, с повышением коленных рефлексов. Сходство с параличом иногда бывает так велико, что дает повод говорить о возможности синдрома, который может быть назван алкогольным псевдопараличом. Однако развитие болезненных явлений в этих случаях идет очень медленно, и анализ их обнаруживает, что все они целиком могут быть связаны в генетическом отношении с алкоголизмом, кроме того изменения личности не столь глубоки и несколько иного типа. Помогает выйти из затруднения и серологическое исследование.

Что касается артериосклероза, то опорными пунктами здесь являются гораздо более медленное развитие явлений, очень медленное, постепенное начало,

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

иной тип слабоумия даже в далеко зашедших случаях; имеет значение то, что в противоположность прогрессивному параличу страдают не личность в целом, основы которой сохраняются очень долгое время, а формальные способности, например память.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича. Изменения в соматической сфере.

На вскрытиях при этой болезни рано начали обращать внимание на внутренние органы, так что в общем по этому вопросу накопился довольно большой материал. Больше всего данных имеется относительно состояния легких и сердца. По нашим исследованиям более или менее выраженный туберкулез легких отмечается не меньше, как в 20 %. В общем легочный туберкулез, как это было отмечено и Пильчем, при параличе несмотря на тяжесть болезни и связанные с ней ослабление активности и малоподвижность не особенно частое явление. Причина этого несомненно заключается в том, что больные сравнительно быстро погибают от других причин и прежде всего от паралитического истощения. Мы могли бы добавить к этому, что приблизительно в 20 % легочный туберкулез осложняется образованием язв в кишечнике, обычно в нижней части тонких кишок. Такое осложнение, вообще говоря, не представляет большой редкости и является довольно естественным, но у слабоумных больных, в том числе и у паралитиков, оно по-видимому наблюдается чаще вследствие более частого проглатывания мокроты. Сравнительно нередко при параличе смерть наступает от катаральной, гипостатической или крупозной пневмонии. Не особенно редко у паралитиков можно встретить глотательную пневмонию, зависящую от попадания в дыхательные пути кусков пищи.

Еще большее значение имеют осложнения со стороны сердца и сосудов. Из них чаще всего встречаются атероматоз аорты и расширение дуги аорты, которое может быть констатировано не менее как в половине всех случаев. В виду того, что в генезе эндоаортита играют большую роль чисто сифилитические изменения и доказано прямое присутствие здесь спирохет, на него приходится смотреть не как на случайное осложнение, а как на такое изменение, которое имеет довольно близкое отношение к существу болезни. Сравнительно с частотой и распространенностью склероза аорты и других сосудов гипертрофия сердца не особенно частое явление. Видимо общее ослабление организма является причиной того, что не наступает гипертрофии, представляющей правило в других случаях; зато довольно часто констатируется склероз венечных сосудов сердца и особенно жировое перерождение сердечной мышцы. Артериосклеротические изменения—очень распространенное явление при параличе во всех органах; они же лежат в основе тех изменений, которые наблюдаются в почках и печени. Очень часты застойные явления с расширением центральных вен—картина вазопаралитических изменений в печени. Довольно часто отмечается и общее уменьшение печени в связи с общим атрофическим процессом во всех железистых органах. Железам внутренней секреции уделялось, вообще говоря, довольно много внимания, особенно французскими исследователями, но ничего особенно характерного для патологии прогрессивного паралича не получено. Относительно надпочечников у Пильча имеется указание на